广西中医药大学附属瑞康医院(广西壮族自治区中西医结合医院)始建于1951年,是国家公立三级甲等综合性中西医结合医院、全国卫生系统先进集体,全国百姓放心示范医院,国家中西医协同“旗舰”医院,国家重点中西医结合医院,国家中医药管理局国际交流合作基地,国家中医药传承创新工程重点中医医院,国家中医疫病防治队伍和疫病防治基地依托中医医院,国家中管局原发性肝癌防治协作组组长单位,广西壮族自治区人民政府人才小高地,陈可冀院士工作站,广西博士后创新实践基地,广西中西医结合肾脏疾病临床医学研究中心,广西中医外治法示范基地,广西中医特色医养结合示范基地,广西药膳食疗建设基地。现有华东院区、空港院区、田阳院区、凤岭南医院“一院四区”占地近400亩,总床位数3000张。正在建设中的凤岭南医院,占地169.257亩,一期床位数1000张。医院拥有全区强大的中西医专家阵容,在岗职工3000人,其中正高级职称(教授、主任医师、主任护师、主任技师等)149人,副高级职称(副教授、副主任医师、副主任护师、副主任技师等)432人,博士后6人,博士65人,硕士620人,拥有国医大师2人,中国中医科学院学部委员1人,俄罗斯自然科学院外籍院士1人,国家特殊津贴专家5人,全国名老中医20人,广西名老中医、广西名中医40人,桂派中医大师9人,广西八桂学者1人,八桂名师1人。现有临床科室52个,医技科室11个,社区卫生服务中心2个。国家临床重点专科5个(骨伤科、脾胃病科、肝病科、肿瘤科,护理学);国家中管局重点学科7个(中西医结合临床、中医骨伤科学、中医皮肤病学、中医老年病学、中医传染病学、中医预防医学、中医全科医学);国家中管局重点专科9个(骨伤科、脑病科、脾胃病科、肿瘤科、心血管科、肝病科、妇科、重症医学科、护理学);国家中管局重点研究室1个(中医整脊疗法);自治区重点学科3个(急诊医学、呼吸与重症医学科、传染病学);广西临床重点专科8个(康复医学科、骨伤科、护理学、检验科、创伤外科、呼吸与危重症医学科、泌尿外科、胸心血管外科);自治区中管局重点学科17个(中西医结合基础、中西医结合临床、中医传染病学、中医肺病学、中医妇科学、中医肝胆病学、中医骨伤科学、中医护理学、中医老年医学、中医脾胃病学、中医全科医学、中医心病学、中医康复学、中医肿瘤病学、针灸学、中医肾病学、中医脑病学);自治区中管局重点专科10个(中西医结合肾病科、中西医结合肺病科、中西医结合乳腺病科、中西医结合消化内科、肿瘤科、呼吸科、内分泌科、耳鼻喉头颈外科、产科、治未病中心);广西区域中医诊疗中心3个(肺病科、妇科、骨伤科);广西临床医学研究中心1个(广西中西医结合肾脏疾病临床医学研究中心);自治区中医专业医疗质控中心10个(中医肺病质控中心、中医重症医学质控中心、中医外科质控中心、中医妇科质控中心、中医骨伤专业质控中心、中医肿瘤质控中心、中医检验质控中心、中医整形美容质控中心、针灸质控中心、中医康复质控中心)。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。,1.β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血) β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血) 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。,血液,0,缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化,无,根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。,。