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中南大学湘雅医学院附属肿瘤医院肾病综合征伴膜性肾小球肾炎专家

简介:

湖南省肿瘤医院暨中南大学湘雅医学院附属肿瘤医院位于长沙湘江之滨,岳麓山西北、咸嘉湖畔,占地10.12万平方米,设临床医技科室58个,业务及行政管理科室33个,是一家集医疗、教学、科研、预防、康复、宁养于一体的三级甲等肿瘤专科医院。医院始建于1972年;1994年,成为省属医院中首家通过三甲评审的医院;1999年,被评为全国百佳医院;2012年,挂牌中南大学湘雅医学院附属肿瘤医院;2015年,与全球顶尖癌症治疗机构美国MD安德森癌症中心结为姊妹医院;2017年,进入疑难病症诊治能力提升工程全国百家医院行列;2020年,肿瘤防治综合楼项目立项、国家癌症区域医疗中心建设正式启动;在2020、2021年度国家公立医院绩效考核中,分别排名全国肿瘤专科医院第三和第五名,获评肿瘤专科医院最高等级A等级;2022年成功创建省文明单位;2023年成为国家中西医协同“旗舰”医院试点项目建设单位。医院在发展进程中形成了“博爱、敬业、求真、务实”的精神和“同心同德兴医院,全心全意为病人”的院训。国家药物临床试验机构、省癌症防治中心、省癌症医学中心、省肿瘤防治研究所、省肿瘤防治研究办公室、省抗癌协会、湖南国际造口治疗师学校、《肿瘤药学》杂志等均挂靠医院。一、公字为先,协同发展——坚持党建引领。医院以党建为引领,高举公立医院公益性旗帜,不断加强医德医风与行风建设,持续推动医院服务效率提升,严格控制医疗费用不合理增长。医院现有编制床位1300张,实际开放床位2294张。2022年,医院门诊总人次超过70万;出院人次突破16万;手术台次2.5万台;病床周转次数67.77次,同比增长11.30%;平均住院日7.11天,同比缩短0.55天;门诊次均费用411.93元,同比下降16.75%;住院次均费用14624.62元,同比下降10.85%。——坚持学科赋能。医院拥有国家重点专科3个,国家重点专科建设项目3个、培育项目2个,省级重点专科15个,省级临床重点专科建设项目20个。肿瘤整形、妇科肿瘤、头颈(口腔)肿瘤、胸部肿瘤、中医肿瘤、肿瘤放疗、肿瘤护理、安宁疗护、全病程管理等一批学科达到国内领先水平。医院拥有省内首台第四代“达芬奇”手术机器人、数字化PET/MR、PET/CT、螺旋断层放射治疗系统(TOMO),以及高精度高稳定剂量率Trilogy直线加速器、InfiniaECT、3.0T核磁共振、放疗模拟定位CT等百万元以上设备150余台。——坚持体系发力。医院面向全省及周边省份肿瘤患者提供优质高效医疗服务,在深化医改中笃定前行。2017年12月牵头建立了湖南省首个肿瘤专科医联体,成员单位目前已增至226家,覆盖全省14个市州,辐射江西、湖北、广西等省份,区域性肿瘤防治中心初步建成,防、治、康、管连续性医疗服务链条基本形成。二、人才兴院,创新发展——持续调优人才结构。截至2022年12月31日,医院有在编职工1886人,编外人员744人。在编职工中,专技人员1778人,占比94.27%;医师575人,占比32.34%;护士787人,占比44.26%;药师76人,占比4.27%;技师165人,占比9.28%;其他175人,占比9.84%;高级职称611人,占比32.40%;中级职称971人,占比51.48%;博士占比10.76%,硕士占比27.47%,本科占比55.73%。医院拥有国家“优青”获得者1人、享受国务院政府特殊津贴专家11人、全国五一劳动奖章获得者1人、全国五一巾帼标兵1人、全国老中医药专家学术经验继承工作指导老师2人、省政府特殊津贴专家5人、省名中医2人、湘雅名医1人、省“121”人才工程专家14人、省“225”工程培养对象24人、省卫生健康医学学科领军人才2人。——持续提升教学水平。自2010年起,医院与各大高校开展合作,成为中南大学湘雅医学院附属肿瘤医院、南华大学与湖南中医药大学协作型研究生培养基地。先后建立肿瘤内科学等11个教研室,并建成设备先进的中心实验室与实验动物中心。2012年、2014年医院先后开展硕士研究生、博士研究生招生培养,累计培养博士、硕士661人。现有博导14人、硕导77人,带教老师233人。2017年,获批国家住院医师规范化培训基地,独立开展麻醉科、放射肿瘤科、临床病理科、核医学科住培工作。医院同时建有博士后科研工作站,拥有全国临床药师培训基地、湖南省肿瘤规范化治疗培训基地、湖南省肿瘤骨干医师与专科护士培训基地等诸多平台。——持续建强科研平台。聚焦研究型医院建设,全力打造高水平科研平台,推动医教研协同发展。医院现有湖南省肺癌防治研究中心、肿瘤靶向基因湖南省重点实验室等17个科技创新平台,其中省级平台14个。近五年(2018-2022),共获科研基金项目715项,国家自然科学基金37项(优秀青年基金项目1项),获批十三五规划国家科技重大专项3项;获各级科技成果奖40项,其中中华医学会青年科技奖1项,中华护理学会科技奖三等奖1项,湖南省自然科学奖二等奖1项,湖南省科学技术进步二等奖2项,湖南省科学技术进步三等奖2项;发表SCI论文629篇,总影响因子2839.812,单篇最高影响因子41.444,北大核心和CSCD期刊论文510篇;获纵向科研资助经费6348.47万元;2022年新承接临床试验项目数位列全国肿瘤专科医院第二,临床试验综合水平稳居全省第一。三、肿瘤防治,融合发展医院作为湖南省癌症防治中心挂靠单位,持续承担全省城市癌症早诊早治项目、肿瘤登记项目、农村地区上消化道癌早诊早治项目、非小细胞肺癌患者术后生存状况调查及随访项目等国家重大公共卫生项目,并于2019年启动湖南地区特色癌种——“口腔癌”早筛早诊早治工作。通过不懈努力,全省肿瘤登记点由2009年的2个增至122个,实现县市区全覆盖,医院也被国家癌症中心授予“中国癌症筛查与早诊早治研究省级指导单位”等称号。围绕推动全程服务与管理,医院与李嘉诚基金会合作设立省内唯一临终关怀医疗慈善机构——湖南省肿瘤医院宁养院,已免费上门为4725名贫困晚期癌症患者及家属提供镇痛治疗、护理指导、心理辅导与哀伤支持等服务,收获良好社会口碑。四、对外合作,开放发展医院与英美法等多个国家和地区开展广泛合作,进行专业、管理、文化等领域的专家互访、讲学、研究等交流。2015年,成为美国MD安德森癌症中心姊妹医院;2017年,与以色列两大顶级医疗机构——RabinMedicalCenter、ShaareZedekMedicalCenter、西勒雅法医学中心成功签署合作备忘录,与美国西北大学正式签署合作协议,是其在海外的唯一一家妇科肿瘤专科医师培训基地;2018年,与英国伦敦大学学院(UCL)、美国迈阿密大学米勒医学院、英国淋巴水肿学院签订合作协议;2019年,由医院承担的中国-塞拉利昂“互联网+病理”远程病理诊断平台正式开通;建立选拔中青年优秀医学人才前往斯坦福大学医学中心学习长效机制。此外,还与法国蒙彼利埃癌症中心、美国明尼苏达大学医学院、美国加州大学护理学院等多个肿瘤防治研究机构建立了长期合作关系。五、追求卓越,高质发展近年来,医院大力实施“127计划”,以“将医院建设成为全国一流的肿瘤中心”为一个目标,着力于“打造肿瘤病人全病程服务链条”及“为每一个肿瘤病人提供最科学最合理的治疗”两条主线,深入开展医疗质量医疗安全提升、人才学科培育、科研攀登、基本建设推进、院容院貌改造、病人就医体验改善、国家癌症区域医疗中心建设等七项计划,在为人民群众提供更加安全、更加有效、更加便捷的医疗服务中实现自身发展,先后荣获全国百姓放心示范医院、全国百佳医院、全国卫生系统先进集体、全国优质护理服务表现突出医院、全国医院卫生文化建设先进单位、全国模范绿化单位、省文明单位等荣誉。医院正加快发展步伐,持续推进分院区建设,积极创建省级公立医院高质量发展示范性医院、卓越服务示范医院、国家中西医协同旗舰医院,助力高质量发展。肾小球肾炎是一个宽泛的概念,包括急性肾小球肾炎、急进性肾小球肾炎和慢性肾小球肾炎,治疗方法都不一样,导致肾病的原因繁多,包括感染、免疫异常、药物、遗传、先天性畸形、生活方式不良等众多因素,而且肾脏不同部位的病变对某种损伤因子的易感性也不尽相同。,肾,液透析、腹膜透析、肾移植,肾病的鉴别需要通过病史询问、体格检查、实验室及影像学检查,必要时还需要进行肾穿刺活检病理检查,然后综合分析各项结果进行最后的鉴别,以清淡食物为主,注意饮食规律。饮食清淡是指低盐、低脂、低糖、低胆固醇和低刺激五低饮食。,尿液检查、血液检查、影像学检查,。

黄利军 主任医师

擅长淋巴血液肿瘤、多发性骨髓瘤化学治疗及免疫靶向治疗、造血干细胞移植的研究内科治疗。

好评 100%
接诊量 100
平均等待 15分钟
擅长:擅长淋巴血液肿瘤、多发性骨髓瘤化学治疗及免疫靶向治疗、造血干细胞移植的研究内科治疗。
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王磊 主治医师

颅内肿瘤特别是颅内恶性肿瘤如胶质瘤、脑转移瘤、淋巴瘤等疾病的外科诊治及术后综合治疗。专注于颅内肿瘤治疗方法的微创化,神经功能保护的专业化,术后康复的舒适化。同时结合临床开展胶质瘤、脑转移瘤等恶性肿瘤的临床及基础科学研究。对于颅内罕见疾病也有丰富的临床经验。

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接诊量 1
平均等待 -
擅长:颅内肿瘤特别是颅内恶性肿瘤如胶质瘤、脑转移瘤、淋巴瘤等疾病的外科诊治及术后综合治疗。专注于颅内肿瘤治疗方法的微创化,神经功能保护的专业化,术后康复的舒适化。同时结合临床开展胶质瘤、脑转移瘤等恶性肿瘤的临床及基础科学研究。对于颅内罕见疾病也有丰富的临床经验。
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杨海燕 副主任医师

肺癌、胃癌、结直肠癌分子靶向治疗、免疫治疗、靶向治疗等内科治疗、新药临床研究 肺癌早诊早治、防癌筛查

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:肺癌、胃癌、结直肠癌分子靶向治疗、免疫治疗、靶向治疗等内科治疗、新药临床研究 肺癌早诊早治、防癌筛查
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曾理 副主任医师

甲状腺癌核素治疗及综合治疗、肿瘤骨转移核素治疗,各放射性药物影像诊断与内照射治疗。

好评 -
接诊量 1
平均等待 -
擅长:甲状腺癌核素治疗及综合治疗、肿瘤骨转移核素治疗,各放射性药物影像诊断与内照射治疗。
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贺怡子 主治医师

淋巴瘤的诊疗

好评 100%
接诊量 61
平均等待 1小时
擅长:淋巴瘤的诊疗
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左良 副主任医师

主要从事口腔颌面-头颈肿瘤、肿瘤整形、甲状腺肿瘤工作。熟练掌握显微外科技术、游离股前外侧皮瓣、游离腓骨组织瓣的制备,多次在全国比赛中获奖。在数字化虚拟手术系统辅助下上下颌骨肿瘤术后重建方面有深入的研究。擅长口腔癌、颌骨肿瘤、甲状腺等头颈部肿瘤的治疗及修复重建,对口腔癌、颌骨缺损的修复有丰富的临床经验。

好评 100%
接诊量 71
平均等待 1小时
擅长:主要从事口腔颌面-头颈肿瘤、肿瘤整形、甲状腺肿瘤工作。熟练掌握显微外科技术、游离股前外侧皮瓣、游离腓骨组织瓣的制备,多次在全国比赛中获奖。在数字化虚拟手术系统辅助下上下颌骨肿瘤术后重建方面有深入的研究。擅长口腔癌、颌骨肿瘤、甲状腺等头颈部肿瘤的治疗及修复重建,对口腔癌、颌骨缺损的修复有丰富的临床经验。
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金和坤 主任医师

鼻咽癌、头颈部肿瘤和食管癌、肺癌、乳腺癌、直肠癌、淋巴瘤的综合治疗及疑难病例的诊治

好评 100%
接诊量 2
平均等待 24小时
擅长:鼻咽癌、头颈部肿瘤和食管癌、肺癌、乳腺癌、直肠癌、淋巴瘤的综合治疗及疑难病例的诊治
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贺军侨 副主任医师

擅长淋巴瘤`多发性骨髓瘤相关血液肿瘤治疗及自体造血干细胞移植治疗

好评 100%
接诊量 36
平均等待 15分钟
擅长:擅长淋巴瘤`多发性骨髓瘤相关血液肿瘤治疗及自体造血干细胞移植治疗
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单振锋 主任医师

各类口腔肿瘤(舌癌、口颊癌、牙龈癌、上颌窦癌等)、甲状腺癌、喉癌、下咽癌、腮腺癌、头皮各类肿瘤等头颈肿瘤的诊断和外科治疗,擅长头颈部肿瘤整形各种修复诊断和方案设计,以及各类创面缺损不同游离皮瓣、临近皮瓣的制备和修复,擅长血管外科技术的各种应用及显微外科微血管吻合技术。

好评 100%
接诊量 26
平均等待 3小时
擅长:各类口腔肿瘤(舌癌、口颊癌、牙龈癌、上颌窦癌等)、甲状腺癌、喉癌、下咽癌、腮腺癌、头皮各类肿瘤等头颈肿瘤的诊断和外科治疗,擅长头颈部肿瘤整形各种修复诊断和方案设计,以及各类创面缺损不同游离皮瓣、临近皮瓣的制备和修复,擅长血管外科技术的各种应用及显微外科微血管吻合技术。
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刘志中 主任医师

泌尿系肿瘤的综合治疗,擅长高难度手术,如腹腔镜或开放下根治性膀胱全切术、肾根治性切除术、肾部分切除术、前列腺癌根治性切除,腹腔镜下双侧腹股沟淋巴结清扫术及盆腔淋巴结清扫术等,对肿瘤术后的综合治疗、阴茎癌的功能重建及妇科相关性泌尿外科疾病处理独特。参与多项目国际国内多中心临床药物研究(前列腺癌,肾癌,膀胱癌方向)。

好评 100%
接诊量 121
平均等待 5小时
擅长:泌尿系肿瘤的综合治疗,擅长高难度手术,如腹腔镜或开放下根治性膀胱全切术、肾根治性切除术、肾部分切除术、前列腺癌根治性切除,腹腔镜下双侧腹股沟淋巴结清扫术及盆腔淋巴结清扫术等,对肿瘤术后的综合治疗、阴茎癌的功能重建及妇科相关性泌尿外科疾病处理独特。参与多项目国际国内多中心临床药物研究(前列腺癌,肾癌,膀胱癌方向)。
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患友问诊

我最近发现自己尿中有蛋白和红细胞,可能是肾小球肾炎吗?我想了解更多关于这个病的信息。
9
2024-11-17 12:28:58
膜性肾病二期是一种自身免疫性疾病,导致肾小球受损。利妥昔是一种常用的治疗药物,通过抑制免疫系统来减轻肾脏的炎症反应。治疗过程中,尿蛋白定量和血浆白蛋白是重要的监测指标。
69
2024-11-17 12:28:58
膜型肾病综合征确诊,白蛋白特别低,曾有水肿,现已消退,担心病情严重性和治疗方法,特别是环磷酰胺的副作用。患者女性58岁
30
2024-11-17 12:28:58
新手妈妈,产后一个多月,发现自己有蛋白尿现象,之前被诊断为IGA肾小球肾炎,想请教医生如何处理和注意事项。
24
2024-11-17 12:28:58
我有肾病综合征,想知道四物汤是否安全使用?
58
2024-11-17 12:28:58
6岁男孩小儿肾病综合征停药1年后感冒复发,出现蛋白尿,经输液治疗后好转,担心未来是否会经常复发并需要输液。患者男性6岁
36
2024-11-17 12:28:58
我想了解IgM肾病的饮食禁忌,尿中有蛋白,平时喜欢喝奶茶,想知道是否可以继续喝。患者女性20岁
32
2024-11-17 12:28:58
22岁女孩,2年前被诊断出胡桃夹综合征,最近尿蛋白增多,饮食不良,担心病情发展。
21
2024-11-17 12:28:58
患者两年前做过加强CT,最近尿常规检查显示受损红细胞数高,提示肾小球性血尿,管型高,肾体积稍大,血压正常,询问是否与造影剂有关以及如何处理。
38
2024-11-17 12:28:58
患者因肾病综合征膜性肾病服用复方磺胺甲噁唑片后出现药物过敏现象,咨询如何处理。
43
2024-11-17 12:28:58

科普文章

#肾病综合征#肾病综合征伴膜性肾小球肾炎#肾病综合征伴微小病变型肾小球肾炎
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2 4小时尿蛋白定量是评估肾脏损伤程度的重要指标之一,但是很多人在留取的时候会有一些误区,导致检测结果不准确,从而影响了临床的诊断和治疗。那么接下来呢,我们就来说一下如何正确的留取 24 小时尿蛋白定量 ?

#肾病综合征伴膜性肾小球肾炎
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2021年,改善全球肾脏病预后组织(KDIGO)发布了肾小球疾病的管理指南,目的是为临床医生提供关于成人和儿童肾小球疾病患者的管理指导。指南内容涉及各种肾小球疾病,包括免疫球蛋白A肾病和免疫球蛋白A血管炎,膜性肾病,儿童肾病综合征等。下文主要介绍膜性肾病和儿童肾病综合征的治疗策略。

 

膜性肾病

膜性肾病是导致成人肾病综合征的一个常见病因,临床表现为肾病综合征(大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症),或无症状、非肾病范围的蛋白尿。 膜性肾病常见于40岁以上人群,起病往往较隐匿。

 

与2012 KDIGO指南不同的是,新指南指出, 对于PLA2R抗体阳性且合并肾病综合征的患者,可能不需要肾脏活检来确认膜性肾病诊断。然而对于这类患者,肾活检也可以提供重要的额外信息。无论PLA2R抗体和/或TSHD7A抗体是否阳性,都应对膜性肾病患者进行相关疾病评估。对于膜性肾病患者,应用临床和实验室标准评估肾功能丢失进展的风险。

 

所有存在蛋白尿的原发性膜性肾病患者均应接受优化支持治疗。蛋白尿<3.5g/d、溴甲酚紫(BCP)或免疫测定法测定的血清白蛋白>30g/L、且估计肾小球滤过率(eGFR)>60ml/min/1.73m2的膜性肾病患者,不需要免疫抑制治疗。对于存在至少一项疾病进展危险因素或发生肾病综合征的严重并发症(如急性肾损伤、感染、血栓栓塞事件)的膜性肾病患者,可以考虑免疫抑制治疗。

 

对于存在至少一项疾病进展危险因素的膜性肾病患者,推荐使用利妥昔单抗或环磷酰胺联合糖皮质激素治疗6个月,或以他克莫司为基础的治疗至少6个月,根据风险评估选择治疗。治疗开始后连续监测PLA2R抗体水平可能有助于评估膜性肾病患者的治疗反应,并可用于指导调整治疗方案。

 

对于肾病综合征治疗后复发的膜性肾病患者,初始治疗采用利妥昔单抗的患者,后续治疗可以重复使用利妥昔单抗;初始治疗采用钙调神经磷酸酶抑制剂(CNI)或环磷酰胺治疗的患者,后续治疗可以改用利妥昔单抗。

 

对于膜性肾病患者, 移植前评估应尽量确定膜性肾病是否与PLA2R相关。如果血液中持续存在PLA2R抗体,复发风险会增加。移植后,对于已知PLA2Rab相关性膜性肾病患者,根据移植前抗体水平,每1-3个月测量一次PLA2R抗体,并进行移植物的活检,以防抗体增加。 利妥昔单抗可用于治疗复发性膜性肾病患者。

 

膜性肾病在儿童中非常罕见,尚没有证据指导儿童膜性肾病的治疗。 膜性肾病儿童患者应在专业中心接受治疗。对于膜性肾病和肾病综合征患者,预防性抗凝治疗方案应基于血栓栓塞事件和出血并发症的风险来制定。

 

对于膜性肾病患者的预防性抗凝治疗,重要的注意事项如下:

1. 血栓栓塞事件的风险与血清白蛋白水平有关。

2. 评估静脉血栓栓塞和出血风险。

3. 膜性肾病和肾病综合征患者也有发生动脉血栓栓塞事件的风险。动脉血栓栓塞事件的风险取决于年龄,既往病史,糖尿病,eGFR,吸烟和肾病综合征的严重程度。可以使用Framingham风险评分(包括既往史和蛋白尿)进行风险评估。

4. 使用阿司匹林不足以预防静脉血栓栓塞;使用华法林足以预防动脉血栓栓塞。

5. 类固醇会增加血栓栓塞风险;因此,开始泼尼松治疗的患者不应避免抗凝治疗。

 

儿童肾病综合征

儿童肾病综合征是常见的儿童泌尿系统疾病之一。 发病年龄多见于3~6岁的幼儿,因治疗过程中患儿机体免疫功能较低,很容易因劳累或其他儿童带病上课而感染上病毒或细菌,导致病情复发。

 

与成人肾病综合征的管理相反,通常不会在儿童就诊时进行诊断性肾活检来确定诊断。肾病综合征的儿童患者通常被认为患有对糖皮质激素敏感的微小病变(MCD),如激素敏感性肾病综合征。激素抵抗性肾病综合征患者的长期肾脏存活率较差,应进行更广泛的评估,包括肾脏活检和基因检测。

 

自2012年指南发布以来,多项试验表明,较短的初始糖皮质激素治疗与6个月治疗的疗效相当。因此,2021年指南进行了更新, 建议儿童接受总共8-12周的大剂量糖皮质激素治疗,而不是24周。这将有助于降低治疗毒性,特别是考虑到激素敏感性肾病综合征经常复发,患者后续可能接受多个疗程的糖皮质激素治疗。指南还建议,对于频繁复发性和激素依赖性患儿,上呼吸道感染期间接受0.5mg/kg/d泼尼松或泼尼松龙治疗一周,以降低复发的风险,重新开始治疗时需要大剂量的糖皮质激素。

 

对于存在激素相关副作用且频繁复发的激素敏感性肾病综合征患儿,以及对于所有具有激素依赖性肾病综合征的患儿, 建议使用节制糖皮质激素使用的药物。激素敏感性肾病综合征患儿可以使用的节制糖皮质激素药物包括环磷酰胺、左旋咪唑、霉酚酸酯、利妥昔单抗或CNI。

 

最近结果表明,左旋咪唑可能是一种有效、安全且廉价的治疗选择,尤其是对于频繁复发的肾病综合征患者;对于频繁复发和激素依赖性肾病综合征患儿,利妥昔单抗可能是较好的类固醇节制方案。

 

对于激素抵抗性肾病综合征患儿,糖皮质激素治疗失败后,推荐使用CNI作为初始治疗。如果无法获得CNI且利妥昔单抗的疗效有限时,推荐使用环磷酰胺。对CNI有反应的患者,应考虑改用霉酚酸酯用于维持缓解,从而避免CNI的长期毒性。此外,基因检测可能有助于指导激素抵抗性肾病综合征中免疫抑制剂的使用。

#先天性肾病综合征#肾病综合征#肾病综合征伴膜性肾小球肾炎
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免疫调节剂:左旋咪唑(Levamisole)

  • 用法: 2.5 mg/kg,隔日口服,疗程 12~24 个月。

应用左旋咪唑时需注意以下几方面:

  1. 一般作为激素辅助治疗,适用于常伴感染的 FRNS 和 SDNS。
  2. 与单纯激素治疗相比,加用左旋咪唑可降低 SDNS 和 FRNS 复发风险。
  3. 左旋咪唑治疗 6 个月以上,其降复发效果与口服环磷酰胺治疗相似,可降低 6、12、24 月复发风险。
  4. 左旋咪唑在治疗期间和治疗后均可降低复发率,减少激素的用量,在某些患儿可诱导长期的缓解。
#先天性肾病综合征#肾病综合征#肾病综合征伴膜性肾小球肾炎
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(4) 霉酚酸酯(Mycophenolate mofetil)

  • 用法: 20 ~30 mg/(kg· d),每 12 小时口服1 次,每次最大 剂量不超过 1 g,疗程 12 ~24 个月。

应用霉酚酸酯时需注意以下几方面:

  1. 长疗程(>12 个月)霉酚酸酯治疗可减少激素用量、降低复发率,无明显的胃肠道反应和血液系统不良反应。
  2. 对环孢素 A 抵抗、依赖或环孢素 A 治疗后频复发患儿,霉酚酸酯能有效减少激素用量和环孢素 A 的用量,可替代环孢素 A 作为激素的替代剂。
#先天性肾病综合征#肾病综合征#肾病综合征伴膜性肾小球肾炎
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(3)他克莫司(Tacrolimus)

  • 用法: 0.05 ~0.15 mg/(kg· d),每间隔 12 小时1 次,维持血药谷浓度5~10 μg/L,疗程 12~24 个月。

应用他克莫司时需注意以下几方面:

  1. 建议餐前1 h 或餐后2 h 服药。
  2. 初次服药后1周查血药谷浓度,根据血药浓度调整剂量。用药期间需监测血药浓度。
  3. 他克莫司生物学效应是环孢素 A 的 10~100 倍,肾毒性较环孢素 A 小。
  4. 对严重的 SDNS 或 FRNS 治疗的效果与环孢素 A 相似。
  5. 对于有糖尿病家族史、糖耐量降低或肥胖的患儿应慎用。
  6. 患儿及家人不能接受环孢素 A 对容貌的影响(如多毛、牙龈增生等)时,建议使用他克莫司代替环孢素 A 治疗。
#先天性肾病综合征#肾病综合征#肾病综合征伴膜性肾小球肾炎
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(2)环孢素 A(Cyclosporine A)用法:4 ~6 mg/(kg· d),每 12 小时口服 1 次,维持血药谷浓度 80 ~120 ng/ml,疗程 12~24 个月。

应用环孢素 A 时需注意以下几方面:

  • 建议餐前1 h 或餐后 2 h 服药。
  • 初次服药后 1 周查血药浓度,根据血药浓度调整剂量。用药期 间需监测血药浓度。
  • 维持期口服较小 剂量[1.5 ~2.0mg/(kg· d)]时,单次服用可增加 药物的峰浓度,对谷浓度无影响,既能达到同样的疗效,又可减少不良反应,增加患儿的依从性。
  • 环孢素 A 肾毒性(CsAN)发生的独立危险因素为:环孢素 A 治疗时间 >36 个月、患儿接受环 孢素 A 治疗时年龄 <5 岁、大量蛋白尿的持续时间 长( >30 d)。
#先天性肾病综合征#肾病综合征#肾病综合征伴膜性肾小球肾炎
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(1)环磷酰胺(Cyclophosphamide)用法:

  • 口服 疗法:2 ~3 mg/(kg· d),分2 ~3 次,疗程8 周;
  • 静 脉冲击疗法: 8~12mg/(kg· d),每2 周连用2 d,总 剂量≤168 mg/kg 或 500mg/m 2 ,每月1 次,共 6 次。

应用环磷酰胺时需注意以下几方面:

  1. 口服治 疗8 周,与单独应用激素比较,可明显减少6 ~12 个 月复发率。 但无证据表明进一步延长疗程至 12 周 能减少 12 ~24 个月时的复发。
  2. 口服环磷酰胺 3 mg/(kg· d)联合泼尼松治疗的效果较 口服2 mg/(kg· d)联合泼尼松治疗的效果好。 如患儿能耐受,建议口服剂量为 3 mg/ (kg· d)。
  3. 静脉每月 1 次冲击治疗,与口服治疗相比,两者的有效率无差异,而白细胞减少、脱发、感 染等不良反应较口服法轻。
#先天性肾病综合征#肾病综合征#肾病综合征伴膜性肾小球肾炎
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激素的使用:

  • 拖尾疗法:同非频复发重新诱导缓解后泼尼松每 4 周减量 0.25 mg/kg,给予能维持缓解的最小有效激素量(0.5~0.25mg/kg),隔日口服,连用 9~18 个月。
  • 若隔日激素治疗出现反复,可用能维持缓解的最小有效激素量(0.5~0.25 mg/kg),每日口服。
  • 在感染时增加激素维持量:患儿在巩固维持阶段患上呼吸道或胃肠道感染时改隔日口服激素治疗为同剂量每日口服,连用 7 d,可降低复发率。
  • 若未及时改隔日口服为每日口服,出现尿蛋白阳性,仍可改隔日激素为同剂量每日顿服,直到尿蛋白转阴 2 周再减量。如尿蛋白不转阴,重新开始诱导缓解或加用其他药物治疗。
  • 纠正肾上腺皮质功能不全:肾上腺皮质功能减退患儿复发率明显增高,对这部分患儿可静滴促肾上腺皮质激素(ACTH)来预防复发。对 SDNS 患儿可予 ACTH 0.4 U/(kg· d)(总量不超过 25 U)静滴 3~5 d,然后激素减量,同时再用 1 次 ACTH 以防复发。每次激素减量均按上述处理,直至停激素。
#先天性肾病综合征#肾病综合征#肾病综合征伴膜性肾小球肾炎
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二、非频复发 NS 的治疗

  • 积极寻找复发诱因,积极控制感染,部分患儿控制感染后可自发缓解。
  • 激素治疗:
    • 重新诱导缓解:泼尼松 2 mg/(kg·d)(按身高的标准体重计算)或 60 mg/m²,最大剂量 60 mg/d,分次或晨顿服,直至尿蛋白连续转阴 3 d 后改为 1.5 mg/kg 或 40 mg/m²,隔日晨顿服 4 周,然后用 4 周以上的时间逐渐减量。
    • 在感染时增加激素维持量:患儿在巩固维持阶段患上呼吸道或胃肠道感染时改隔日口服激素治疗为同剂量每日口服,连用 7 d,可降低复发率。
#先天性肾病综合征#肾病综合征#肾病综合征伴膜性肾小球肾炎
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激素治疗注意事项:(1)初发 NS 的激素治 疗须足量和足够疗程,可降低 1 ~2 年复发率。 (2) 目前国外随机对照临床试验研究 建议激素用 短疗程法,但实际应用后复发率较高,重复应用激素 的累积剂量也较大。 因此,基于我国临床应用实际 情况及专家共识,仍建议采用中长程激素疗法。

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