成都市传染病医院、成都市结核病防治院,成都市第十人民医院遗传性血管神经性水肿专家

简介：

成都市公共卫生临床医疗中心始建于1940年，四川省首家三级甲等传染病专科医院，是法定传染病定点收治医院。是国家感染性疾病临床医学研究中心四川分中心、国家中医药管理局中医药防治传染病重点研究室（临床基地）、成都市传染病学高水平临床重点专科项目的建设单位、国家药物临床试验机构资格认定单位和四川省艾滋病治疗质量控制中心，是西南结核病医院联盟、北京亚太肝病诊疗技术联盟四川联盟的主委单位。中心占地145.68亩，建筑面积10万余平方米，床位数1598张。拥有航天和净居寺两个院区，在肝病、结核病和艾滋病等诊疗上力量雄厚。设有临床一级科室27个、二级科室61个，建设有西南地区先进的检验检测中心、结核分枝杆菌实验室、PCR实验室、艾滋病初筛和确认实验室。中心现有职工1381人，其中高级职称226人，硕博士175人，享受国务院政府特殊津贴1人、成都市政府特殊津贴1人，市级突出贡献专家1人，省名中医1人、省临床技能名师2人、省市学术技术带头人10人、后备人选5人，硕士研究生导师13人；在国家、省市级学术协会（学会）任委员及理事114人。中心是成都中医药大学非直属附属医院及教学基地，是成都中医药大学、成都医学院、川北医学院等院校的硕士研究生联合培养单位，也是国家西南地区耐多药结核病、“协和”结核病金牌培训基地和成都市结核病预防与控制中心、疾控人员临床素养培训基地。中心拥有国家和省、市级重点学科（专科）15个。先后主持并参与“十二五”“十三五”国家科技重大专项24项、各级各类科研项目446项，科研成果获奖31项，实用新型专利97项，国家计算机软件著作权3项。目前在研项目148项，科研经费约2004.87万元。2003年以来，中心圆满完成“非典”、甲型H1N1流感、禽流感、埃博拉出血热、高致病性禽流感、H7N9等应急救治工作，多次受到国家、省、市表彰。新冠疫情以来，中心作为定点收治医院，全力抗击新冠疫情，荣获全国抗击新冠肺炎疫情先进集体、全国先进基层党组织、全国文明单位和全国科技系统抗击新冠肺炎疫情先进集体等荣誉，并获世卫组织高度评价。未来，中心围绕“一核心九支撑，三联盟五中心”建设目标，以传染病学科建设为核心，加快传染病内科、外科、妇产科、儿科、中西医结合科、重症医学科，内镜中心、介入中心、血液透析中心9个支撑学科建设，以结核、肝病、艾滋病学科三大跨省专科联盟为纽带，建成集临床、科研、教学、质控、管理为一体的国内一流、西南领先的传染病医院。（以上数据截至2022年12月31日）遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。，为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降；另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制：C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。，神经，避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7～8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。，其他类型水肿，无，C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查：必要时做胸部X线等检查。相关检查：>C4，。