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吉林市第七人民医院类马方综合征专家

简介:

吉林市儿童医院前身为希天医院,始建于1924年,1954年改为吉林市儿童医院,是吉林地区唯一一所集医疗、教学、科研为一体的二级甲等综合性儿童专科医院,吉林市新生儿救治中心,吉林市儿内科质量控制中心,吉林市儿科医联体核心医院,国家、省、市脑瘫定点医院,国家、省、市孤独症定点医院,吉林地区唯一专业诊治儿童重大感染性疾病的定点医院,吉林市新农合、城镇医疗定点医院,承担了全国流感样病例、省食源性疾病、市级痢疾的哨点检测工作、吉林市市级残疾人的治理测评工作,担负着吉林地区18周岁以下约六十万儿童的预防、医疗、保健任务,危急重患儿的医疗救护工作,残疾儿童预防康复工作及儿童感染性疾病的诊疗、隔离及救治任务。医院位于吉林大街208号,占地面积11065平方米,建筑面积19140平方米;编制病床400张,实际开放床位550张。现有职工653人,其中在编职工370人,合同制职工283人。专业技术人员520人,副高级以上专业技术人员103人。日平均门诊量1000余人次,年住院患儿2万余人次。吉林市儿童医院科系齐全,涵盖儿童医疗多个领域。主要开设儿内、儿外、中医科、保健科、眼科、皮肤科、耳鼻喉科、口腔科等16个临床科室,腔镜室、支气管镜室、电诊科、放射科、检验科、肺功能室、幽门螺旋杆菌检测室9个辅助科室。住院部设10个疗区,1个儿外科、五官科综合疗区,9个儿内科疗区:一疗区(小儿神经康复科、残疾儿童希望家园);二疗区(小儿消化、神经、呼吸综合疗区);三疗区(小儿心血管循环、呼吸综合疗区);四疗区(新生儿、NICU市级重点专科,危重新生儿救治中心);五疗区(小儿呼吸、哮喘、PICU专科,儿童哮喘特色专科);六疗区(小儿呼吸、血液、肿瘤、内分泌系统疾病综合性疗区);七疗区(小儿肾病、风湿免疫综合疗区);九疗区(小儿感染性疾病疗区);十疗区(特训康复室—小儿自闭症康复疗区)。吉林市儿童医院突出“以专为本、重点突出、科有特色、人有专长、专中求精,精中求尖”的发展方向,把培育重点专科和特色专科作为工作之重。长期以来,凭借特色专科满足不同孩子的保健诊疗需求,享誉全省以及周边地区。全力打造新生儿、NICU综合疗区、小儿外科、哮喘重症专科、感染性疾病科、神经康复中心、特训康复室等市级重点专科和特色专科。吉林市儿童医院是吉林大学第一医院集团医院、吉林医药学院教学医院、盛京医院儿科医疗联盟成员医院、北华大学附属医院住院医师规范化培训协作医院、吉林省基因检测联盟理事医院、辽东半岛儿科医联体成员医院、大连市妇幼保健院专科联盟成员单位、辽东半岛妇儿专科联盟成员单位、吉林省急救协作平台协作医院(以上排名按时间排序)。先后与首都儿科疾病研究所附属儿童医院、北京儿童医院、复旦大学附属儿科医院、哈尔滨儿童医院、长春儿童医院等开展协作,真正实现了疑难及危重患儿双向转诊,推动吉林及周边地区儿科事业协同发展。精术,才能救死扶伤;立德,方能杏林春满。长久以来,吉林市儿童医院始终不忘肩负社会责任,坚持做好社会公益事业回报社会,努力担起为儿童健康服好务的重托,发扬助残、爱残精神,推动吉林地区残疾儿童康复事业发展。先后被评为吉林省精神文明建设先进单位、吉林省模范职工之家、吉林省卫生系统行业作风建设先进单位、吉林省卫生系统思想政治工作先进单位、吉林市“五一劳动奖状”荣誉称号、吉林市“创建学习型组织、争做知识型职工”活动示范单位、全市卫生工作目标管理优秀单位、吉林市“三八”红旗集体标兵、市直卫生计生系统中的工作目标管理先进单位、吉林市基层工会规范化建设先进单位、吉林市卫生系统绩效考核达标单位、吉林市卫生系统“三好一满意”活动先进单位、船营区综合治理工作先进单位等荣誉。新世纪,新机遇,在市委、市政府的大力支持下,乘着医改的强劲东风,把握发展机遇,强化优势特色,在团结奋进、魄力创新的院领导班子的带领下,秉承着“唯爱、唯信、唯德”的医院人文理念,以打造“儿科事业平台、儿童健康港湾”为己任,以精湛的诊疗技术,一流的专业品质,一流的环境设施,一流的服务质量回馈于社会,为江城儿童的健康保驾护航。吉林市儿童医院全体医护人员同心同德、砺言砺行,不断开拓创新,与时俱进,共同谱写吉林市儿童医院辉煌的新篇章。又称蜘蛛指(趾)样综合症,临床表现似马方氏综合症(Marfansyndrome),但伴有粘膜神经瘤、嗜铬细胞瘤和甲状腺髓质癌肿,先天发育异常,全身,无特殊疗法,预防感染,对症治疗,依据其临床表现和基因检测明确诊断,避免辛辣刺激性食物,饮食要清淡,易消化,合理餐次分配,忌食辛辣,温热食物,保证充足营养,补充优质蛋白,如鸡蛋,牛奶,虾仁,豆腐等,体格检查,X线检查,实验室检查,染色体检查,心脏及腹部超声,血象检查,免疫功能检查,骨髓检查,。

王翔东 主治医师

擅长新生儿常见病如新生儿黄疸、新生儿肺炎、早产儿等疾病诊治

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擅长:擅长新生儿常见病如新生儿黄疸、新生儿肺炎、早产儿等疾病诊治
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郝鹏 主治医师

待补充

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擅长:待补充
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李颖爽 主治医师

感染性相关疾病(呼吸、消化、感染性疾病、传染病等)

好评 100%
接诊量 4
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擅长:感染性相关疾病(呼吸、消化、感染性疾病、传染病等)
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患友问诊

孩子出现立即性马发炎的症状,需要及时就医并进行化验以确定诊断,患者信息:儿童,症状:立即性马发炎。
56
2024-11-13 18:36:11
手指细长,身高180cm,体重50kg,瘦高体型,有点驼背,疑似马凡综合征。患者男性21岁
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2024-11-13 18:36:11
我的9岁宝宝主动脉窦部内径增宽到33mm,想了解这是否严重,是否需要用药?患者女性9岁
14
2024-11-13 18:36:11
我想了解马方综合征的治疗情况,已经做了基因检测,结果显示我有这个病,兰州兰大一院的医生说这个病看不好,我想知道全国范围内有没有专门治疗这个病的医院?
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2024-11-13 18:36:11
做了马方综合征抽血检查,一个月了结果还没出来,想知道最慢多久能出结果。患者女性26岁
35
2024-11-13 18:36:11
孩子有马方综合症疑似症状,近期出现心跳加快和呕吐。患者男性17岁
51
2024-11-13 18:36:11
患者想了解马方综合征的基因检测费用及详情。患者女性12岁
19
2024-11-13 18:36:11
我21岁男,患马方综合征,最近彩超显示主动脉增宽和左心室舒张功能减退,请问需要治疗吗?患者男性21岁
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2024-11-13 18:36:11
儿童患者心脏二尖瓣和三尖瓣反流和脱垂,一年长高60厘米,担心身体发育影响心脏功能。患者女性13岁
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2024-11-13 18:36:11
新生儿出生6天,手指头、脚指头特别长,耳朵特别大,怀疑是否有先天性疾病。患者男性17天
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2024-11-13 18:36:11

科普文章

上次怀疑马凡氏综合症的患者,后续诊断结果出来啦。

#猝死#优生优育#马凡综合征
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母亲个子高,生了3个孩子,全都有容易猝死的遗传病!医生发警告

① 除夕纳入法定节假日 ② 5月2日纳入法定节假日 全年放假总数由11天增加至13天

小弟是指阴茎,阴茎肿了像游泳圈如果出现了异常表现,一般是多种原因所造成的,要及时详细的了解。

频繁性行为:男性频繁发生性行为可能导致阴茎海绵体内小血管破裂出血,血液淤积在皮下,从而引起阴茎外皮水肿,外皮肿的像游泳圈。
 
外伤:在生活当中做了一些剧烈的活动,阴茎位置受到的外伤,皮下的血管破裂,产生淤血也会有肿胀疼痛及不会像游泳圈一样。
 
急性过敏:过敏原接触:夏季游泳、接触化学物质、某些衣物材质、避孕套或蚊虫叮咬等,都可能导致包皮急性过敏性水肿,包皮水肿透亮,类似游泳圈,而且还会伴随着皮肤瘙痒的症状。
 
包皮感染:阴茎部位受到细菌感染,发生炎症反应,可分泌大量炎性因子刺激周围组织,导致阴茎外皮肿胀,还有大量的分泌物,产生肿胀和疼痛,从外表看起来像游泳圈。
 
需要根据以上的原因,然后选择合理的治疗方法,达到改善的作用,可以购买图文问诊和我联系
#神经鞘瘤
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儿童椎管内神经鞘瘤相对成人较为少见,但也有其特点,以下为你详细阐述:

一、发病特点 发病率:相较于成人,儿童椎管内神经鞘瘤在儿童椎管内肿瘤中所占比例相对不高,但仍是需要关注的一类疾病。 年龄分布:可发生于各年龄段的儿童,不过不同年龄段的发病情况可能存在差异,总体来说没有明显的集中发病年龄段特点像某些特定儿童肿瘤那样。

二、临床表现 疼痛:同样是较为常见的症状,比如会诉说背部、颈部、腰部或肢体等部位的疼痛,由于儿童表达能力有限,可能描述不太准确,常表现为哭闹不安、不愿活动身体相应部位等,而且疼痛在夜间或活动后可能加重。 运动发育异常:与成人更多表现为既有运动功能受影响不同,儿童可能出现运动发育迟缓的情况。比如原本该到会爬、会走的阶段,却明显落后于同龄人,或者已经掌握的运动技能如行走,出现步态不稳、容易摔倒等情况,这是因为肿瘤压迫神经影响了正常的运动神经支配和发育。 脊柱畸形:部分儿童椎管内神经鞘瘤可能导致脊柱畸形,如脊柱侧弯等。这是由于肿瘤在椎管内生长,破坏了脊柱正常的力线平衡以及影响了周围肌肉的正常功能等因素共同作用的结果。 大小便功能障碍:若肿瘤位置影响到马尾神经等相关神经支配区域,儿童也可能出现大小便控制不佳的情况,比如尿床次数增多且难以通过常规训练改善、大便失禁等,不过在儿童中有时容易被误认为是正常的如厕训练未完成等情况而被忽视。

三、诊断难点与方法 诊断难点: 症状不典型:儿童往往不能准确清晰地表述自身症状,这使得依靠症状来判断疾病存在困难,容易与其他一些儿童常见疾病如生长痛、缺钙等混淆。 配合度低:在进行一些检查如影像学检查时,儿童可能因害怕、不理解而不能很好地配合,影响检查的顺利进行和结果的准确性。 诊断方法: 详细询问病史:医生需要向家长详细询问儿童的生长发育情况、症状出现的时间及变化过程、有无外伤史等,尽可能全面了解病情线索。 体格检查:仔细检查儿童的脊柱形态、肢体的感觉和运动功能、反射情况等,虽然儿童可能不太配合,但也要尽量准确判断是否存在神经系统异常。 影像学检查: X 线检查:可初步观察脊柱的形态,看是否存在脊柱侧弯等畸形情况,但对于肿瘤本身的显示并不理想。 CT 检查:能较好地显示椎管的骨性结构以及肿瘤对骨性结构的影响,但对于软组织的分辨能力相对较弱。 MRI 检查:是诊断儿童椎管内神经鞘瘤最重要的检查手段,它可以清晰地显示肿瘤的位置、大小、形态以及与周围神经、脊髓等组织的关系,为后续的治疗方案制定提供关键依据。 实验室检查:一般会进行血常规、血生化等常规检查,主要是为了排除其他可能引起类似症状的全身性疾病,如感染、代谢性疾病等。

四、治疗及预后 治疗: 手术治疗:手术切除是儿童椎管内神经鞘瘤的主要治疗方法。一旦确诊,在条件允许的情况下,尽可能早地进行手术。手术的目的是尽可能完整地切除肿瘤,解除肿瘤对神经组织的压迫,恢复神经功能。不过由于儿童身体仍在发育阶段,手术的难度和风险相对成人可能会更高一些,比如需要更加精细地操作以避免损伤脊髓和周围神经,同时要考虑到手术后脊柱的稳定性等问题。 辅助治疗:根据肿瘤的具体情况,如是否为恶性、切除是否完整等,可能会考虑辅助放疗或化疗等。但在儿童中,放疗和化疗的应用相对更加谨慎,因为它们可能会对儿童正在发育的身体尤其是神经系统造成潜在的伤害。 预后:总体来说,如果能早期发现并成功进行手术切除,且没有出现严重的神经损伤并发症,儿童的预后相对较好,可以恢复正常的生长发育和神经功能。但如果肿瘤发现较晚,已经造成了严重的神经损伤,或者手术过程中出现了意外的神经损伤等情况,可能会影响儿童日后的运动、感觉、大小便控制等功能,甚至可能导致残疾。 儿童椎管内神经鞘瘤需要引起家长和医生的高度重视,以便能早期发现、准确诊断和及时治疗,保障儿童的健康成长。

 

血小板过高要做骨髓穿刺检查吗?

导语: 王大哥今年45岁,一年前脚底长了一颗黑痣,没太在意,这几个月黑痣有破溃及偶尔疼痛,遂去医院看。刚去医院以为只是个普通的黑痣,结果医生说可能是“恶性黑色素瘤”,王大哥的心情一下子从“晴空万里”转变成了“晴天霹雳”!

1、 黑色素瘤究竟是什么东西?

黑色素瘤是一种恶性肿瘤,也叫恶性黑色素瘤。黑色素瘤就像皮肤中的“叛逆分子”。它源于皮肤的黑色素细胞,这些细胞原本安分守己,帮我们抵挡紫外线、生成黑色素。可一旦黑色素细胞出现了基因突变,就可能成了黑色素瘤,开始疯狂生长,甚至可能扩散到全身。这种“黑痣恶变”的现象让人担心,但黑色素瘤并不是无药可治的。

2、 如何发现它?——那些“鬼祟”的信号

你可能会想:“我怎么知道我的黑痣有没有变坏呢?”好消息是,黑色素瘤的“蛛丝马迹”通常都藏在黑痣里。这里有个小口诀来帮助大家识别异常:
A(Asymmetry,形状不对称):普通黑痣大多是对称的,恶变的痣通常一边大、一边小,就像画不齐的眉毛。

B(Border,边缘不规则):边缘清晰的黑痣更常见,而黑色素瘤的边界常常“毛毛糙糙”,像没修剪的头发。

C(Color,颜色不均):普通痣颜色均匀,但恶变痣可能出现深浅不一的颜色,有的甚至呈现红、蓝、黑等多种色彩。

D(Diameter,直径):超过6毫米的痣要留意,因为这可能是恶变的一个信号。

E(Evolution,变化):如果黑痣变大、变深,或有出血、瘙痒等变化,最好赶紧去看看医生!

3、 确诊黑色素瘤后该怎么办?——治疗方法揭秘

治疗前首先明确两个问题。

一、确诊需要病理诊断报告。

二、通过检查或淋巴结活检明确肿瘤分期,不同的分期对应不同的治疗方式。

 

具体治疗方法如下:

A 手术切除
对早期(1期,2期)黑色素瘤患者来说,手术切除是最常见、也最有效的治疗方式。手术就像是将花园里刚刚冒头的小杂草连根拔起。医生会把癌变的皮肤切掉,留出安全的边界,这样可以降低癌细胞“死灰复燃”的风险。特别对于早期黑色素瘤,规范的手术切除是可以治愈黑色素瘤的。

B 淋巴结活检

如果癌细胞已经扩散到淋巴系统(身体的“过滤网”),医生会建议取一两个淋巴结来检查。如果淋巴结已有肿瘤转移,说明黑色素瘤已发展到3期。需要手术彻底切除原发灶及淋巴结转移灶,术后再进行药物治疗,降低再次复发的几率。

C 靶向治疗

当黑色素瘤发展到中晚期时,有些患者会选择靶向药物。靶向治疗就像是“精准打击”,它能瞄准癌细胞的特定基因突变,让药物“专打”那些坏细胞。通常在检测到BRAF、NRAS或C-KIT基因突变时,医生会推荐这一方法。

D 免疫治疗
想象一下,把人体免疫系统调成“战斗模式”,让它主动攻击黑色素瘤。免疫疗法就像是为免疫系统加了一个“激励机制”,让它更高效地识别和消灭癌细胞。PD-1抑制剂和CTLA-4抑制剂是两种常见的免疫药物,帮助我们和癌细胞打一场“消耗战”。

E 化疗和放疗

虽然化疗和放疗对黑色素瘤效果有限,但在某些晚期的情况下,医生会结合其他疗法使用它们。化疗是“地毯式轰炸”,杀死所有快速生长的细胞,放疗则是用射线直击肿瘤区域。

4、有疑问?别怕问医生

黑色素瘤的治疗方案因人而异。每位患者的病情、身体情况不同,因此有任何疑问都要和专科医生沟通,不必害羞,也不必担心“问题太小”。医生的角色不只是治疗,更是帮助你做出正确的选择。

5、结语:黑色素瘤不可怕,治疗有方法
初次听到黑色素瘤确诊的确会让人慌张,但医学的发展已经让我们拥有多种治疗手段。坚定信心、了解治疗方案、调整生活方式,和医生紧密配合,你的治疗之路就会更加顺利。

淋巴瘤为什么老是要做PET-CT?

#先天性髋关节发育不良#先天性髋关节脱位
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正常髋关节VS髋关节发育不良VS髋关节半脱位VS髋关节全脱位:

1.髋关节发育不良:髋臼斜度增加、凹度丢失,Shenton线连续或不连续。

2.髋关节半脱位:股骨头与髋臼部分接触,头臼间隙增宽,Shenton线不连续。

3.髋关节全脱位:股骨头与髋臼无接触,Shenton线不连续。

上年龄之后,做好这几件事身体素质会保持的比较不错的。

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