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锦州市传染病医院X连锁淋巴组织增生性疾病专家

简介:

是2007年7月由原市传染病医院、结核病医院整合新组建的一所辽西最大的三级甲等新型传染病专科医院。是集医疗、教学、科研为一体的传染病诊治中心。是北京302医院协作医院、辽宁医学院教学医院。是沈阳铁路局医疗保险、市直属各区、辽河油田、城镇职工、居民医疗保险定点医院,省新型农村合作医疗、锦州市县区农村合作医疗、葫芦岛连山区农村合作医疗定点医院。医院总占地面积6.8万平方米,拥有病床651张,专业技术人员382名,具有中高级以上职称168人。有结核病、肝病专家教授36人。设有结核内科、结合外科、肝病内科、杂病科、血液净化科十四个临床科室和特色专科,传染病重症监护中心正在筹备中。为方便患者就医,市内设有7个门诊部。整合后的锦州市传染病医院具有一定规模和综合发展实力,技术力量雄厚,检测设备精良。现拥有新一代超高端平台低射线剂量CTOptimaCT520Pro、高频X光机、FibroScan_肝脏瞬时弹性扫描仪(定量测定肝脏硬度)、彩超、胃镜、纤维支气管镜、电测听、肺功能等先进的医疗设备。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。

周皓 主任医师

结核病,艾滋病,不安全性行为后评估及处置,肝病,淋病,梅毒,肺结核,艾滋病高危阻断,恐艾,耐药结核,淋巴结核,结核性胸膜炎,ppd结核菌素试验阳性(结核感染),解脲支原体感染,等相关传染病诊治.

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擅长:结核病,艾滋病,不安全性行为后评估及处置,肝病,淋病,梅毒,肺结核,艾滋病高危阻断,恐艾,耐药结核,淋巴结核,结核性胸膜炎,ppd结核菌素试验阳性(结核感染),解脲支原体感染,等相关传染病诊治.
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张昕 副主任医师

呼吸内科疾病 各类传染病 主治上呼吸道感染 肺部感染 肺炎 肺心病 呼吸衰竭 气胸 肺气肿 肺纤维化 支气管扩张 肺结核 结核性胸膜炎 结核性脑膜炎 淋巴结结核 泌尿生殖系统结核 病毒性肝炎 新冠病毒感染

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擅长:呼吸内科疾病 各类传染病 主治上呼吸道感染 肺部感染 肺炎 肺心病 呼吸衰竭 气胸 肺气肿 肺纤维化 支气管扩张 肺结核 结核性胸膜炎 结核性脑膜炎 淋巴结结核 泌尿生殖系统结核 病毒性肝炎 新冠病毒感染
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许爽 主任医师

活动性肺结核、结核性胸膜炎、结核性腹膜炎、结核性脑膜炎、支气管结核、肺外结核、淋巴结结核、泌尿生殖系统结核、皮肤结核病、非结核分枝杆菌病、新型冠状病毒感染

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擅长:活动性肺结核、结核性胸膜炎、结核性腹膜炎、结核性脑膜炎、支气管结核、肺外结核、淋巴结结核、泌尿生殖系统结核、皮肤结核病、非结核分枝杆菌病、新型冠状病毒感染
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郭寅寅 副主任医师

擅长常见结核病、结核合并多发病、及其并发症治疗,近些年对耐药结核病,HIV合并肺结核,NTM肺病的治疗。

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擅长:擅长常见结核病、结核合并多发病、及其并发症治疗,近些年对耐药结核病,HIV合并肺结核,NTM肺病的治疗。
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郭晓林 副主任医师

急慢性病毒性肝炎,肝硬化,肝硬化失代偿及传染病常见病治疗。

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擅长:急慢性病毒性肝炎,肝硬化,肝硬化失代偿及传染病常见病治疗。
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孙艳辉 副主任医师

病毒性肝炎、重型肝炎及传染病诊断及治疗,各种严重肝病如重型肝炎及肝炎肝硬化的救治,多种疑难杂症肝病的诊疗等。

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宋军 主任医师

中西医结合治疗各类病毒性肝炎、肝硬化、酒精性肝炎、脂肪肝等疾病。

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楮宝琴 副主任医师

各型肝炎、肝硬化及并发症等的治疗。

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陈艳娟 主任医师

常见传染病的诊治,特别是重症肝炎。

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张大驰 主任医师

各种急慢性肝炎,重型肝炎及常见感染性疾病。

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患友问诊

我做了内镜检查,结果显示后边淋巴组织增生和0.3×0.4的溃疡,医生建议做免疫组化进一步检查,我想知道这是否严重,需要怎么治疗?
2
2024-11-14 18:19:28
胎停后做了检查,想了解细胞因子和淋巴亚群是否正常,以及异常数据是否代表有问题。患者女性34岁
32
2024-11-14 18:19:28
本次咨询主要围绕儿童下巴淋巴结增生问题展开,患者的孩子在下巴下方摸到两个会动的东西,医生初步判断可能是淋巴结增生,并建议如果没有炎症感染,可以暂时观察并定期复查。
15
2024-11-14 18:19:28
淋巴滤泡增生是一种常见的淋巴组织反应,通常不需要特殊治疗,除非伴有其他不适症状。
11
2024-11-14 18:19:28
患者有回盲部肠粘膜慢性炎和间质淋巴细胞增多的症状,想了解这是什么意思以及如何治疗?
23
2024-11-14 18:19:28
患者主诉淋巴结肿大,医生初步判断可能是淋巴组织增生或其他情况,建议进行彩超扫描以获取更详细的信息。
1
2024-11-14 18:19:28
一年前B超检查显示淋巴结增生,医生说没关系,但是一年过去了还没消失,是否正常?患者女性21岁
38
2024-11-14 18:19:28
一位40岁女性患者在体检中发现少许淋巴组织增生,但无其他症状,询问是否需要治疗和注意事项。
9
2024-11-14 18:19:28
我想知道艾滋病核酸检测能否排除,我的淋巴亚群异常,是否可能是艾滋病?
6
2024-11-14 18:19:28
患者脖子上出现淋巴结肿大,担心与日常生活习惯有关,希望得到专业的医疗建议。
42
2024-11-14 18:19:28

科普文章

#EB病毒遗传缺陷反应后的免疫缺陷#EB病毒肠炎#EB病毒感染的病毒性肝炎
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机体在受到病原体入侵时首先产生低亲和力抗体,随着感染的继续,抗体亲和力升高。因此,检出低亲和力抗体提示原发性急性感染。

有研究报道,90%以上的原发性 EBV 感染患者在临床症状出现 10 d 内可检测到抗 EBV-VCA-IgG 低亲和力抗体;在病程 30 d 后,仍有 50%患者可检测到抗 EBV-VCA-IgG 低亲和力抗体。

结合抗 EBV-NA-IgG 阴性和抗 EBV-VCA-IgG 为低亲和力抗体,其诊断原发性 EBV 感染的敏感度和特异度为 100%。

 

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