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新沂市人民医院遗传性血管神经性水肿专家

简介:

新沂市人民医院始建于1949年,是一所集医疗、教学、科研、急救、预防、保健、康复于一体的综合医院。为国家爱婴医院、全国百姓放心医院、住院医师规范化培训协同医院、中国人民解放军第302医院技术协作医院、江苏省人民医院战略合作医院、南京医科大学康达学院附属医院、南京医科大学第二附属医院、江苏省肿瘤医院医联体成员单位、徐州医科大学教学实习基地。医院占地面积116.5亩,建筑面积12.1万平方米,停车位1200余个。医院有先进的智能管理系统:冷热源、新风机组、空调机组,变配电、照明控制、电梯、给排水、能源管理、楼宇自控等一系列智能控制系统,节能、绿色、环保并实现了管理自动化。基础建设达到三级基本现代化综合医院建设标准。在职职工1765人,拥有硕士研究生102人,博士研究生2人,高级职称194人,新沂市学科带头人20人。现有内、外、妇、儿、五官、传染等50个临床科室,38个病区,开放床位1050张。中医科是“全国综合医院中医药工作示范单位”,心内科、神经外科、肿瘤科、新生儿科、传染科、中医科、骨科、妇产科、手术室护理、肿瘤科护理为徐州市重点专科。普外科、微创外科、心胸外科、泌尿外科、儿科、血液科、影像科等15个科室是新沂市重点专科。拥有依柯达直线加速器、128层容积CT、16排螺旋CT机、1.5T西门子磁共振机、大型C臂X光机器、DR数字成像X光机、梅里埃全自动生化分析仪、进口彩超等先进医疗设备200余台。固定资产8.25亿元,净资产4.46亿元,服务覆盖人口200余万人。近年来,医院不断开展和引进新技术、新业务,成立了胸痛中心、卒中中心、创伤救治中心、危重孕产妇中心、危重新生儿救治中心。心内科开展心脏介入手术包括冠状动脉造影术、PTCA+支架术、起搏器植入术、冠状动脉腔内溶栓术;成立缺血性脑卒中溶栓小组,开展利用阿替普酶静脉溶栓治疗脑梗死,并规范缺血性脑卒中治疗规范;心脏外科率先在本地区开展心脏不停跳冠状动脉搭桥术和体外循环心脏直视手术、心脏瓣膜置换术,填补地区空白;胸外科率先在本地区开展胸腔镜下胸腔各类恶性肿瘤切除术;神经外科开展脑室镜治疗脑出血,技术及开展例数居徐州市首位;骨科常规开展髋膝关节置换术、肩关节手术、脊髓脊柱手术、经皮椎间盘切除术、断肢再植术;肿瘤科开展各类肿瘤的放、化疗、介入治疗;泌尿外科开展多镜联合治疗复杂的泌尿系统结石;微创外科开展腹腔镜腹腔镜下两孔法阑尾切除术、应用硬膜外穿刺针小儿疝疝囊高位结扎术、经腹腹膜外疝修补术(TAPP),完全腹膜外疝修补术(TEP)、胆囊切除、,胃癌、结肠癌、直肠癌根治术、袖状胃切除术(减重手术)、完全腹腔镜下胰体尾切除术(保脾)等;成立产后康复中心,解决产妇产后乳腺不通、无乳、少乳、涨奶、产后子宫复旧不良,产后尿储留、子宫脱垂、阴道前后壁脱垂等。优秀的人才,精湛的技术,先进的设备,人性化的服务,科学的管理,提升了医院品牌,增强了核心竞争力。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。,为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降;另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制:C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。,神经,避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7~8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。,其他类型水肿,无,C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查:必要时做胸部X线等检查。相关检查:>C4,。

吴明 主任医师

病毒性肝炎,肝硬化,肝腹水,脂肪肝,肺结核病诊断及治疗,儿童急性传染性疾病如麻疹,水痘,流行性腮腺炎,手足口病诊断和治疗。

好评 100%
接诊量 417
平均等待 15分钟
擅长:病毒性肝炎,肝硬化,肝腹水,脂肪肝,肺结核病诊断及治疗,儿童急性传染性疾病如麻疹,水痘,流行性腮腺炎,手足口病诊断和治疗。
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马贤珍 副主任医师

老年病科

好评 100%
接诊量 178
平均等待 -
擅长:老年病科
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刘杰 主治医师

急诊急救,心力衰竭,慢性阻塞性肺病,中毒

好评 100%
接诊量 4
平均等待 -
擅长:急诊急救,心力衰竭,慢性阻塞性肺病,中毒
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王敏 副主任医师

擅长荨麻疹,黄褐斑,湿疹,激素皮炎,尖锐湿疣,生殖器疱疹 ,梅毒等治疗

好评 99%
接诊量 1.6万
平均等待 -
擅长:擅长荨麻疹,黄褐斑,湿疹,激素皮炎,尖锐湿疣,生殖器疱疹 ,梅毒等治疗
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何书一 主任医师

男性前列腺疾患,性功能障碍等,特别是微创手术腹腔镜下肾癌根治术、腹腔镜下膀胱癌根治术,肾结石,输尿管结石经皮肾镜超声碎石术,前列腺增生电切术,膀胱肿瘤电切术等

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:男性前列腺疾患,性功能障碍等,特别是微创手术腹腔镜下肾癌根治术、腹腔镜下膀胱癌根治术,肾结石,输尿管结石经皮肾镜超声碎石术,前列腺增生电切术,膀胱肿瘤电切术等
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洪重阳 副主任医师

消化内科常见病、多发病诊治,消化内镜检查及镜下微创治疗。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:消化内科常见病、多发病诊治,消化内镜检查及镜下微创治疗。
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独步原 主治医师

心内科

好评 100%
接诊量 37
平均等待 -
擅长:心内科
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李增军 副主任医师

熟练掌握本科各类疾病的诊治及治疗。擅长各种耳鼻喉科手术,尤其擅长睡眠打鼾腭咽成形术、食管异物取出术、支撑喉镜下声带病损切除术及鼻内窥镜下手术治疗鼻出血、各类鼻炎、鼻窦炎、鼻息肉、鼻中隔偏曲及鼻腔鼻窦手术,鼻内窥镜下低温等离子扁桃体腺样体切除术等。

好评 99%
接诊量 4.8万
平均等待 -
擅长:熟练掌握本科各类疾病的诊治及治疗。擅长各种耳鼻喉科手术,尤其擅长睡眠打鼾腭咽成形术、食管异物取出术、支撑喉镜下声带病损切除术及鼻内窥镜下手术治疗鼻出血、各类鼻炎、鼻窦炎、鼻息肉、鼻中隔偏曲及鼻腔鼻窦手术,鼻内窥镜下低温等离子扁桃体腺样体切除术等。
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薛双峰 副主任医师

尤其擅长于甲状腺,乳腺疾病,疝气及血管疾病。同时对于胃肠道肿瘤,肝胆胰腺疾病亦有深刻的研究。

好评 99%
接诊量 559
平均等待 -
擅长:尤其擅长于甲状腺,乳腺疾病,疝气及血管疾病。同时对于胃肠道肿瘤,肝胆胰腺疾病亦有深刻的研究。
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梁莉 副主任医师

月经过多,月经过少,痛经,闭经,经期延长,卵巢早衰,围绝经期综合征,多囊卵巢综合征,带下异常,不孕症。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:月经过多,月经过少,痛经,闭经,经期延长,卵巢早衰,围绝经期综合征,多囊卵巢综合征,带下异常,不孕症。
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患友问诊

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2024-11-19 13:16:25
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2024-11-19 13:16:25
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2024-11-19 13:16:25
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2024-11-19 13:16:25
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2024-11-19 13:16:25
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2024-11-19 13:16:25
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2024-11-19 13:16:25
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2024-11-19 13:16:25
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2024-11-19 13:16:25
我想了解氘可来昔替尼片的使用注意事项和安全性,担心可能引起超敏反应和感染风险。
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2024-11-19 13:16:25

科普文章

#遗传性血管神经性水肿
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确诊为遗传性血管神经性水肿,应积极就医治疗。常见的治疗方法主要包括避免接触过敏原、药物治疗和基因治疗等:

1.避免接触过敏原:避免接触可能诱发水肿的物质,如化学品、化妆品、海鲜等。

2.药物治疗:包括非甾体抗炎药、抗组胺药物和皮质类固醇激素、杀菌性抗生素等,可减轻症状,但并不能根治疾病。

3.基因治疗:虽然目前还没有完全治愈遗传性血管神经性水肿的方法,但是可以通过基因治疗来控制病情。患者应注意加强护理和营养,提高抵抗力和免疫力,预防感染。如果遗传性血管神经性水肿病情持续或者加重,建议及时就医,寻求专业医生的帮助。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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#遗传性血管神经性水肿#操作后出血
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氨甲环酸片一种止血药,纤溶现象与机体在生理或病理状态下的纤维蛋白分解、血管通透性增加等有关,亦与纤溶引起的机体反应、各种出血症状及变态反应等的发生、发展和治愈相关联。

 

氨甲环酸片可抑制这种纤溶酶的作用,而表现止血、抗变态反应、消炎效果。

 

氨甲环酸片解决哪些疾病问题?

 

  • 止血:

 

氨甲环酸片用于全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的出血,如白血病、再生不良行贫血、紫癜等,以及手术中和手术后的异常出血。

 

氨甲环酸片用于局部性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的异常出血,如肺出血、鼻出血、生殖器出血、肾出血、前列腺手术中和术后的异常出血。

 

 

  • 遗传性血管神经性水肿:

 

又称巨大荨麻疹,氨甲环酸片可以对其起到很好的缓解和治疗的作用。

 

 

 

氨甲环酸片临床应用指南

 

氨甲环酸片除了以上适应症,在临床还可以用来联合治疗黄褐斑有良好的临床效果。

氨甲环酸片联合治疗黄褐斑临床依据

1、通过进行氨甲环酸片联合谷胱甘与胶原贴对黄褐斑患者的临床研究,得出结论氨甲环酸片联合谷胱甘肽与胶原贴进行治疗后,其能够显著改善患者的治疗效果,可进行临床推广和应用。

 

2、通过进行低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑疗效观察研究,得出结论低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑患者可以明显提升治疗效果,降低复发率。

 

3、通过进行氨甲环酸片联合艺霏渗透雪颜面膜治疗黄褐斑的临床疗效观察研究,得出结论妥塞敏内服配合艺霏渗透雪颜面膜外用能够有效治疗黄褐斑,其复发率低,不良反应小,值得临床推广应用。

氨甲环酸片联合用于治疗黄褐斑的用药注意事项

1.氨甲环酸片作为处方药,用于祛黄褐斑的用量必须由医生决定。由于每个人的病情及体质差异,医生可能会根据每个人的情况不同,建议不同的用药方案。

 

2.使用氨甲环酸片治疗黄褐斑时,一旦停药,斑痕是有可能会复发的。斑痕反弹的原因也可能和诱发因素没有完全去除,或者再次受到诱发因素的影响有一定关系。比如有些患者内分泌出现异常,有些患者日晒,导致斑的复发。

 

3.患者用氨甲环酸去斑以后,一定要尽量的避免诱发因素的出现,平时注意防晒以及皮肤的保湿,做好护理工作,尽量避免反弹。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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1. 获得性血管性水肿

  • 常见于皮肤比较松弛的部位,如眼睑、口唇及外阴,亦可见于非松弛部位的皮肤如手足肢端。
  • 皮损为局限性肿胀,边界不清,呈肤色或淡红色,表面光亮,触之有弹性感,多为单发。偶见多发。
  • 痒感不明显,偶有轻度肿胀不适。
  • 一般持续数小时至数天,消退后不留痕迹,但也可在同一部位反复发作。
  • 常并发荨麻疹;伴发喉头水肿可造成呼吸困难,甚至窒息死亡;消化道受累时可有腹痛,腹泻等表现。

2. 遗传性血管性水肿

  • 多数患者在儿童或少年期开始发作,往往反复发作至中年甚至终生,但中年后发作的频率降低、严重程度减轻,外伤或感染可诱发本病。
  • 主要发生在三个部位:
  1. 皮下组织:常累及面部、手部、上肢、下肢、生殖器,皮损为局限性非凹陷性皮下水肿,常为单发,自觉不痒,需 1~5 天消退。
  2. 腹腔脏器:如胃、肠道、膀胱,发病时表现类似及急腹症,一般 12~24 小时消失。
  3. 上呼吸道:发病可致喉头水肿。

遗传性血管水肿可分为三型,I 型最常见,其特征是 C1 酯酶抑制物的形成不足,85%的患者属于此型;II 型患者 C1INH 水平正常或增高,而功能缺失;III 型于 2000 年由 Bork 等报道,该类型与 C1INH 缺陷无关,为 X 连锁显性遗传病,仅发生于女性。

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