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徐州市眼科医院,徐州市眼病防治所遗传性血管神经性水肿专家

简介:

徐州市第一人民医院暨徐州市红十字医院、徐州医科大学附属徐州市立医院、中国矿业大学附属医院,始建于1935年,是一所设备先进、技术精湛、环境优美、在徐州市乃至淮海经济区有较大的影响,集医疗、教学、科研、预防保健于一体的现代化园林式三级甲等综合医院。是国家级爱婴医院,国际白内障复明基地,国际“微笑列车”唇腭裂手术定点医院,民政部、卫生部“明天计划”手术定点医院,为国家级住院医师规范化培训基地、国家级临床药物实验基地、国家级医疗器械临床试验机构、国家级胸痛中心、国家级空中救援基地、国家级肿瘤康复实践基地、国家级无痛分娩试点医院。徐州市眼科医院、徐州市眼病防治研究所、徐州市脑血管病研究所、徐州市不孕症研究所、徐州市消化疾病研究所皆设于该院。2019年11月26日医院整体搬迁至新院区,占地210亩,总建筑面积39万平方米,开放床位2500张,设有54个病区,44个临床科室,14个医技科室,4个研究所,15个教研室。在职职工2538人,其中高级职称531名,博士、硕士研究生593名;享有国家政府津贴的专家5名,国家级优秀工作者8名;省“333”工程培养对象43名,省“突出贡献中青年专家”3名、省科教强卫青年医学人才6名、省“拔尖人才”和省“双创”博士3名,省“六大人才高峰”高层次人才4名;市“双百工程”人才53名;硕、博士研究生导师49名。现有8个省级临床重点专科、1个省级临床重点专科建设单位、52个市级重点学(专)科;另有中国眼科AI真实世界研究联盟单位、国家早期胃癌筛查协作中心、中国幽门螺杆菌分子医学中心徐州市分中心、国家呼吸专科医联体慢阻肺康复协作组成员单位、国家级疼痛综合管理试点医院、中华医学会肾脏病学分会华佗工程腹膜透析置管手术规范化实践基地、中国肾脏病大数据应用创新联盟首批成员单位、江苏省腹膜透析指导中心、EVOICL江苏省培训中心、国家眼部疾病临床医学研究中心江苏省分中心、省博士后创新实践基地、省研究生工作站、省社区护理专科护士培训基地、淮海眼科联盟AI阅片中心、长三角疑难眼底病诊治平台、淮海经济区眼科联盟主席单位、淮海经济区重症医学专科联盟理事长单位、淮海经济区糖尿病足溃疡和压疮创面救治联盟、淮海经济区消化内科专科联盟、淮海经济区腹膜透析专病联盟、市级眼科诊疗中心、市级卒中救治中心、市级青少年近视防控中心、市级孕产妇和新生儿危急重症救治中心、市级重点实验室、红十字眼库、市级儿童白血病救治定点医疗机构、脑瘫儿童康复定点机构、妇幼健康规范化门诊市级示范单位等。承担着徐州市及苏、鲁、豫、皖四省接壤地区的急危重症医疗抢救任务。2019年9月,经市委市政府批准,成立了以徐州市第一人民医院为总医院,铜山区人民医院为区级分院,大彭镇卫生院和驿城、文沃、焦山3个社区卫生服务中心为基层分院的医疗事业集团,并于当年11月30日正式挂牌运行。集团共有病床3220张,职工3579人,为覆盖市、县(区)、乡(镇)、村四级联动的首家医疗事业集团,统一法人代表,进行实质融合,取得了阶段性成效,被评为“2020-2021全国紧密型医共体典型案例”。医院与上海东方肝胆医院合作共建院士工作站,成立“淮海经济区肝胆胰诊疗学术中心”和“江苏吴孟超肿瘤精准医学中心”,在肝胆外科和肿瘤诊疗领域开辟了新的发展空间;与南京鼓楼医院王东进教授心胸外科团队、天津肿瘤医院王平肿瘤诊疗专家团队、南京中大医院邱海波急救医学专家团队、中日友好医院于炎冰神经外科专家团队、江苏省人民医院吴婷神经内科专家团队、殷咏梅教授名医工作室签订了专业技术支持与合作协议;柔性引进吴世凯、王增军、关振鹏等医学高层次卫生人才项目20多个。近年来引进学科带头人和医学博士35人。近年来,医院荣获全国巾帼建功先进集体、全国改善医疗服务示范医院、全国进一步改善医疗服务行动计划先进单位、全国医院后勤管理创新先进单位、全国医院感染横断面调查先进单位、全国百佳百姓放心示范医院等荣誉。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。,为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降;另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制:C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。,神经,避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7~8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。,其他类型水肿,无,C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查:必要时做胸部X线等检查。相关检查:>C4,。

朱忠方 副主任医师

神经变性病,特别是阿尔茨海默病,老年性痴呆,血管性痴呆,帕金森病等

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擅长:神经变性病,特别是阿尔茨海默病,老年性痴呆,血管性痴呆,帕金森病等
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徐坤 主任医师

呼吸科,高血压,冠心病,脑血管病,急危重症患者的抢救

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擅长:呼吸科,高血压,冠心病,脑血管病,急危重症患者的抢救
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施海 主任医师

呼吸科常见感染性疾病,间质性肺病,肺恶性肿瘤,气管镜介入治疗,睡眠呼吸暂停等

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擅长:呼吸科常见感染性疾病,间质性肺病,肺恶性肿瘤,气管镜介入治疗,睡眠呼吸暂停等
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史晓琳 主治医师

擅长妇产科常见病的诊断和治疗,宫颈病变,hpv感染,妇科炎症,妇科肿瘤,避孕,产前诊断及咨询,先兆流产,异常阴道出血,妊娠相关情况的解读。

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擅长:擅长妇产科常见病的诊断和治疗,宫颈病变,hpv感染,妇科炎症,妇科肿瘤,避孕,产前诊断及咨询,先兆流产,异常阴道出血,妊娠相关情况的解读。
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管志强 主治医师

主要从事皮肤性病临床治疗。主要治疗银屑病,湿疹,脂溢性皮炎,各种皮肤肿物,荨麻疹等皮肤疾病,发表中文科技核心论文12篇。《七白散加减联合调Q激光治疗气滞血瘀型黄褐斑疗效及对血清中丙二醛、脂质过氧化物及超氧化物歧化酶含量影响》《当归消疕汤联合微针灸治疗96例血虚风燥型银屑病的临床疗效观察》《基于文献研究分析中医药治疗病理性瘢痕的用药规律》《46例龙胆泻肝汤加味联合艾拉光动力治疗外阴部尖锐湿疣临床疗效观察》《枇杷清肺饮加减联合红蓝光治疗头部脂溢性皮炎41例临床观察》《润燥止痒胶囊联合抗组胺药治疗老年性皮肤瘙痒症Meta分析》《非剥脱性点阵铒激光联合清热补肾益精法治疗雄激素型脱发疗效及对血液流变学和毛囊的影响》发表国外SCI论文7篇。《Reversal of alopecia areata, osteoporosis follow treatment with activation of Tgr5 in mice》《Pulsed Electromagnetic Field Affects the Development of Postmenopausal Osteoporotic Women with Vertebral Fractures》。

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擅长:主要从事皮肤性病临床治疗。主要治疗银屑病,湿疹,脂溢性皮炎,各种皮肤肿物,荨麻疹等皮肤疾病,发表中文科技核心论文12篇。《七白散加减联合调Q激光治疗气滞血瘀型黄褐斑疗效及对血清中丙二醛、脂质过氧化物及超氧化物歧化酶含量影响》《当归消疕汤联合微针灸治疗96例血虚风燥型银屑病的临床疗效观察》《基于文献研究分析中医药治疗病理性瘢痕的用药规律》《46例龙胆泻肝汤加味联合艾拉光动力治疗外阴部尖锐湿疣临床疗效观察》《枇杷清肺饮加减联合红蓝光治疗头部脂溢性皮炎41例临床观察》《润燥止痒胶囊联合抗组胺药治疗老年性皮肤瘙痒症Meta分析》《非剥脱性点阵铒激光联合清热补肾益精法治疗雄激素型脱发疗效及对血液流变学和毛囊的影响》发表国外SCI论文7篇。《Reversal of alopecia areata, osteoporosis follow treatment with activation of Tgr5 in mice》《Pulsed Electromagnetic Field Affects the Development of Postmenopausal Osteoporotic Women with Vertebral Fractures》。
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仇影影 主治医师

妇科常见病:月经失调,异常出血,盆腔炎,阴道炎,避孕指导,子宫肌瘤,卵巢囊肿等

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擅长:妇科常见病:月经失调,异常出血,盆腔炎,阴道炎,避孕指导,子宫肌瘤,卵巢囊肿等
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张蓉 主治医师

擅长中毒,呼吸 心脏 消化系统急症的诊治

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李栋 住院医师

擅长眼科各种常见病多发病的的诊断和治疗,掌握屈光不正,白内障,青光眼,各种眼底疾病手术

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擅长:擅长眼科各种常见病多发病的的诊断和治疗,掌握屈光不正,白内障,青光眼,各种眼底疾病手术
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金霄 主治医师

系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、高尿酸血症及痛风、骨关节炎、关节痛、腰腿痛、腰酸背痛、疲劳乏力、腰椎间盘突出症、反复口腔溃疡、过敏、过敏性紫癜、白塞病、ANCA相关性血管炎、干燥综合征、多发性肌炎、皮肌炎、强直性脊柱炎等疾病与症状的诊治。 对激素的使用具有丰富的经验,善于用最少量的激素控制好病情。对使用生物制剂治疗强直性脊柱炎与类风湿关节炎等疾病有丰富的经验。

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擅长:系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、高尿酸血症及痛风、骨关节炎、关节痛、腰腿痛、腰酸背痛、疲劳乏力、腰椎间盘突出症、反复口腔溃疡、过敏、过敏性紫癜、白塞病、ANCA相关性血管炎、干燥综合征、多发性肌炎、皮肌炎、强直性脊柱炎等疾病与症状的诊治。 对激素的使用具有丰富的经验,善于用最少量的激素控制好病情。对使用生物制剂治疗强直性脊柱炎与类风湿关节炎等疾病有丰富的经验。
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袁玲 主治医师

儿科常见内科疾病

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患友问诊

双眼皮手术后,如何预防疤痕和水肿?
27
2024-11-19 13:28:58
我想了解诺欣妥的用药问题,特别是在同时服用硝苯地平和奥利沙坦的情况下是否安全?
20
2024-11-19 13:28:58
60岁女性患者,屁股疼大腿疼,怀疑是梨状肌综合症引起的腿疼,想知道是否适合使用某种药物治疗神经根水肿。
28
2024-11-19 13:28:58
我有腰椎间盘突出疼痛的症状,想了解是否可以使用七叶皂苷钠片、塞来昔布胶囊、维生素B1注射液和甲钴胺片等药物进行治疗?
34
2024-11-19 13:28:58
94岁老人小腿肿疼,夜间失眠,是否可以用七叶皂苷钠片治疗?
37
2024-11-19 13:28:58
41岁女性,去年做了子宫暖巢全切术,右侧大腿肿痛一年,最近晚上睡觉开始痛,想知道七叶皂苷钠片是否适合?
17
2024-11-19 13:28:58
52岁患者膝盖痛,想知道能不能吃腿通?
29
2024-11-19 13:28:58
43岁女性患者,腰椎管狭窄引起胯疼和腿麻,想了解治疗方法。
18
2024-11-19 13:28:58
44岁男性前交叉韧带损伤一年多,想了解七叶皂苷钠片是否适合治疗引起的水肿?
64
2024-11-19 13:28:58
我有二型糖尿病,最近出现了腰部疼痛和坐骨神经痛的症状,想咨询一下是否可以使用七叶皂苷钠片和甲钴胺片来缓解?
30
2024-11-19 13:28:58

科普文章

#遗传性血管神经性水肿
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确诊为遗传性血管神经性水肿,应积极就医治疗。常见的治疗方法主要包括避免接触过敏原、药物治疗和基因治疗等:

1.避免接触过敏原:避免接触可能诱发水肿的物质,如化学品、化妆品、海鲜等。

2.药物治疗:包括非甾体抗炎药、抗组胺药物和皮质类固醇激素、杀菌性抗生素等,可减轻症状,但并不能根治疾病。

3.基因治疗:虽然目前还没有完全治愈遗传性血管神经性水肿的方法,但是可以通过基因治疗来控制病情。患者应注意加强护理和营养,提高抵抗力和免疫力,预防感染。如果遗传性血管神经性水肿病情持续或者加重,建议及时就医,寻求专业医生的帮助。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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#遗传性血管神经性水肿#操作后出血
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氨甲环酸片一种止血药,纤溶现象与机体在生理或病理状态下的纤维蛋白分解、血管通透性增加等有关,亦与纤溶引起的机体反应、各种出血症状及变态反应等的发生、发展和治愈相关联。

 

氨甲环酸片可抑制这种纤溶酶的作用,而表现止血、抗变态反应、消炎效果。

 

氨甲环酸片解决哪些疾病问题?

 

  • 止血:

 

氨甲环酸片用于全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的出血,如白血病、再生不良行贫血、紫癜等,以及手术中和手术后的异常出血。

 

氨甲环酸片用于局部性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的异常出血,如肺出血、鼻出血、生殖器出血、肾出血、前列腺手术中和术后的异常出血。

 

 

  • 遗传性血管神经性水肿:

 

又称巨大荨麻疹,氨甲环酸片可以对其起到很好的缓解和治疗的作用。

 

 

 

氨甲环酸片临床应用指南

 

氨甲环酸片除了以上适应症,在临床还可以用来联合治疗黄褐斑有良好的临床效果。

氨甲环酸片联合治疗黄褐斑临床依据

1、通过进行氨甲环酸片联合谷胱甘与胶原贴对黄褐斑患者的临床研究,得出结论氨甲环酸片联合谷胱甘肽与胶原贴进行治疗后,其能够显著改善患者的治疗效果,可进行临床推广和应用。

 

2、通过进行低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑疗效观察研究,得出结论低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑患者可以明显提升治疗效果,降低复发率。

 

3、通过进行氨甲环酸片联合艺霏渗透雪颜面膜治疗黄褐斑的临床疗效观察研究,得出结论妥塞敏内服配合艺霏渗透雪颜面膜外用能够有效治疗黄褐斑,其复发率低,不良反应小,值得临床推广应用。

氨甲环酸片联合用于治疗黄褐斑的用药注意事项

1.氨甲环酸片作为处方药,用于祛黄褐斑的用量必须由医生决定。由于每个人的病情及体质差异,医生可能会根据每个人的情况不同,建议不同的用药方案。

 

2.使用氨甲环酸片治疗黄褐斑时,一旦停药,斑痕是有可能会复发的。斑痕反弹的原因也可能和诱发因素没有完全去除,或者再次受到诱发因素的影响有一定关系。比如有些患者内分泌出现异常,有些患者日晒,导致斑的复发。

 

3.患者用氨甲环酸去斑以后,一定要尽量的避免诱发因素的出现,平时注意防晒以及皮肤的保湿,做好护理工作,尽量避免反弹。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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1. 获得性血管性水肿

  • 常见于皮肤比较松弛的部位,如眼睑、口唇及外阴,亦可见于非松弛部位的皮肤如手足肢端。
  • 皮损为局限性肿胀,边界不清,呈肤色或淡红色,表面光亮,触之有弹性感,多为单发。偶见多发。
  • 痒感不明显,偶有轻度肿胀不适。
  • 一般持续数小时至数天,消退后不留痕迹,但也可在同一部位反复发作。
  • 常并发荨麻疹;伴发喉头水肿可造成呼吸困难,甚至窒息死亡;消化道受累时可有腹痛,腹泻等表现。

2. 遗传性血管性水肿

  • 多数患者在儿童或少年期开始发作,往往反复发作至中年甚至终生,但中年后发作的频率降低、严重程度减轻,外伤或感染可诱发本病。
  • 主要发生在三个部位:
  1. 皮下组织:常累及面部、手部、上肢、下肢、生殖器,皮损为局限性非凹陷性皮下水肿,常为单发,自觉不痒,需 1~5 天消退。
  2. 腹腔脏器:如胃、肠道、膀胱,发病时表现类似及急腹症,一般 12~24 小时消失。
  3. 上呼吸道:发病可致喉头水肿。

遗传性血管水肿可分为三型,I 型最常见,其特征是 C1 酯酶抑制物的形成不足,85%的患者属于此型;II 型患者 C1INH 水平正常或增高,而功能缺失;III 型于 2000 年由 Bork 等报道,该类型与 C1INH 缺陷无关,为 X 连锁显性遗传病,仅发生于女性。

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