锦州市中心医院坐落于锦州市区中心，始建于1948年，现已发展成为一所集医疗、教学、科研、预防、保健、急救、康复为一体的大型综合性国家三级甲等医院，锦州地区唯一一家全国百姓放心示范医院，全国首批住院医师规范化培训基地、慢病防控示范基地、脑卒中筛查与防治基地，辽宁省全科医师临床培养基地，辽宁医学院锦州临床学院、辽宁中医药大学和赤峰学院教学医院。先后荣获全国卫生系统先进单位、全国医学人文管理荣誉奖、辽宁省文明医院、辽宁省卫生系统诚信服务杯标兵单位等近百项荣誉称号。医院建筑面积：5.37万㎡,在建新门诊病房楼5.3万㎡。医院现开放床位917张，新病房大楼建成后床位达到1350张，年均门诊量50余万人次，年均住院患者近3万人次。设有35个机关、后勤职能部门，48个临床医技科室，内科、外科、妇科、儿科、骨科、神经病学、眼耳鼻喉口腔、药理学、护理学9个教研室；拥有肿瘤科、心内科2个省重点建设学科，眼科、心外科、普外科、消化科、护理学5个市重点专科，骨科、泌尿外科、耳鼻喉科、康复科等9个市特色专科,现有在岗职工1428人，在编职工1213人，其中，专业技术人员1089人，国务院政府特殊津贴专家3人，博、硕士研究生导师及兼职导师37人，高级技术专家、教授288人，国家、省医学会各学科委员273人，“省百千万人才工程”百人层次4人，千人层次8人，博士、硕士毕业研究生240人，形成了一支高层次、高素质、高能级的，具有自身特色的医疗专业技术人才队伍。拥有万元以上大型医疗设备近千台（件），包括具有世界先进水准的PET-CT、ECT、飞利浦128层极速CT、DSA（数字减影血管造影系统）、1.5T超导核磁共振、e-scan0.2四肢关节核磁、新一代电子直线加速器、CR-X线成像系统、西门子移动DR、美国通用VVE9彩超、奥林巴斯胃肠镜、飞秒激光、气压弹道碎石系统、椎间孔镜手术系统、高清腹腔镜手术系统、高清关节镜手术系统、电切系统，乳腺旋切系统等国内尖端的外科各种微创手术及检查内窥镜系统，罗氏生化全自动分析仪及专业技术的引进，检查报告自助打印系统的应用，HIS、LIS、PACS管理系统、智慧医疗系统使医院管理与国际接轨，建立了远程会诊影像中心、临床检验中心。医院坚持“强外科、精内科、优医技”的发展战略，大力发展中医药学科，走“中西医结合治疗”差异发展之路，形成医院的新特色、新品牌。近年来开展的细胞生物治疗、微创、显微外科、无痛技术、角膜移植、腔镜和介入治疗技术，使医院技术水平成为辽西地区的品牌。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。