上林县人民医院位于广西中部地区美丽的大明山脚下、被称为“南宁后花园”的上林县县城。医院始建于1936年,是该县唯一一所集医疗、教学、科研、预防、保健、急救、社区服务于一体的二级甲等综合性医院。全院占地面积3.7万平方米,现有业务用房建筑面积4.98万平方米。设临床及医技科室26个,职能科室15个。编制床位270张,实际开放病床600张。在职职工729人,其中卫生技术人员633人,高级职称64人,中级职称193人。医院配备有32排CT、CR、DR、全自动生化分析仪、腹腔镜、电子胃镜、GE-E10高清四维进口彩超、血液透析机等10万元以上设备共181件(套),正常开展各类腹腔镜手术、胸外、脑外各种复杂外科手术、恶性肿瘤根治术、体外碎石、白内障超声乳化加人工晶体植入术、鼻内镜手术、颅内血肿微创清除术、血液透析等高难度手术及治疗项目。年门诊量42万人次,住院病人3.1万人次,年开展手术5000余例。医院始终坚守“厚德精医、博爱创新”院训,始终坚持以病人为中心、以构建人民满意医院为目标,以提高医疗质量和服务水平为重点,着力健全医院“质量、安全、服务、费用”等各项管理制度,探索建立医院科学管理的长效机制,推动各项工作取得显著成绩,先后被评为“国家级爱婴医院”、“自治区文明单位”、“自治区和谐单位”、“南宁市先锋示范岗”;上林医改工作突出,成效显著,受到社会各界的关注,并予高度评价,2015-2016年,因医药卫生体制改革成绩卓著,上林医改一举荣获“中国全面小康十大民生决策”、“南宁市优秀改革创新项目”等殊荣;2017年,上林医改再次得到国家卫计委的通报表彰,上林县人民医院被授予“进一步改善医疗服务行动计划合理调配资源”示范医院荣誉称号;2018年度,因工作突出,上林县人民医院被自治区卫生健康委授予“全区卫生健康系统记二等功集体”。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。