上海中医药大学附属龙华医院创建于1960年7月,是全国最早建立的四大中医临床基地之一,全国文明单位,全国示范中医医院;全国唯一独立承担两个病种研究的国家中医临床研究基地;国家教育部长江学者奖励计划特聘教授设岗单位;JCI学术型医学中心认证医院;首批“辅导类”的中医类国家医学中心创建单位;国家中医药传承创新中心。获全国卫生系统先进集体、上海市五一劳动奖状、上海市文明单位“十五连冠”。2012年在中医院等级复评审中评审成绩位列全国三级中医医院首位。医院坚持“名医、名科、名院、名药”的发展战略,走中医为主、中西医结合的道路,已成为集医疗、教学、科研为一体,中医特色鲜明和中医优势突出的全国著名中医医院、上海市三级甲等医院。刘嘉湘教授、施杞教授荣膺第三届、第四届“国医大师”称号。总院坐落于上海市徐汇区宛平南路725号,上南路院区坐落于浦东新区上南路上钢二村45号,新建航头院区坐落于浦东新区航都路航三路。三院区占地面积共189.93亩,核定床位数1750张。年门急诊人次415万余,年出院患者6.3万余人次。目前拥有国家级重点学科3个;国家中医药管理局重点学科9个、国家中医区域医疗中心3个、国家临床重点专科6个、国家中医药管理局重点专科13个;上海市临床优势专科(专病)8个、上海市临床医学中心4个;国医大师2名、全国老中医学术经验继承工作导师54名、国家973计划首席科学家1名、中央“千人计划”1名、长江学者3名、岐黄首席科学家1名、岐黄学者3名、岐黄青年学者3名,上海市名中医46名、上海高校特聘教授(东方学者)3名、博士生导师78名;各级各类名老中医工作室51个。医院始终秉承“质量第一,病人至上,继承创新,追求卓越”的医院使命和“严谨、仁爱、继承、创新”的医院精神(院训),坚持名医、名科、名院、名药的发展战略,建设成为世界一流中医医院。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。,为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降;另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制:C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。,神经,避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7~8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。,其他类型水肿,无,C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查:必要时做胸部X线等检查。相关检查:>C4,。