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上海中医药大学附属龙华医院遗传性血管神经性水肿专家

简介:

上海中医药大学附属龙华医院创建于1960年7月,是全国最早建立的四大中医临床基地之一,全国文明单位,全国示范中医医院;全国唯一独立承担两个病种研究的国家中医临床研究基地;国家教育部长江学者奖励计划特聘教授设岗单位;JCI学术型医学中心认证医院;首批“辅导类”的中医类国家医学中心创建单位;国家中医药传承创新中心。获全国卫生系统先进集体、上海市五一劳动奖状、上海市文明单位“十五连冠”。2012年在中医院等级复评审中评审成绩位列全国三级中医医院首位。医院坚持“名医、名科、名院、名药”的发展战略,走中医为主、中西医结合的道路,已成为集医疗、教学、科研为一体,中医特色鲜明和中医优势突出的全国著名中医医院、上海市三级甲等医院。刘嘉湘教授、施杞教授荣膺第三届、第四届“国医大师”称号。总院坐落于上海市徐汇区宛平南路725号,上南路院区坐落于浦东新区上南路上钢二村45号,新建航头院区坐落于浦东新区航都路航三路。三院区占地面积共189.93亩,核定床位数1750张。年门急诊人次415万余,年出院患者6.3万余人次。目前拥有国家级重点学科3个;国家中医药管理局重点学科9个、国家中医区域医疗中心3个、国家临床重点专科6个、国家中医药管理局重点专科13个;上海市临床优势专科(专病)8个、上海市临床医学中心4个;国医大师2名、全国老中医学术经验继承工作导师54名、国家973计划首席科学家1名、中央“千人计划”1名、长江学者3名、岐黄首席科学家1名、岐黄学者3名、岐黄青年学者3名,上海市名中医46名、上海高校特聘教授(东方学者)3名、博士生导师78名;各级各类名老中医工作室51个。医院始终秉承“质量第一,病人至上,继承创新,追求卓越”的医院使命和“严谨、仁爱、继承、创新”的医院精神(院训),坚持名医、名科、名院、名药的发展战略,建设成为世界一流中医医院。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。,为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降;另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制:C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。,神经,避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7~8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。,其他类型水肿,无,C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查:必要时做胸部X线等检查。相关检查:>C4,。

应荐 主任医师

性功能障碍,早泄(原发性早泄、继发性早泄),阳痿(性高潮障碍、性欲低下、勃起不坚、补肾壮阳),前列腺炎(急性细菌性前列腺炎、非细菌性前列腺炎),前列腺增生(癃闭,余沥不尽、排尿费力、尿线细、排尿时间延长、尿频、尿急、夜尿多、尿储留、充溢性尿失禁、血尿;膀胱湿热、肾气不固;补肾纳气)、不射精,弱精症,无精症,手淫过度,男性不育(少精、弱精、畸形精子症、精液不液化),精索静脉曲张,阴茎短小,包皮过长,血精(精囊炎、肾气虚、肾精亏虚、补肾壮阳、补益精血),不育症,龟头炎(珍珠疹), 肾阳虚 脾虚证 湿热 脾虚湿蕴 肾虚证 肾阳虚证 脾胃虚寒证 湿证 肾气虚 气血两虚

好评 99%
接诊量 4.0万
平均等待 15分钟
擅长:性功能障碍,早泄(原发性早泄、继发性早泄),阳痿(性高潮障碍、性欲低下、勃起不坚、补肾壮阳),前列腺炎(急性细菌性前列腺炎、非细菌性前列腺炎),前列腺增生(癃闭,余沥不尽、排尿费力、尿线细、排尿时间延长、尿频、尿急、夜尿多、尿储留、充溢性尿失禁、血尿;膀胱湿热、肾气不固;补肾纳气)、不射精,弱精症,无精症,手淫过度,男性不育(少精、弱精、畸形精子症、精液不液化),精索静脉曲张,阴茎短小,包皮过长,血精(精囊炎、肾气虚、肾精亏虚、补肾壮阳、补益精血),不育症,龟头炎(珍珠疹), 肾阳虚 脾虚证 湿热 脾虚湿蕴 肾虚证 肾阳虚证 脾胃虚寒证 湿证 肾气虚 气血两虚
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姚若愚 副主任医师

擅长四肢骨折创伤(上肢、下肢骨折)、运动损伤(肩袖损伤、网球肘、膝关节半月板损伤、交叉韧带损伤、髌骨软化症、踝关节扭伤、距骨软骨损伤)、退变性脊柱和关节疾病(颈椎病、腰椎间盘突出症、腰椎管狭窄症、膝关节炎、踝关节炎、风湿性关节炎、腱鞘炎、肩周炎)、骨病(原发性和继发性骨质疏松症、股骨头坏死、糖尿病足)、下肢畸形(马蹄足、扁平足、创伤性踝关节畸形)等的诊断及治疗。 擅长运用中西医结合保守配合功能锻炼及针灸推拿治疗骨伤科慢性疾病,熟练运用手术治疗四肢骨折及创伤,包括围手术期康复物理治疗。

好评 99%
接诊量 6525
平均等待 15分钟
擅长:擅长四肢骨折创伤(上肢、下肢骨折)、运动损伤(肩袖损伤、网球肘、膝关节半月板损伤、交叉韧带损伤、髌骨软化症、踝关节扭伤、距骨软骨损伤)、退变性脊柱和关节疾病(颈椎病、腰椎间盘突出症、腰椎管狭窄症、膝关节炎、踝关节炎、风湿性关节炎、腱鞘炎、肩周炎)、骨病(原发性和继发性骨质疏松症、股骨头坏死、糖尿病足)、下肢畸形(马蹄足、扁平足、创伤性踝关节畸形)等的诊断及治疗。 擅长运用中西医结合保守配合功能锻炼及针灸推拿治疗骨伤科慢性疾病,熟练运用手术治疗四肢骨折及创伤,包括围手术期康复物理治疗。
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谭春雨 副主任医师

失眠,头痛,中风后遗症,冠心病,口腔溃疡,慢性胃炎,慢性肠炎,过敏性鼻炎,慢性咳嗽,荨麻疹,座疮,带状疱疹,牛皮癣,湿疹,男性功能障碍,前列腺肥大,乳腺增生,子宫肌瘤,不孕症,糖尿病,肿瘤术后调理等。

好评 99%
接诊量 582
平均等待 30分钟
擅长:失眠,头痛,中风后遗症,冠心病,口腔溃疡,慢性胃炎,慢性肠炎,过敏性鼻炎,慢性咳嗽,荨麻疹,座疮,带状疱疹,牛皮癣,湿疹,男性功能障碍,前列腺肥大,乳腺增生,子宫肌瘤,不孕症,糖尿病,肿瘤术后调理等。
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刘秀秀 主治医师

擅长中医、中西医结合治疗小儿感冒、咳嗽、哮喘、鼻炎、腺样体肥大、厌食、便秘、性早熟、多动症、抽动症等疾病。

好评 100%
接诊量 131
平均等待 -
擅长:擅长中医、中西医结合治疗小儿感冒、咳嗽、哮喘、鼻炎、腺样体肥大、厌食、便秘、性早熟、多动症、抽动症等疾病。
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褚田明 副主任医师

中医调理男性功能障碍,早泄阳痿以及男性不育。高血压(原发性高血压、高血压脑出血、老年人高血压、妊娠高血压、高血压肾病、平肝熄风)、冠心病(不稳定型心绞痛、房室传导阻滞、三度房室传导阻滞、二尖瓣狭窄、颈动脉狭窄、动脉硬化、胸痹、心痛、胸痹心痛、心悸、胸闷、窦性心律不齐、怔忡、心血不足、心火旺、心阳虚、心阴虚、心血虚、补血养神、补血养心、益气生脉、宽胸利膈、补益心气), 高脂血症(血脂异常、脂浊、化瘀祛痰、去脂降浊),腔隙性脑梗死、蛛网膜下腔出血、缺血缺氧性脑病、高血压性脑出血、中风后遗症(头皮麻木、休克、记忆障碍、意识障碍、芳香开窍、化痰开窍)、帕金森(老年痴呆症、癫痫、幻臭、震颤、幻觉、惊风、抽搐、血痹)、脑瘫、瘫痪、面瘫、面肌痉挛、脑鸣(头响、平肝潜阳)、脑动脉硬化等。

好评 99%
接诊量 567
平均等待 1小时
擅长:中医调理男性功能障碍,早泄阳痿以及男性不育。高血压(原发性高血压、高血压脑出血、老年人高血压、妊娠高血压、高血压肾病、平肝熄风)、冠心病(不稳定型心绞痛、房室传导阻滞、三度房室传导阻滞、二尖瓣狭窄、颈动脉狭窄、动脉硬化、胸痹、心痛、胸痹心痛、心悸、胸闷、窦性心律不齐、怔忡、心血不足、心火旺、心阳虚、心阴虚、心血虚、补血养神、补血养心、益气生脉、宽胸利膈、补益心气), 高脂血症(血脂异常、脂浊、化瘀祛痰、去脂降浊),腔隙性脑梗死、蛛网膜下腔出血、缺血缺氧性脑病、高血压性脑出血、中风后遗症(头皮麻木、休克、记忆障碍、意识障碍、芳香开窍、化痰开窍)、帕金森(老年痴呆症、癫痫、幻臭、震颤、幻觉、惊风、抽搐、血痹)、脑瘫、瘫痪、面瘫、面肌痉挛、脑鸣(头响、平肝潜阳)、脑动脉硬化等。
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许金海 副主任医师

颈椎病(颈型颈椎病、椎管狭窄)、腰椎间盘突出症(第三腰椎横突综合征、腰腿痛)、腰椎椎管狭窄症、膝骨关节炎(半月板损伤,膝关节韧带损伤、骨化性肌炎、创伤性关节炎、骨质增生、骨膜炎、滑囊炎、腰腿痛、养血舒筋、强壮筋骨)、肩周炎(肩袖损伤、筋膜炎、脱臼)、股骨头坏死(关节痛、骨节痛、寒痹)以及骨质疏松症、四肢骨折(桡骨远端骨折、股骨颈骨折、骶骨骨折、骨炎、股骨粗隆间骨折、胫骨平台骨折、胫腓骨骨折、股骨干骨折、续筋接骨)、运动损伤的中西医结合诊治,病情评估、中医药保守治疗、手术方案咨询和手术后功能康复;尤其是慢性筋骨病的石氏伤科传统治疗与运动康复。

好评 99%
接诊量 745
平均等待 2小时
擅长:颈椎病(颈型颈椎病、椎管狭窄)、腰椎间盘突出症(第三腰椎横突综合征、腰腿痛)、腰椎椎管狭窄症、膝骨关节炎(半月板损伤,膝关节韧带损伤、骨化性肌炎、创伤性关节炎、骨质增生、骨膜炎、滑囊炎、腰腿痛、养血舒筋、强壮筋骨)、肩周炎(肩袖损伤、筋膜炎、脱臼)、股骨头坏死(关节痛、骨节痛、寒痹)以及骨质疏松症、四肢骨折(桡骨远端骨折、股骨颈骨折、骶骨骨折、骨炎、股骨粗隆间骨折、胫骨平台骨折、胫腓骨骨折、股骨干骨折、续筋接骨)、运动损伤的中西医结合诊治,病情评估、中医药保守治疗、手术方案咨询和手术后功能康复;尤其是慢性筋骨病的石氏伤科传统治疗与运动康复。
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王俐琼 副主任医师

中医肝胆病,脂肪肝,亚健康调理

好评 -
接诊量 15
平均等待 -
擅长:中医肝胆病,脂肪肝,亚健康调理
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范赵翔 主治医师

骨折、腰椎间盘突出症、颈椎病、骨关节炎等颈腰椎关节退变性疾病,腰肌劳损、腱鞘炎、网球肘等慢性劳损性疾病,骨质疏松症,运动损伤后的中西医结合诊治及康复。

好评 100%
接诊量 223
平均等待 15分钟
擅长:骨折、腰椎间盘突出症、颈椎病、骨关节炎等颈腰椎关节退变性疾病,腰肌劳损、腱鞘炎、网球肘等慢性劳损性疾病,骨质疏松症,运动损伤后的中西医结合诊治及康复。
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王琳 主任医师

中重症IgA肾病、膜性肾病、局灶节段硬化性肾小球肾炎、肾病综合征、糖尿病肾病、高血压肾病、痛风性肾病、慢性肾盂肾炎及各类慢性肾病的膏方调理

好评 94%
接诊量 17
平均等待 4小时
擅长:中重症IgA肾病、膜性肾病、局灶节段硬化性肾小球肾炎、肾病综合征、糖尿病肾病、高血压肾病、痛风性肾病、慢性肾盂肾炎及各类慢性肾病的膏方调理
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朱竹菁 副主任医师

风湿免疫(系统性红斑狼疮,干燥综合征,间质性肺病)

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:风湿免疫(系统性红斑狼疮,干燥综合征,间质性肺病)
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患友问诊

我想了解七叶皂苷钠片对软组织肿胀和静脉性水肿的治疗效果,并询问如何正确使用该药。
15
2024-11-19 11:30:04
60岁女性患者,屁股疼大腿疼,怀疑是梨状肌综合症引起的腿疼,想知道是否适合使用某种药物治疗神经根水肿。
8
2024-11-19 11:30:04
我想了解七叶皂苷钠片的用途和注意事项,特别是对于软组织肿胀和静脉性水肿的治疗效果。
51
2024-11-19 11:30:04
我因为干活腰部扭伤了三个月,导致腰疼,想知道该怎么办?
46
2024-11-19 11:30:04
60岁的患者出现脚漆关节痛20多天,经过治疗后有所好转,但走路用力仍然会痛,想了解是否需要继续服用消肿药。
41
2024-11-19 11:30:04
女性,45岁,高血压和糖尿病病史,出现水肿症状,咨询用药安全问题。
12
2024-11-19 11:30:04
我最近感觉腿部有坠感,想知道是否适合使用七叶皂苷钠片?
66
2024-11-19 11:30:04
54岁女性,医生开了迈之灵和甲钴胺片,想了解用药方法和注意事项,医生说可以配甲钴安吃,治神经水胖。
14
2024-11-19 11:30:04
我有软组织肿胀和发麻的症状,想知道这是什么原因?
23
2024-11-19 11:30:04
我最近腰部不适,去医院拍了片,医生说是腰椎间盘突出引起的软组织肿胀和静脉性水肿,建议我服用七叶皂苷钠片。请问这个药的作用是什么?
44
2024-11-19 11:30:04

科普文章

#遗传性血管神经性水肿
0

确诊为遗传性血管神经性水肿,应积极就医治疗。常见的治疗方法主要包括避免接触过敏原、药物治疗和基因治疗等:

1.避免接触过敏原:避免接触可能诱发水肿的物质,如化学品、化妆品、海鲜等。

2.药物治疗:包括非甾体抗炎药、抗组胺药物和皮质类固醇激素、杀菌性抗生素等,可减轻症状,但并不能根治疾病。

3.基因治疗:虽然目前还没有完全治愈遗传性血管神经性水肿的方法,但是可以通过基因治疗来控制病情。患者应注意加强护理和营养,提高抵抗力和免疫力,预防感染。如果遗传性血管神经性水肿病情持续或者加重,建议及时就医,寻求专业医生的帮助。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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#遗传性血管神经性水肿#操作后出血
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氨甲环酸片一种止血药,纤溶现象与机体在生理或病理状态下的纤维蛋白分解、血管通透性增加等有关,亦与纤溶引起的机体反应、各种出血症状及变态反应等的发生、发展和治愈相关联。

 

氨甲环酸片可抑制这种纤溶酶的作用,而表现止血、抗变态反应、消炎效果。

 

氨甲环酸片解决哪些疾病问题?

 

  • 止血:

 

氨甲环酸片用于全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的出血,如白血病、再生不良行贫血、紫癜等,以及手术中和手术后的异常出血。

 

氨甲环酸片用于局部性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的异常出血,如肺出血、鼻出血、生殖器出血、肾出血、前列腺手术中和术后的异常出血。

 

 

  • 遗传性血管神经性水肿:

 

又称巨大荨麻疹,氨甲环酸片可以对其起到很好的缓解和治疗的作用。

 

 

 

氨甲环酸片临床应用指南

 

氨甲环酸片除了以上适应症,在临床还可以用来联合治疗黄褐斑有良好的临床效果。

氨甲环酸片联合治疗黄褐斑临床依据

1、通过进行氨甲环酸片联合谷胱甘与胶原贴对黄褐斑患者的临床研究,得出结论氨甲环酸片联合谷胱甘肽与胶原贴进行治疗后,其能够显著改善患者的治疗效果,可进行临床推广和应用。

 

2、通过进行低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑疗效观察研究,得出结论低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑患者可以明显提升治疗效果,降低复发率。

 

3、通过进行氨甲环酸片联合艺霏渗透雪颜面膜治疗黄褐斑的临床疗效观察研究,得出结论妥塞敏内服配合艺霏渗透雪颜面膜外用能够有效治疗黄褐斑,其复发率低,不良反应小,值得临床推广应用。

氨甲环酸片联合用于治疗黄褐斑的用药注意事项

1.氨甲环酸片作为处方药,用于祛黄褐斑的用量必须由医生决定。由于每个人的病情及体质差异,医生可能会根据每个人的情况不同,建议不同的用药方案。

 

2.使用氨甲环酸片治疗黄褐斑时,一旦停药,斑痕是有可能会复发的。斑痕反弹的原因也可能和诱发因素没有完全去除,或者再次受到诱发因素的影响有一定关系。比如有些患者内分泌出现异常,有些患者日晒,导致斑的复发。

 

3.患者用氨甲环酸去斑以后,一定要尽量的避免诱发因素的出现,平时注意防晒以及皮肤的保湿,做好护理工作,尽量避免反弹。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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1. 获得性血管性水肿

  • 常见于皮肤比较松弛的部位,如眼睑、口唇及外阴,亦可见于非松弛部位的皮肤如手足肢端。
  • 皮损为局限性肿胀,边界不清,呈肤色或淡红色,表面光亮,触之有弹性感,多为单发。偶见多发。
  • 痒感不明显,偶有轻度肿胀不适。
  • 一般持续数小时至数天,消退后不留痕迹,但也可在同一部位反复发作。
  • 常并发荨麻疹;伴发喉头水肿可造成呼吸困难,甚至窒息死亡;消化道受累时可有腹痛,腹泻等表现。

2. 遗传性血管性水肿

  • 多数患者在儿童或少年期开始发作,往往反复发作至中年甚至终生,但中年后发作的频率降低、严重程度减轻,外伤或感染可诱发本病。
  • 主要发生在三个部位:
  1. 皮下组织:常累及面部、手部、上肢、下肢、生殖器,皮损为局限性非凹陷性皮下水肿,常为单发,自觉不痒,需 1~5 天消退。
  2. 腹腔脏器:如胃、肠道、膀胱,发病时表现类似及急腹症,一般 12~24 小时消失。
  3. 上呼吸道:发病可致喉头水肿。

遗传性血管水肿可分为三型,I 型最常见,其特征是 C1 酯酶抑制物的形成不足,85%的患者属于此型;II 型患者 C1INH 水平正常或增高,而功能缺失;III 型于 2000 年由 Bork 等报道,该类型与 C1INH 缺陷无关,为 X 连锁显性遗传病,仅发生于女性。

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