上海交通大学医学院苏州九龙医院是投资13.5亿人民币兴建,并与上海交通大学医学院合作管理的三级甲等综合医院。医院2006年开业,占地面积11.3万平方米,建筑面积21.3万平方米,核定床位1500张。医院现有员工1948人,其中卫生技术人员1583人,高级职称319人,中级职称501人,医师博硕士比例超51%。医院设有48个临床医技科室。其中心血管内科、神经外科是江苏省临床重点专科;医学影像科是江苏省临床重点专科建设单位;肿瘤科、重症医学科、口腔科、骨科、麻醉科、急诊科是苏州市临床重点专科。医院胸痛中心获批中国胸痛中心示范基地。先后被确认为“苏州市胸痛救治中心”、“苏州市卒中救治中心”、“苏州市危重孕产妇救治中心”、“苏州市创伤救治中心”。医院是国家级临床药物试验机构、江苏省母婴友好医院。获评苏州市老年友善医疗机构优秀单位。被中国心血管健康联盟确认为“房颤中心”,获批全国第九批标准版心衰中心、泛血管疾病管理中心建设单位。医院设有博士后工作分站,心血管内科葛均波院士工作站,神经外科周良辅院士工作站。是江苏大学、苏州大学的教学医院,多所国内高等医学院校的实习医院。坚持医院公益性,主动承担社会责任。先后与甘肃省胡林家乡卫生院、贵州省松桃县人民医院、海南白沙黎族自治县人民医院建立对口帮扶关系。医院捐资成立苏州市孙福林慈善基金会,开展扶贫帮困。承担区内应急保障与应急救援任务,积极开展各类公益活动。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。,1.β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血) β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血) 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。,血液,0,缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化,无,根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。,。