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西南交通大学临床医学院和附属医院、重庆医科大学附属成都第二临床学院,西南医科大学非直属教学医院遗传性血管神经性水肿专家

简介:

成都市第三人民医院始建于1941年7月,是集医疗、科研、教学、预防、保健和康复为一体的国家三级甲等综合性医院。是四川省首批现代医院管理制度试点单位,承担成都中心城区医疗保障的核心功能。1993年成为卫生部首批认证的国家级三级甲等综合医院,2007年成为西南医科大学非直属教学医院,2009年成为重庆医科大学附属成都第二临床学院,2015年成为西南交通大学临床医学院和附属医院。医院占地面积138亩,开放床位1900张。2022年总诊疗约283万人次,出院约9.05万人次,住院手术3.09万人次。现有职工3550人,其中博士190人、硕士737人。获得国务院和省市政府特殊津贴3人,四川省卫生健康领军人才1人,四川省及省卫健委有突出贡献的优秀专家3人,四川省“青城计划”天府名医1人、“峨眉计划”青年人才入选1人,四川省临床技能名师4人,四川省海外高层次留学人才9人,事业单位专业技术二级岗3人,各层级学术技术带头人及后备人选50人,成都市名医工作室3个。现有国家临床重点专科建设项目2个,省临床重点专科5个,省医学重点专科(学科)13个,市高水平临床重点专科建设项目3个,市临床重点专科1个,市医学重点学科31个,市医疗质量控制中心24个(居市级医院之首),附设成都市心血管病、神经疾病、呼吸健康、肿瘤和消化5个研究所、成都市名医工作室3个。2022年变态反应专业、重症医学、心血管病学3个专科,成功进入中国医科院科技量值学科排名百强,2023年获批立项四川省消化系统疾病临床医学研究中心。近年来,医院成功创建四川省、成都市院士(专家)创新工作站、四川省博士后创新实践基地,现为国家呼吸系统疾病临床医学研究中心分中心、国家消化系统疾病临床医学研究中心四川省分中心、国家老年疾病临床医学研究中心协同网络核心单位。先后成为国家胸痛中心示范基地、房颤中心示范基地、中国心衰中心、国家标准化心脏康复中心、国家高级卒中中心。入选全国首批罕见病诊疗协作网、国家疑难病症诊治能力提升工程联盟中心。设有国家住院医师规范化培训基地19个,四川省专科医师培训基地4个。先后荣获“全国改善服务创新医院”“全国保障医疗安全示范医院”“中国医院质量管理奖(医疗2019年)卓越奖”“中国和谐医患先锋医院”等30余项荣誉。医院以“大医精诚、厚德积善”为院训,以“全心全意为人民服务”为宗旨,以“办一家有温度的医院,做一个有温度的医者”为理念,以“专科提升、质量提升、人文医院、信息化建设和精益管理”为目标,倡导“微笑再多一点、言语再暖一点、沟通再细一点、关爱再多一点、诊疗再好一点”的“五个一点”温馨服务,为患者提供优质、高效、安全的医疗卫生服务。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。,为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降;另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制:C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。,神经,避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7~8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。,其他类型水肿,无,C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查:必要时做胸部X线等检查。相关检查:>C4,。

李波 主治医师

肺结节早期鉴别,肺癌,急性上呼吸道感染,肺栓塞,肺炎,慢阻肺,支气管哮喘,肺心病等呼吸科常见病多发病的诊治

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擅长:肺结节早期鉴别,肺癌,急性上呼吸道感染,肺栓塞,肺炎,慢阻肺,支气管哮喘,肺心病等呼吸科常见病多发病的诊治
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严同 副主任医师

糖尿病,痛风,妊娠相关内分泌情况(甲状腺,糖尿病),甲状腺疾病(甲亢,甲减),肥胖症和代谢手术。

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接诊量 51
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擅长:糖尿病,痛风,妊娠相关内分泌情况(甲状腺,糖尿病),甲状腺疾病(甲亢,甲减),肥胖症和代谢手术。
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赵晓玲 副主任医师

脑血管疾病,癫痫,眩晕,帕金森等疾病的治疗

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擅长:脑血管疾病,癫痫,眩晕,帕金森等疾病的治疗
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周弋人 副主任医师

帕金森,痴呆,眩晕

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接诊量 179
平均等待 15分钟
擅长:帕金森,痴呆,眩晕
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黄燕 副主任医师

认知障碍、帕金森病、焦虑抑郁、睡眠障碍、脑血管病、癫痫、周围神经病、头痛、头晕等常见病、多发病的诊治

好评 -
接诊量 20
平均等待 -
擅长:认知障碍、帕金森病、焦虑抑郁、睡眠障碍、脑血管病、癫痫、周围神经病、头痛、头晕等常见病、多发病的诊治
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刘宜东 副主任医师

擅长糖尿病及其慢性并发症的诊治,甲状腺疾病的诊断和治疗,肾上腺疾病的诊断及治疗

好评 100%
接诊量 366
平均等待 -
擅长:擅长糖尿病及其慢性并发症的诊治,甲状腺疾病的诊断和治疗,肾上腺疾病的诊断及治疗
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刘艳 主任医师

在国家大型三甲医院成都市第三人民医院从事临床工作近30年,具有丰富的临床经验,擅长包括急性脑梗死、腔隙性脑梗死等缺血性脑血管病、蛛网膜下腔出血等脑出血性血管病、老年性及血管性痴呆等认知功能障碍、帕金森病等变性疾病、头昏、头痛、睡眠障碍、麻木、无力及部分焦虑、抑郁状态等神经系统常见及疑难病的鉴别诊断及防治。

好评 100%
接诊量 51
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擅长:在国家大型三甲医院成都市第三人民医院从事临床工作近30年,具有丰富的临床经验,擅长包括急性脑梗死、腔隙性脑梗死等缺血性脑血管病、蛛网膜下腔出血等脑出血性血管病、老年性及血管性痴呆等认知功能障碍、帕金森病等变性疾病、头昏、头痛、睡眠障碍、麻木、无力及部分焦虑、抑郁状态等神经系统常见及疑难病的鉴别诊断及防治。
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陈庆元 副主任医师

我从事小儿内科工作,擅长儿童消化,呼吸类疾病的诊断和治疗,对于儿童川崎病,过敏性紫癜,过敏性疾病有长期持续关注和研究,并在相关领域内开展过专业的临床治疗与科研工作。

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擅长:我从事小儿内科工作,擅长儿童消化,呼吸类疾病的诊断和治疗,对于儿童川崎病,过敏性紫癜,过敏性疾病有长期持续关注和研究,并在相关领域内开展过专业的临床治疗与科研工作。
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肖兵 副主任医师

帕金森,癫痫,眩晕,老年痴呆

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擅长:帕金森,癫痫,眩晕,老年痴呆
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缪礁丹 副主任医师

脑血管病

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擅长:脑血管病
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患友问诊

38岁男性,血压100-150,自行使用沙库巴曲缬沙坦钠片治疗原发性高血压,想了解用药注意事项和生活建议。
68
2024-11-19 09:10:10
54岁男性,腰椎2345节突出膨出压迫致屁股疼、大小腿外侧疼痛、脚至小腿一半麻木疼痛、脚底有异物感,近期做过核磁共振检查,已用七叶皂苷钠片10天左右,效果不明显。请问如何治疗?
62
2024-11-19 09:10:10
我有腰椎管狭窄,导致腿疼,想知道七叶皂苷钠片是否适合我?
33
2024-11-19 09:10:10
我有腰椎间盘突出,屁股和脚都很痛,想知道有没有什么药可以缓解症状?
68
2024-11-19 09:10:10
29岁患者因腰椎间盘突出而咨询七叶皂苷钠片的使用问题。
68
2024-11-19 09:10:10
我想咨询七叶皂苷钠片的使用问题,特别是对于手指关节疼痛和肿胀的治疗效果。
70
2024-11-19 09:10:10
面瘫神经水肿的护理问题,是否有药物可以缓解?
50
2024-11-19 09:10:10
我想了解诺欣妥与依那普利在PARADIGM-HF试验中的安全性比较,尤其是对血管性水肿、Orthostasis等的影响。
40
2024-11-19 09:10:10
我膝盖有积液水肿,想知道七叶皂苷钠片是否适合使用?
54
2024-11-19 09:10:10
67岁老年人腿部水肿,考虑使用七叶皂苷钠片,询问用药安全性和注意事项。
49
2024-11-19 09:10:10

科普文章

#遗传性血管神经性水肿
0

确诊为遗传性血管神经性水肿,应积极就医治疗。常见的治疗方法主要包括避免接触过敏原、药物治疗和基因治疗等:

1.避免接触过敏原:避免接触可能诱发水肿的物质,如化学品、化妆品、海鲜等。

2.药物治疗:包括非甾体抗炎药、抗组胺药物和皮质类固醇激素、杀菌性抗生素等,可减轻症状,但并不能根治疾病。

3.基因治疗:虽然目前还没有完全治愈遗传性血管神经性水肿的方法,但是可以通过基因治疗来控制病情。患者应注意加强护理和营养,提高抵抗力和免疫力,预防感染。如果遗传性血管神经性水肿病情持续或者加重,建议及时就医,寻求专业医生的帮助。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
317

#遗传性血管神经性水肿#操作后出血
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氨甲环酸片一种止血药,纤溶现象与机体在生理或病理状态下的纤维蛋白分解、血管通透性增加等有关,亦与纤溶引起的机体反应、各种出血症状及变态反应等的发生、发展和治愈相关联。

 

氨甲环酸片可抑制这种纤溶酶的作用,而表现止血、抗变态反应、消炎效果。

 

氨甲环酸片解决哪些疾病问题?

 

  • 止血:

 

氨甲环酸片用于全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的出血,如白血病、再生不良行贫血、紫癜等,以及手术中和手术后的异常出血。

 

氨甲环酸片用于局部性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的异常出血,如肺出血、鼻出血、生殖器出血、肾出血、前列腺手术中和术后的异常出血。

 

 

  • 遗传性血管神经性水肿:

 

又称巨大荨麻疹,氨甲环酸片可以对其起到很好的缓解和治疗的作用。

 

 

 

氨甲环酸片临床应用指南

 

氨甲环酸片除了以上适应症,在临床还可以用来联合治疗黄褐斑有良好的临床效果。

氨甲环酸片联合治疗黄褐斑临床依据

1、通过进行氨甲环酸片联合谷胱甘与胶原贴对黄褐斑患者的临床研究,得出结论氨甲环酸片联合谷胱甘肽与胶原贴进行治疗后,其能够显著改善患者的治疗效果,可进行临床推广和应用。

 

2、通过进行低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑疗效观察研究,得出结论低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑患者可以明显提升治疗效果,降低复发率。

 

3、通过进行氨甲环酸片联合艺霏渗透雪颜面膜治疗黄褐斑的临床疗效观察研究,得出结论妥塞敏内服配合艺霏渗透雪颜面膜外用能够有效治疗黄褐斑,其复发率低,不良反应小,值得临床推广应用。

氨甲环酸片联合用于治疗黄褐斑的用药注意事项

1.氨甲环酸片作为处方药,用于祛黄褐斑的用量必须由医生决定。由于每个人的病情及体质差异,医生可能会根据每个人的情况不同,建议不同的用药方案。

 

2.使用氨甲环酸片治疗黄褐斑时,一旦停药,斑痕是有可能会复发的。斑痕反弹的原因也可能和诱发因素没有完全去除,或者再次受到诱发因素的影响有一定关系。比如有些患者内分泌出现异常,有些患者日晒,导致斑的复发。

 

3.患者用氨甲环酸去斑以后,一定要尽量的避免诱发因素的出现,平时注意防晒以及皮肤的保湿,做好护理工作,尽量避免反弹。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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1. 获得性血管性水肿

  • 常见于皮肤比较松弛的部位,如眼睑、口唇及外阴,亦可见于非松弛部位的皮肤如手足肢端。
  • 皮损为局限性肿胀,边界不清,呈肤色或淡红色,表面光亮,触之有弹性感,多为单发。偶见多发。
  • 痒感不明显,偶有轻度肿胀不适。
  • 一般持续数小时至数天,消退后不留痕迹,但也可在同一部位反复发作。
  • 常并发荨麻疹;伴发喉头水肿可造成呼吸困难,甚至窒息死亡;消化道受累时可有腹痛,腹泻等表现。

2. 遗传性血管性水肿

  • 多数患者在儿童或少年期开始发作,往往反复发作至中年甚至终生,但中年后发作的频率降低、严重程度减轻,外伤或感染可诱发本病。
  • 主要发生在三个部位:
  1. 皮下组织:常累及面部、手部、上肢、下肢、生殖器,皮损为局限性非凹陷性皮下水肿,常为单发,自觉不痒,需 1~5 天消退。
  2. 腹腔脏器:如胃、肠道、膀胱,发病时表现类似及急腹症,一般 12~24 小时消失。
  3. 上呼吸道:发病可致喉头水肿。

遗传性血管水肿可分为三型,I 型最常见,其特征是 C1 酯酶抑制物的形成不足,85%的患者属于此型;II 型患者 C1INH 水平正常或增高,而功能缺失;III 型于 2000 年由 Bork 等报道,该类型与 C1INH 缺陷无关,为 X 连锁显性遗传病,仅发生于女性。

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