南宁市中医医院总部位于广西壮族自治区首府南宁市北湖北路45号,另设新华分院于南宁市新华街28号,是一所集临床医疗、科研、教学、预防、保健、康复于一体的三级甲等中医医院,是广西中医药大学附属医院,自治区、南宁市城镇职工、居民基本医疗保险、新农合定点医院。南宁市中医医院始建于1956年,原名为南宁市联合诊所管理委员会,1972年更名为南宁市中医院,2012年更为现名;现有职工887人,其中具有正高职称专家6名,副高职称专家54名,中级职称卫技人员198名,研究生53名;开设有急诊、内、外、妇、产、儿、眼、耳鼻咽喉、口腔、皮肤、针灸、推拿、骨伤、肛肠和重症医学科等18个临床科室,39个专科专病门诊;床位编制650张,设有17个病区,其中内科系统有脑病、心血管病、脾胃病、肺病、内分泌等7个病区,外科系统有外科、骨伤、肿瘤和肛肠等5个病区,妇科2个病区及产科、儿科、针灸科、推拿科和重症医学科病区,设有医学检验科、医学影像科手术室、病理科等7个医技科室。在北湖路设有社区服务中心一个,在衡阳路、唐山路和新华街分别设有一个社区卫生服务站。 融合中华传统文化与时代文化的特征,突出中医药特色发展。南宁市中医医院始终坚持统筹规划,将中医药文化建设纳入医院总体发展规划,不断加大投入力度,加强中医药文化的内涵建设,坚持中医为本,以“弘兴医道、佑泽民众”为办院宗旨,努力打造“如意”文化品牌。南宁市中医医院全体职工凝心聚力,开拓进取,秉承“承古纳今,精医厚德”之院训,践行“诚信、仁爱、敬业、创新”之精神,奉献于中医药事业的发展,精勤不倦。2011年,荣获“全国中医药文化建设工作先进单位”;中医药文化氛围浓厚的新华分院获广西中医药管理局“国医堂”建设立项和专项资金支持。 南宁市中医院在继承和弘扬祖国医学传统,突出中医特色的同时,大力推进中医药现代化,注重传统医学与现代医学相结合,并逐步形成了自己的特色。其中肿瘤科是自治区级重点专科,脑病科是国家级重点专科。脑病科独创的中草药循经推按按摩棒获得国家实用新型专利和发明专利。医院制剂配方考究,能生产胶囊剂、颗粒剂、膏剂、酊剂和口服液五个剂型十八个品种。这些中药制剂用于中风、跌打扭伤、风湿骨痛、风热感冒、热毒壅结症、气血亏虚、肝肾不足诸症等的治疗疗效显著,深受国内外患者欢迎。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。