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上海市第八人民医院遗传性血管神经性水肿专家

简介:

上海市第八人民医院创建于1947年,医院占地面积40亩,拥有10亩的中心绿地,18层全新病房大楼,环境舒适,格调高雅,是集医疗、教学、科研、体检为一体的花园式综合性二级甲等医院。是上海市中医药大学、上海市职工医学院教学医院。医院交通便利,地铁漕宝路站就设在医院门口,50路、43路、92路、218路、703路、704路、徐闵线等均可到达。上海市第八人民医院现有职工754人,高级职称医务人员约70名,博士后2名,博士4名,硕士20名。年门急诊量47万多人次,年出院病人1万人次。配备CT、DR、C臂X光机、超声刀、电子胃镜、电子结肠镜、腹腔镜、心脏彩超、腹部彩超、血液透析仪、血滤机、心脏监护仪、高压氧舱等先进医疗设备,设有ICU、CCU病房。上海市第八人民医院专科齐全,特色明显,临床各科均有独特优势和技术特长。传染科为上海市医学领先特色专科,在杨金龙主任医师的领导下,运用白蛋白血浆置换治疗“难治性肝炎”成绩卓著,具有较高的学术地位;结直肠中心由原瑞金医院全国知名的郁宝铭教授领衔,该中心以诊治结直肠肿瘤为特色,在结直肠癌的综合治疗、低位直肠癌的保肛手术、肿瘤病人个体化治疗、肠造口护理和特殊伤口处理等方面已达到国际、国内先进水平;骨科、神经外科、泌尿外科、耳鼻喉科为市六医院分部,由六院主任医师兼任相应科室主任,实现“二级医院的收费,三级医院的质量”;中医科是上海市综合性医院中的首批“示范中医科”;外科取人体软组织内金属异物是全国知名项目,达国内先进水平;消化内科开展胃镜、肠镜检查及内镜下各类消化道疑难疾病的诊断与治疗具有丰富的临床经验,拥有最先进的电子胃镜、电子肠镜等先进设备,开展无痛胃肠镜检查,深受病家欢迎;心内科专科主攻方向为各种类型心力衰竭的诊断与治疗,特别擅长各种原因引起的顽固性心衰的诊治,同时开展各种心脏病的介入性诊治(如冠脉造影、PTCA、血管内支架术、起搏器植入术及各种类型心率失常的射频消融术等);眼科诊治各类常见病和多发病,对疑难复杂病例也有较高的治愈率,其中尤以白内障超声乳化手术治疗、眼底病诊治、眼科激光应用与开发、泪道病诊治最具有特色;放射介入科在人体脏器与疾病三维立体影像成像及诊断方面处于国内领先水平,著有国内第一本该方面的专著,并在良、恶性肿瘤和血管疾病介入性治疗上处于领先水平;医院在全市首家开设了肿瘤多极射频治疗项目,各种肿瘤一年治疗生存率在80%以上;妇产科运用微创技术进行妇科疾病的诊断、治疗。“卵巢肿瘤多种标志物联合检测的相关性研究”为上海市卫生局立项项目;医院还推出“无痛系列特色服务”,麻醉科与各临床科室紧密合作,使患者在“不知不觉”中完成检查和治疗全过程,设有无痛胃肠镜、无痛人流、无痛分娩等项目。上海市第八人民医院人秉承“以人为本”的精神,全方位提升医疗质量,竭诚为广大患者和各界宾朋提供一流服务。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。,为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降;另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制:C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。,神经,避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7~8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。,其他类型水肿,无,C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查:必要时做胸部X线等检查。相关检查:>C4,。

朱强华 副主任医师

擅长胃肠道疾病及甲状腺,乳腺,疝等微创手术,有丰富的临床经验和实际处理能力

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擅长:擅长胃肠道疾病及甲状腺,乳腺,疝等微创手术,有丰富的临床经验和实际处理能力
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陆定 副主任医师

擅长小儿哮喘、慢性咳嗽、反复呼吸道感染、消化营养不良等儿科常见病、多发病的诊治。

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擅长:擅长小儿哮喘、慢性咳嗽、反复呼吸道感染、消化营养不良等儿科常见病、多发病的诊治。
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郇金亮 主任医师

颈部无疤痕甲状腺手术,乳腺微创手术,肝胆胰脾、疝,胃肠道疾病微创手术

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擅长:颈部无疤痕甲状腺手术,乳腺微创手术,肝胆胰脾、疝,胃肠道疾病微创手术
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宣蓓 副主任医师

消化内科常见病如胃肠、肝胆、胰腺等疾病的诊治

好评 100%
接诊量 7
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擅长:消化内科常见病如胃肠、肝胆、胰腺等疾病的诊治
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汤超 主治医师

擅长四肢及关节内复杂骨折,软组织创面修复,骨与软组织感染,运动损伤的治疗与康复,脊柱疾病的诊治

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擅长:擅长四肢及关节内复杂骨折,软组织创面修复,骨与软组织感染,运动损伤的治疗与康复,脊柱疾病的诊治
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路秋云 主治医师

擅长头晕,头痛,脑梗死,失眠记忆力减退,痴呆等疾病的诊治

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接诊量 24
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擅长:擅长头晕,头痛,脑梗死,失眠记忆力减退,痴呆等疾病的诊治
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陆为 主治医师

颈肩腰腿痛,眩晕,骨折后遗症

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擅长:颈肩腰腿痛,眩晕,骨折后遗症
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蒋天放 主治医师

脑血管疾病(脑梗死、脑出血、脑小血管疾病)帕金森病、帕金森综合症及运动障碍疾病。

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接诊量 1
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擅长:脑血管疾病(脑梗死、脑出血、脑小血管疾病)帕金森病、帕金森综合症及运动障碍疾病。
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徐宁 主治医师

四肢创伤骨折及创面损伤的诊治

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擅长:四肢创伤骨折及创面损伤的诊治
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患友问诊

患者腿酸涨,伴有腿部肿胀,想了解是否适合使用七叶皂苷钠片治疗。
18
2024-11-19 11:34:17
我最近腿疼和腰疼,能吃这个药吗?
60
2024-11-19 11:34:17
67岁老年人腿部水肿,考虑使用七叶皂苷钠片,询问用药安全性和注意事项。
69
2024-11-19 11:34:17
我38岁,腰椎疼、胀痛、弯腰受阻已有3个月,想知道七叶皂苷钠片是否适合我的情况?
46
2024-11-19 11:34:17
我屁股疼,可能是软组织肿胀引起的,想知道有没有合适的药物?
17
2024-11-19 11:34:17
我是一名高血压患者,想了解关于本品的用药安全和注意事项,包括用药的剂量和时间。
40
2024-11-19 11:34:17
我有腿部水肿和轻微疼痛,想知道是否可以用七叶皂苷钠片来治疗?
60
2024-11-19 11:34:17
我想咨询七叶皂苷钠片的使用问题,特别是对于手指关节疼痛和肿胀的治疗效果。
65
2024-11-19 11:34:17
我想了解诺欣妥的用药问题,特别是在同时服用硝苯地平和奥利沙坦的情况下是否安全?
31
2024-11-19 11:34:17
我晚上睡觉起来发现脚疼,腿肚子抽筋了,想知道是否适合使用七叶皂苷钠片?
47
2024-11-19 11:34:17

科普文章

#遗传性血管神经性水肿
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确诊为遗传性血管神经性水肿,应积极就医治疗。常见的治疗方法主要包括避免接触过敏原、药物治疗和基因治疗等:

1.避免接触过敏原:避免接触可能诱发水肿的物质,如化学品、化妆品、海鲜等。

2.药物治疗:包括非甾体抗炎药、抗组胺药物和皮质类固醇激素、杀菌性抗生素等,可减轻症状,但并不能根治疾病。

3.基因治疗:虽然目前还没有完全治愈遗传性血管神经性水肿的方法,但是可以通过基因治疗来控制病情。患者应注意加强护理和营养,提高抵抗力和免疫力,预防感染。如果遗传性血管神经性水肿病情持续或者加重,建议及时就医,寻求专业医生的帮助。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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#遗传性血管神经性水肿#操作后出血
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氨甲环酸片一种止血药,纤溶现象与机体在生理或病理状态下的纤维蛋白分解、血管通透性增加等有关,亦与纤溶引起的机体反应、各种出血症状及变态反应等的发生、发展和治愈相关联。

 

氨甲环酸片可抑制这种纤溶酶的作用,而表现止血、抗变态反应、消炎效果。

 

氨甲环酸片解决哪些疾病问题?

 

  • 止血:

 

氨甲环酸片用于全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的出血,如白血病、再生不良行贫血、紫癜等,以及手术中和手术后的异常出血。

 

氨甲环酸片用于局部性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的异常出血,如肺出血、鼻出血、生殖器出血、肾出血、前列腺手术中和术后的异常出血。

 

 

  • 遗传性血管神经性水肿:

 

又称巨大荨麻疹,氨甲环酸片可以对其起到很好的缓解和治疗的作用。

 

 

 

氨甲环酸片临床应用指南

 

氨甲环酸片除了以上适应症,在临床还可以用来联合治疗黄褐斑有良好的临床效果。

氨甲环酸片联合治疗黄褐斑临床依据

1、通过进行氨甲环酸片联合谷胱甘与胶原贴对黄褐斑患者的临床研究,得出结论氨甲环酸片联合谷胱甘肽与胶原贴进行治疗后,其能够显著改善患者的治疗效果,可进行临床推广和应用。

 

2、通过进行低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑疗效观察研究,得出结论低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑患者可以明显提升治疗效果,降低复发率。

 

3、通过进行氨甲环酸片联合艺霏渗透雪颜面膜治疗黄褐斑的临床疗效观察研究,得出结论妥塞敏内服配合艺霏渗透雪颜面膜外用能够有效治疗黄褐斑,其复发率低,不良反应小,值得临床推广应用。

氨甲环酸片联合用于治疗黄褐斑的用药注意事项

1.氨甲环酸片作为处方药,用于祛黄褐斑的用量必须由医生决定。由于每个人的病情及体质差异,医生可能会根据每个人的情况不同,建议不同的用药方案。

 

2.使用氨甲环酸片治疗黄褐斑时,一旦停药,斑痕是有可能会复发的。斑痕反弹的原因也可能和诱发因素没有完全去除,或者再次受到诱发因素的影响有一定关系。比如有些患者内分泌出现异常,有些患者日晒,导致斑的复发。

 

3.患者用氨甲环酸去斑以后,一定要尽量的避免诱发因素的出现,平时注意防晒以及皮肤的保湿,做好护理工作,尽量避免反弹。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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1. 获得性血管性水肿

  • 常见于皮肤比较松弛的部位,如眼睑、口唇及外阴,亦可见于非松弛部位的皮肤如手足肢端。
  • 皮损为局限性肿胀,边界不清,呈肤色或淡红色,表面光亮,触之有弹性感,多为单发。偶见多发。
  • 痒感不明显,偶有轻度肿胀不适。
  • 一般持续数小时至数天,消退后不留痕迹,但也可在同一部位反复发作。
  • 常并发荨麻疹;伴发喉头水肿可造成呼吸困难,甚至窒息死亡;消化道受累时可有腹痛,腹泻等表现。

2. 遗传性血管性水肿

  • 多数患者在儿童或少年期开始发作,往往反复发作至中年甚至终生,但中年后发作的频率降低、严重程度减轻,外伤或感染可诱发本病。
  • 主要发生在三个部位:
  1. 皮下组织:常累及面部、手部、上肢、下肢、生殖器,皮损为局限性非凹陷性皮下水肿,常为单发,自觉不痒,需 1~5 天消退。
  2. 腹腔脏器:如胃、肠道、膀胱,发病时表现类似及急腹症,一般 12~24 小时消失。
  3. 上呼吸道:发病可致喉头水肿。

遗传性血管水肿可分为三型,I 型最常见,其特征是 C1 酯酶抑制物的形成不足,85%的患者属于此型;II 型患者 C1INH 水平正常或增高,而功能缺失;III 型于 2000 年由 Bork 等报道,该类型与 C1INH 缺陷无关,为 X 连锁显性遗传病,仅发生于女性。

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