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锦州市太和区医院X连锁淋巴组织增生性疾病专家

简介:

太和区医院地处太和区凌西大街太和里184号,占地面积11000平方米,是一所非赢利性二级综合医院;是锦州医学院的教学医院,是锦州市基本医疗保险定点医院;太和区医疗保险首诊医院,是新型农村合作医疗定点医院。太和区医院有医务人员400余人,设有病床207张;高、中级职称专业人员100余人,并聘请中国医学科学院、市中心医院和知名专家数十人来我院坐诊、会诊、讲学;拥有CT机、模拟定位机、钻60放射治疗机、彩色超声诊断仪、动态心电图、全自动生化分析仪、血球记数仪、胃镜、肠镜、呼吸机心电监护仪、移动X光机等大型设备20余台(件);我们从技术和设备上满足了患者的就医需求,以精湛的技术、优质的服务、低廉的价格,为您的健康保驾护航。在北京中国医学科学院肿瘤医院的大力支持下,太和区医院整体化运作,向专业化方向发展,特成立锦州太和肿瘤医院,使之专业性更强、诊疗手段更全、服务质量更高.使患者得到权威诊断、权威治疗,更好的为肿瘤患者健康服务.锦州太和医院由院长、主任医师丛奕;肿瘤科主任、主任医师满景华;副主任医师许艳平亲自坐诊,开展肺、乳腺、肝、胃肠、甲状腺等各种肿瘤的放、化疗、手术介入治疗.每月聘请北京中国医学科学院肿瘤医院秦德兴(业务院长)、张湘茹、赵心明教授进行大会诊。太和区医院不但在医疗技术上得到了患者的认可,其合理的收费、热情的服务也得到了人们的赞扬,各项诊疗项目严格执行辽宁省医疗服务价格标准,并在锦州市率先提出部分手术实行限价,部分药品进行降价,被称为"老百姓看得起的医院"。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。

殷卫建 主治医师

本人所在医院是二级公立医院,工作在临床一线,所在科是综合性科室。 工作28年,主要擅长的疾病包括:急性冠脉综合征,高血压病分级及危险分层,脑血管疾病的诊治,糖尿病的诊治,等消化系统疾病的诊治

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擅长:本人所在医院是二级公立医院,工作在临床一线,所在科是综合性科室。 工作28年,主要擅长的疾病包括:急性冠脉综合征,高血压病分级及危险分层,脑血管疾病的诊治,糖尿病的诊治,等消化系统疾病的诊治
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齐冰 主治医师

从事内科、老年医学科、全科医疗工作多年,对内外妇儿多发病、常见病的诊断及治疗,尤其擅长高血压、糖尿病、冠心病等慢性病的诊疗与用药指导。

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擅长:从事内科、老年医学科、全科医疗工作多年,对内外妇儿多发病、常见病的诊断及治疗,尤其擅长高血压、糖尿病、冠心病等慢性病的诊疗与用药指导。
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刘亮 住院医师

能诊断治疗常见疾病,如感冒、咳嗽、肠胃炎,脑梗死 脑出血 消化性溃疡,十二指肠溃疡,胆囊炎,尿道炎,也可应对高血压、糖尿病等慢性病的长期管理。

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擅长:能诊断治疗常见疾病,如感冒、咳嗽、肠胃炎,脑梗死 脑出血 消化性溃疡,十二指肠溃疡,胆囊炎,尿道炎,也可应对高血压、糖尿病等慢性病的长期管理。
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杨翠微 住院医师

待补充

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擅长:待补充
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患友问诊

患者主诉淋巴结肿大,医生初步判断可能是淋巴组织增生或其他情况,建议进行彩超扫描以获取更详细的信息。
18
2024-11-14 18:20:13
颈部肿块,担心是否为大病,请求医生解读检查报告并提供治疗建议。患者女性13岁
68
2024-11-14 18:20:13
我想知道艾滋病核酸检测能否排除,我的淋巴亚群异常,是否可能是艾滋病?
15
2024-11-14 18:20:13
本次医患对话主要围绕乳腺增生和淋巴结病变展开,医生解释了这两种情况的正常性和无需过度担心的原因,并给出了定期体检和健康管理的建议。
69
2024-11-14 18:20:13
一位老年患者最近进行了彩超检查,发现上次的淋巴结增生没有被提及,担心是否会自行消失,且总感觉有问题。
33
2024-11-14 18:20:13
我做了内镜检查,结果显示后边淋巴组织增生和0.3×0.4的溃疡,医生建议做免疫组化进一步检查,我想知道这是否严重,需要怎么治疗?
63
2024-11-14 18:20:13
我妹妹的病理报告显示淋巴组织非典型性增生,之前有牙疼和麻木的症状,吃了阿奇霉素和甲硝唑后就好了,目前没有其他不适,能吃能喝,家里也没有遗传病史。请问医生,这种情况是否可能是淋巴癌?
18
2024-11-14 18:20:13
小孩耳廓边上长了一个硬包,已经有半年了,没有任何不适症状。可能是软增生或淋巴结增生引起的。
62
2024-11-14 18:20:13
本次咨询主要围绕儿童下巴淋巴结增生问题展开,患者的孩子在下巴下方摸到两个会动的东西,医生初步判断可能是淋巴结增生,并建议如果没有炎症感染,可以暂时观察并定期复查。
7
2024-11-14 18:20:13
患者有回盲部肠粘膜慢性炎和间质淋巴细胞增多的症状,想了解这是什么意思以及如何治疗?
40
2024-11-14 18:20:13

科普文章

#EB病毒遗传缺陷反应后的免疫缺陷#EB病毒肠炎#EB病毒感染的病毒性肝炎
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机体在受到病原体入侵时首先产生低亲和力抗体,随着感染的继续,抗体亲和力升高。因此,检出低亲和力抗体提示原发性急性感染。

有研究报道,90%以上的原发性 EBV 感染患者在临床症状出现 10 d 内可检测到抗 EBV-VCA-IgG 低亲和力抗体;在病程 30 d 后,仍有 50%患者可检测到抗 EBV-VCA-IgG 低亲和力抗体。

结合抗 EBV-NA-IgG 阴性和抗 EBV-VCA-IgG 为低亲和力抗体,其诊断原发性 EBV 感染的敏感度和特异度为 100%。

 

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