广西中医药大学附属瑞康医院（广西壮族自治区中西医结合医院）始建于1951年，是国家公立三级甲等综合性中西医结合医院、全国卫生系统先进集体，全国百姓放心示范医院，国家中西医协同“旗舰”医院，国家重点中西医结合医院，国家中医药管理局国际交流合作基地，国家中医药传承创新工程重点中医医院，国家中医疫病防治队伍和疫病防治基地依托中医医院，国家中管局原发性肝癌防治协作组组长单位，广西壮族自治区人民政府人才小高地，陈可冀院士工作站，广西博士后创新实践基地，广西中西医结合肾脏疾病临床医学研究中心，广西中医外治法示范基地，广西中医特色医养结合示范基地，广西药膳食疗建设基地。现有华东院区、空港院区、田阳院区、凤岭南医院“一院四区”占地近400亩，总床位数3000张。正在建设中的凤岭南医院，占地169.257亩，一期床位数1000张。医院拥有全区强大的中西医专家阵容，在岗职工3000人，其中正高级职称（教授、主任医师、主任护师、主任技师等）149人，副高级职称（副教授、副主任医师、副主任护师、副主任技师等）432人，博士后6人，博士65人，硕士620人，拥有国医大师2人，中国中医科学院学部委员1人，俄罗斯自然科学院外籍院士1人，国家特殊津贴专家5人，全国名老中医20人，广西名老中医、广西名中医40人，桂派中医大师9人，广西八桂学者1人，八桂名师1人。现有临床科室52个，医技科室11个，社区卫生服务中心2个。国家临床重点专科5个（骨伤科、脾胃病科、肝病科、肿瘤科，护理学）；国家中管局重点学科7个（中西医结合临床、中医骨伤科学、中医皮肤病学、中医老年病学、中医传染病学、中医预防医学、中医全科医学）；国家中管局重点专科9个（骨伤科、脑病科、脾胃病科、肿瘤科、心血管科、肝病科、妇科、重症医学科、护理学）；国家中管局重点研究室1个（中医整脊疗法）；自治区重点学科3个（急诊医学、呼吸与重症医学科、传染病学）；广西临床重点专科8个（康复医学科、骨伤科、护理学、检验科、创伤外科、呼吸与危重症医学科、泌尿外科、胸心血管外科）；自治区中管局重点学科17个（中西医结合基础、中西医结合临床、中医传染病学、中医肺病学、中医妇科学、中医肝胆病学、中医骨伤科学、中医护理学、中医老年医学、中医脾胃病学、中医全科医学、中医心病学、中医康复学、中医肿瘤病学、针灸学、中医肾病学、中医脑病学）；自治区中管局重点专科10个（中西医结合肾病科、中西医结合肺病科、中西医结合乳腺病科、中西医结合消化内科、肿瘤科、呼吸科、内分泌科、耳鼻喉头颈外科、产科、治未病中心）；广西区域中医诊疗中心3个（肺病科、妇科、骨伤科）；广西临床医学研究中心1个（广西中西医结合肾脏疾病临床医学研究中心）；自治区中医专业医疗质控中心10个（中医肺病质控中心、中医重症医学质控中心、中医外科质控中心、中医妇科质控中心、中医骨伤专业质控中心、中医肿瘤质控中心、中医检验质控中心、中医整形美容质控中心、针灸质控中心、中医康复质控中心）。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
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