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都江堰市医疗中心遗传性血管神经性水肿专家

简介:

都江堰市人民医院(都江堰市医疗中心)始建于1939年,5·12地震后由上海援建,是一所集医疗、教学、科研、预防、保健为一体的国家三级公立综合医院。医院占地面积120亩,建筑面积10万平方米,编制床位800张,开放床位1275张。有在职员工1452名,其中,卫生技术人员1271人,高级职称261名,博士16人,硕士研究142人。医院先后获得全国绿色示范医院、国家爱婴医院、全国综合医院中医药工作示范单位、四川省文明单位等多项荣誉。2018年获四川省县级医院“优秀奖”,2019年荣获“国家卫健委全国县级医院综合服务能力标准医院”,2020年获成都市抗击新冠肺炎疫情先进集体。2021年“中国医院竞争力县级医院100强”排行榜第67位。医院开设了心血管、消化、呼吸、神经内科、内分泌、老年病、肿瘤、妇科、产科、普外、泌尿外科、神经外科、骨科、胸外科、甲腺乳外科、妇产科、儿科、眼科、耳鼻咽喉科、口腔科、皮肤科、急诊医学科、重症医学科、康复医学科、疼痛科等32个临床科室,医学影像科、病理科等9个医技科室,党委办公室、医院办公室、医务部、护理部等26个职能科室。拥有核磁共振2台(3.0T飞利浦高场核磁共振仪1台、1.5TGE核磁共振仪1台),CT机4台(64排飞利浦螺旋CT机1台、40排联影螺旋CT机1台、GE16层螺旋CT机1台、西门子16层螺旋CT机1台),瓦里安HaLcyon3.0直线加速器1台,DSA(GE)机2台等大中型设备。有卫生部-世界健康基金会康复医学继续教育项目培训基地、临床医学实训中心、有国家认证的卒中中心、胸痛中心、国家标准化代谢性疾病管理中心、成都市都江堰市危重孕产妇救治中心、都江堰片区危重新生儿救治中心,有四川省重点专科4个(普外科、骨科、儿科、康复医学科),成都市重点专科8个(肿瘤科、神经外科、呼吸内科、肾病内科、麻醉科、护理部、检验科、药学部),成都市质控分中心20个。为四川省护士规范化培训基地,儿科医师规范化培训协同基地。有南丁格尔奖获得者1人,四川省卫健委学术技术带头人2人,四川省学术技术带头人后备人选3人,省中管局学术技术带头人1人,硕士研究生导师3人,各科室学科带头人担任四川省医学会、成都市医学会等各级学会主任委员、副主任委员、常务理事、理事等100余人。近年来发表学术论文560余篇,核心期刊84篇,SCI论文15篇,专著28部。举办国家、省、成都市继续教育项目118项,国家、省、成都市等科研项目38项,每年在院规培生、实习生、进修生约600人。年门诊量100余万人次,住院量5万余人次,三、四级手术占比72%。2015年6月,由成都市第三人民医院托管。2016年3月,组建了成都市第三人民医院-都江堰市人民医院医疗联合体。都江堰市人民医院作为医联体的枢纽单位,将都江堰11家基层医疗机构纳入医联体,在医联体内实行"基层首诊、双向转诊、急慢分治、上下联动",建立了管理、专家派驻、人才培养等常态化机制。医院继续秉承“以病人为中心”的服务宗旨,竭诚为广大群众提供优质、高效、便捷的医疗保健服务。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。,为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降;另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制:C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。,神经,避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7~8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。,其他类型水肿,无,C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查:必要时做胸部X线等检查。相关检查:>C4,。

宁旭 副主任医师

痤疮(粉刺、毛囊角化病、酒渣鼻、皮赘、聚合性痤疮、疏风解毒、润肤止痒、祛腐生肌、消肿生肌、养阴生肌)、玫瑰痤疮、黄褐斑、灰指甲、带状疱疹、荨麻疹(寒冷性荨麻疹、胆碱能性荨麻疹、急性荨麻疹、皮肤划痕症、荨麻疹性血管炎、色素性荨麻疹)、光敏性疾病(日光性皮炎)、银屑病(寻常型银屑病)

好评 99%
接诊量 2.1万
平均等待 3小时
擅长:痤疮(粉刺、毛囊角化病、酒渣鼻、皮赘、聚合性痤疮、疏风解毒、润肤止痒、祛腐生肌、消肿生肌、养阴生肌)、玫瑰痤疮、黄褐斑、灰指甲、带状疱疹、荨麻疹(寒冷性荨麻疹、胆碱能性荨麻疹、急性荨麻疹、皮肤划痕症、荨麻疹性血管炎、色素性荨麻疹)、光敏性疾病(日光性皮炎)、银屑病(寻常型银屑病)
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江山 副主任医师

呼吸与危重医学科,肺病感染,呼吸衰竭,肺癌,气管镜及镜下治疗

好评 100%
接诊量 615
平均等待 -
擅长:呼吸与危重医学科,肺病感染,呼吸衰竭,肺癌,气管镜及镜下治疗
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王乐朋 副主任医师

擅长呼吸系统危常见疾病诊治,肺部感染,慢性阻塞性肺疾病,肺部肿瘤的诊治,尤其纤支镜介入操作对肺部疾病的诊治。

好评 100%
接诊量 230
平均等待 15分钟
擅长:擅长呼吸系统危常见疾病诊治,肺部感染,慢性阻塞性肺疾病,肺部肿瘤的诊治,尤其纤支镜介入操作对肺部疾病的诊治。
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蒋鑫 主治医师

擅长血液疾病中常见、多发病的治疗。掌握贫血,血小板减少,凝血功能障碍,骨髓增殖性疾病,多发性骨髓瘤,淋巴瘤,骨髓增生异常综合征,白血病等血液病的诊断及治疗。熟悉干细胞移植移植相关事项。

好评 99%
接诊量 3043
平均等待 2小时
擅长:擅长血液疾病中常见、多发病的治疗。掌握贫血,血小板减少,凝血功能障碍,骨髓增殖性疾病,多发性骨髓瘤,淋巴瘤,骨髓增生异常综合征,白血病等血液病的诊断及治疗。熟悉干细胞移植移植相关事项。
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岳春芽 主治医师

待补充

好评 100%
接诊量 5
平均等待 -
擅长:待补充
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陆菊秀 主治医师

从事新生儿、普儿临床工作十四余年。于上海市儿童医院进修发育儿科及儿童保健。擅长新生儿、普儿常见病,发育行为疾病(注意力缺陷多动障碍、抽动症等)、儿童保健、高危儿管理、身高管理。

好评 100%
接诊量 11
平均等待 -
擅长:从事新生儿、普儿临床工作十四余年。于上海市儿童医院进修发育儿科及儿童保健。擅长新生儿、普儿常见病,发育行为疾病(注意力缺陷多动障碍、抽动症等)、儿童保健、高危儿管理、身高管理。
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黄祥东 主治医师

擅长儿童肺炎,儿童哮喘,儿童腹泻,过敏性紫癜,新生儿黄疸,新生儿肺炎等常见疾病的诊治。

好评 98%
接诊量 1264
平均等待 30分钟
擅长:擅长儿童肺炎,儿童哮喘,儿童腹泻,过敏性紫癜,新生儿黄疸,新生儿肺炎等常见疾病的诊治。
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易小康 住院医师

胆囊结石、肝内外胆管结石、急性或慢性胰腺炎、肝硬化、肝脏、胆道系统、胰腺良恶性肿瘤

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:胆囊结石、肝内外胆管结石、急性或慢性胰腺炎、肝硬化、肝脏、胆道系统、胰腺良恶性肿瘤
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陈凤玲 主任医师

对呼吸内科常见病和疑难危重症的诊治,尤其在慢支、哮喘、肺炎、慢阻肺、肺脓肿、支气管扩张、气胸、胸腔积液、肺肿瘤等常见病的诊治方面积累了丰富的经验,熟练掌握慢性咳嗽、胸痛、咯血的鉴别诊断。擅长呼吸衰竭、肺水肿等呼吸危重症的机械通气治疗和支气管镜诊疗技术。

好评 100%
接诊量 374
平均等待 -
擅长:对呼吸内科常见病和疑难危重症的诊治,尤其在慢支、哮喘、肺炎、慢阻肺、肺脓肿、支气管扩张、气胸、胸腔积液、肺肿瘤等常见病的诊治方面积累了丰富的经验,熟练掌握慢性咳嗽、胸痛、咯血的鉴别诊断。擅长呼吸衰竭、肺水肿等呼吸危重症的机械通气治疗和支气管镜诊疗技术。
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祝永进 主治医师

本人毕业于1998年泸州医学院(现西南医科大学)麻醉专业,本科学历。从事临床麻醉20多年,长期于老年骨科危重患者的围术期麻醉管理,熟练于各种危重监测治疗与复苏,围术期镇痛等舒适化医疗。擅长各类神经阻滞镇痛与治疗。老年患者合并心脏及多器官功能异常非心脏手术有独到见解。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:本人毕业于1998年泸州医学院(现西南医科大学)麻醉专业,本科学历。从事临床麻醉20多年,长期于老年骨科危重患者的围术期麻醉管理,熟练于各种危重监测治疗与复苏,围术期镇痛等舒适化医疗。擅长各类神经阻滞镇痛与治疗。老年患者合并心脏及多器官功能异常非心脏手术有独到见解。
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患友问诊

我有软组织肿胀和静脉性水肿的症状,想了解如何用药?
33
2024-11-19 11:35:50
我有软组织肿胀和静脉性水肿的症状,想知道七叶皂苷钠片是否适合我?
28
2024-11-19 11:35:50
我有血管性水肿和过敏,想知道转移因子口服溶液的疗程是多久?
31
2024-11-19 11:35:50
我最近血压升高,想了解如何控制并寻求安全的降压药物推荐。
39
2024-11-19 11:35:50
29岁患者因腰椎间盘突出而咨询七叶皂苷钠片的使用问题。
64
2024-11-19 11:35:50
我想了解七叶皂苷钠片的用途和注意事项,我的脚踝肿胀,是否适合使用这个药?
19
2024-11-19 11:35:50
我最近总是感到皮肤瘙痒,出现皮疹和荨麻疹,怀疑自己可能患了过敏性反应。请问这种情况应该如何处理?
65
2024-11-19 11:35:50
我在五月份发生车祸,导致胫骨平台骨髓水肿支,最近康复科建议加强锻炼,但水肿又出现了,膝关节左侧有些疼痛,不需要止疼药。请问医生如何治疗和康复?
9
2024-11-19 11:35:50
双眼皮手术后,如何预防疤痕和水肿?
24
2024-11-19 11:35:50
我最近腰部不适,去医院拍了片,医生说是腰椎间盘突出引起的软组织肿胀和静脉性水肿,建议我服用七叶皂苷钠片。请问这个药的作用是什么?
52
2024-11-19 11:35:50

科普文章

#遗传性血管神经性水肿
0

确诊为遗传性血管神经性水肿,应积极就医治疗。常见的治疗方法主要包括避免接触过敏原、药物治疗和基因治疗等:

1.避免接触过敏原:避免接触可能诱发水肿的物质,如化学品、化妆品、海鲜等。

2.药物治疗:包括非甾体抗炎药、抗组胺药物和皮质类固醇激素、杀菌性抗生素等,可减轻症状,但并不能根治疾病。

3.基因治疗:虽然目前还没有完全治愈遗传性血管神经性水肿的方法,但是可以通过基因治疗来控制病情。患者应注意加强护理和营养,提高抵抗力和免疫力,预防感染。如果遗传性血管神经性水肿病情持续或者加重,建议及时就医,寻求专业医生的帮助。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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#遗传性血管神经性水肿#操作后出血
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氨甲环酸片一种止血药,纤溶现象与机体在生理或病理状态下的纤维蛋白分解、血管通透性增加等有关,亦与纤溶引起的机体反应、各种出血症状及变态反应等的发生、发展和治愈相关联。

 

氨甲环酸片可抑制这种纤溶酶的作用,而表现止血、抗变态反应、消炎效果。

 

氨甲环酸片解决哪些疾病问题?

 

  • 止血:

 

氨甲环酸片用于全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的出血,如白血病、再生不良行贫血、紫癜等,以及手术中和手术后的异常出血。

 

氨甲环酸片用于局部性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的异常出血,如肺出血、鼻出血、生殖器出血、肾出血、前列腺手术中和术后的异常出血。

 

 

  • 遗传性血管神经性水肿:

 

又称巨大荨麻疹,氨甲环酸片可以对其起到很好的缓解和治疗的作用。

 

 

 

氨甲环酸片临床应用指南

 

氨甲环酸片除了以上适应症,在临床还可以用来联合治疗黄褐斑有良好的临床效果。

氨甲环酸片联合治疗黄褐斑临床依据

1、通过进行氨甲环酸片联合谷胱甘与胶原贴对黄褐斑患者的临床研究,得出结论氨甲环酸片联合谷胱甘肽与胶原贴进行治疗后,其能够显著改善患者的治疗效果,可进行临床推广和应用。

 

2、通过进行低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑疗效观察研究,得出结论低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑患者可以明显提升治疗效果,降低复发率。

 

3、通过进行氨甲环酸片联合艺霏渗透雪颜面膜治疗黄褐斑的临床疗效观察研究,得出结论妥塞敏内服配合艺霏渗透雪颜面膜外用能够有效治疗黄褐斑,其复发率低,不良反应小,值得临床推广应用。

氨甲环酸片联合用于治疗黄褐斑的用药注意事项

1.氨甲环酸片作为处方药,用于祛黄褐斑的用量必须由医生决定。由于每个人的病情及体质差异,医生可能会根据每个人的情况不同,建议不同的用药方案。

 

2.使用氨甲环酸片治疗黄褐斑时,一旦停药,斑痕是有可能会复发的。斑痕反弹的原因也可能和诱发因素没有完全去除,或者再次受到诱发因素的影响有一定关系。比如有些患者内分泌出现异常,有些患者日晒,导致斑的复发。

 

3.患者用氨甲环酸去斑以后,一定要尽量的避免诱发因素的出现,平时注意防晒以及皮肤的保湿,做好护理工作,尽量避免反弹。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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1. 获得性血管性水肿

  • 常见于皮肤比较松弛的部位,如眼睑、口唇及外阴,亦可见于非松弛部位的皮肤如手足肢端。
  • 皮损为局限性肿胀,边界不清,呈肤色或淡红色,表面光亮,触之有弹性感,多为单发。偶见多发。
  • 痒感不明显,偶有轻度肿胀不适。
  • 一般持续数小时至数天,消退后不留痕迹,但也可在同一部位反复发作。
  • 常并发荨麻疹;伴发喉头水肿可造成呼吸困难,甚至窒息死亡;消化道受累时可有腹痛,腹泻等表现。

2. 遗传性血管性水肿

  • 多数患者在儿童或少年期开始发作,往往反复发作至中年甚至终生,但中年后发作的频率降低、严重程度减轻,外伤或感染可诱发本病。
  • 主要发生在三个部位:
  1. 皮下组织:常累及面部、手部、上肢、下肢、生殖器,皮损为局限性非凹陷性皮下水肿,常为单发,自觉不痒,需 1~5 天消退。
  2. 腹腔脏器:如胃、肠道、膀胱,发病时表现类似及急腹症,一般 12~24 小时消失。
  3. 上呼吸道:发病可致喉头水肿。

遗传性血管水肿可分为三型,I 型最常见,其特征是 C1 酯酶抑制物的形成不足,85%的患者属于此型;II 型患者 C1INH 水平正常或增高,而功能缺失;III 型于 2000 年由 Bork 等报道,该类型与 C1INH 缺陷无关,为 X 连锁显性遗传病,仅发生于女性。

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