复旦大学附属中山医院（以下简称“中山医院”）始建于1937年，为纪念中国民主革命的先驱孙中山先生而命名，是中国人创建和管理的最早的大型综合性医院之一。医院是国家卫生健康委委预算管理单位，国家发展改革委首批“辅导类”国家医学中心创建单位，国家卫生健康委公立医院高质量发展试点单位。医院是复旦大学附属综合性教学医院，是教育部、国家卫生健康委与上海市人民政府共建共管医院，也是上海市第一批三级甲等医院。在全国三级公立医院绩效考核中，医院位列2020年度全国第一，2021年度全国第二，连续4年获得最高评级“A++”。在2021年度申康医院绩效考核中，医院位列上海市综合类医院第一名。中山医院以党建为引领，严格贯彻落实党委领导下的院长负责制，切实发挥党委“把方向、管大局、作决策、促改革、保落实”的领导作用。全面深化从严治党，不断强化政治引领；夯实支部建设，强化“双带头人”模式，实现党建业务“双提升”。学科综合实力出众。医院在心脏、肝脏、肾脏、肺脏、消化道、泛血管等领域的临床能力处于国内顶尖、世界先进水平。医院以优势学科辐射带动多个高质量的特色学科群协同并进，拥有1个国家疑难病症诊治能力提升工程--心脑血管疾病，4个国家重大疾病多学科合作诊疗能力建设项目--消化道肿瘤、心脏瓣膜病、重症肺炎、早期认知障碍疾病，有国家公共卫生和重大疫情防控救治体系建设项目，国家重点学科（呼吸）发展项目。医院有国家临床重点专科建设项目20个，上海市重点学科与专科43个，院内成立了31个以疾病为中心的多学科临床诊疗中心。推进国家医学中心建设。2022年11月18日，中山医院国家医学中心建设项目正式启动，是全国首个立项的综合类国家医学中心建设项目。医院将新建上海国际医学科创中心工程、青浦新城院区一期工程，围绕生物医药领域的“卡脖子”和“临门一脚”问题开展技术攻关，铸造卫生健康领域的“国之重器”。医疗服务优质高效。医院本部占地面积10.89万平方米，核定床位2005张，设有64个业务机构、165个医疗、护理亚专科，开设8类门诊，成立了79个MDT团队，充分满足患者多层次、多样化的诊疗需求。医院锚定医疗领域的科技前沿，成功开展亚洲首例机器人辅助活体肝脏移植、世界首例聚合物瓣膜经皮主动脉瓣置换术等尖端技术。医疗设施设备先进。医院拥有正电子发射型计算机断层扫描系统（PET-CT）、正电子发射型磁共振成像系统（PET-MR）、内窥镜手术器械控制系统（达芬奇手术机器人）、螺旋断层放射治疗系统（TomoTherapy）、直线加速器（LA）、320排640层超速螺旋CT、飞秒眼科激光手术系统、杂交手术室系统和远程医疗教学系统等。建优建强人才队伍。建院至今，共有中国科学院院士3人，中国工程院院士2人。现有国家级人才30余人次，创新研究群体和团队5个，博士生导师164名，硕士生导师216名。目前在册职工5500余人，其中聘任高级职称近800人。科研创新成果丰硕。医院现有1个国家临床医学研究中心--放射与治疗（介入治疗）中心、1个国家自然科学基金委基础科学中心--泛血管介入复杂系统，7个省部级重点实验室、8个省部级工程（技术）研究中心、1个上海市协同创新中心、1个上海市专业技术服务平台、8个上海市研究所。近十年获得国家科技重大专项、重点研发计划、国家自然科学基金等国家级项目1000余项；2014年至今，发表SCI论文6000余篇，多个高质量研究成果刊登在Cell、Nature、LancetOncology等国际顶级期刊。2007年至今，授权专利近1300项，并大力推进医学创新落地转化，实现成果惠民。医院主办的英文期刊《临床癌症通报》（ClinicalCancerBulletin）入选中国科技期刊卓越行动计划高起点新刊。医院在2021年度中国医院科技量值（STEM）综合排名中位列全国第三，上海第一。教育教学实力雄厚。医院构建了卓越医师培养体系，现有博士点18个，硕士点21个，复旦大学临床医学博士后流动站1个。拥有住院医师规范化培训基地20个（国家重点专业基地7个）；专科医师规范化培训基地30个；是首批国家临床教学培训示范中心、首批国家住院医师规范化培训示范基地、首个国家级区域性全科医学师资培训示范基地、中国住院医师培训精英教学医院联盟成员单位、首批国家级继续教育基地（4个）、首批国家级远程继续医学教育机构。曾获得国家教学成果特等奖、上海市教学成果特等奖等荣誉。数智赋能聚势前行。医院以规划引领、基础支撑、创新探索“三驾马车”驱动全院信息化建设，推进中山“服务人性化、资源功能化、业务智能化”的战略落地。全面打造“5G+数字孪生智慧医疗生态圈”，拥有自主研发的一体化智慧医疗信息系统。医院获评2022年中央网信办智能社会治理实验选题一等奖，2021年第四届工信部“绽放杯”5G应用征集大赛全国二等奖、上海一等奖，上海市“便捷就医服务数字化转型”示范单位第一名，获批工信部、国家卫生健康委5G+健康管理示范项目。积极承担社会责任。医院接受国家卫生健康委任务，派员参加援摩洛哥等院外医疗任务；自2011年起，每年组建国家医疗队，赴老、少、边、远地区开展巡回医疗；先后对口支援西藏、新疆、云南、贵州等地医疗机构，援建工作取得良好成效。在重大灾难救援、突发公共卫生事件中迅速响应、勇挑重担。定期组织各类大型义诊、咨询等活动，拥有上海市健康科普品牌“中山健康促进大讲堂”。厚积薄发屡获殊荣。医院的高质量发展，得到了政府、同行及患者的高度认可。先后获得全国文明单位、全国五一劳动奖状等荣誉；连续多年获得上海市文明单位、上海市卫生系统文明单位、中国医疗卫生机构“最佳雇主”等称号。凡是过往，皆为序章，乘风远航，再铸华章。中山医院将继续秉持“一切为了病人”的中山精神，以严谨的医疗作风、精湛的医疗技术和严格的科学管理，为建设世界一流的创新型、智慧型现代化医院而不懈努力奋斗！使命以病人为中心，致力于提供优质、安全、便捷的医疗服务；通过医疗、教育、科研和管理创新，促进医学事业的发展，提升民众的健康福祉。愿景世界一流的创新型、智慧型现代化医院。核心价值观严谨、求实、团结、奉献、创新、关爱。地址：上海市徐汇区枫林路180号邮编：200032电话：021-64041990网址：www.zs-hospital.sh.cn遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。，为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降；另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制：C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。，神经，避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7～8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。，其他类型水肿，无，C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查：必要时做胸部X线等检查。相关检查：>C4，。