锦州医科大学附属第一医院始建于1946年，坐落于美丽的海滨城市锦州，交通便利，地理位置优越，是国家级大型综合性三级甲等医院，辽宁省三大区域医疗中心之一，承担着辽宁省的医疗、教学、科研、预防保健、急诊急救和突发事件应急处理任务。目前，医院编制床位2800张，每年救治来自辽宁、内蒙、吉林、河北等地的门诊患者94万人次，年住院病人7.9万余人次，年手术病人2.5万人次。全院现有教职员工2978人，其中教育部长江学者特聘教授1名，高级职称373名，博士研究生163名，在读博士研究生120名，硕士学位人员776名，硕（博）士研究生导师195名，国家级学会委员143名，省级学会委员287名。医院拥有百余台国际先进的大型检测、诊断、治疗仪器设备，省内领先，国内一流，包括雅培全自动生化免疫流水线、联影PET-CT、西门子ECT、西门子大孔径CT、东芝640高端CT、东芝1.5T核磁、德国西门子3.0T和美国GE1.5T核磁共振、美国GE128层螺旋CT、荷兰飞利浦256层极速CT、美国瓦里安医用直线加速器、医科达直线加速器和后装机等，为医疗工作提供了强有力的保障。医院作为国家住院医师规范化培训基地、国家药物临床试验基地、全国健康管理示范基地、全国综合医院中医药示范单位、国家级冠心病介入培训基地，现有临床科室病区82个，研究所1个，教研室38个。现有省级重点学科2个，分别为外科学（骨科）和耳鼻咽喉科学；辽宁省一流特色学科1个-耳鼻咽喉科学；省级临床重点专科11个，分别为神经内科，重症医学科，护理学，耳鼻咽喉科、烧伤科、泌尿外科、消化内科，病理科、超声诊断科、儿科、麻醉科；省级重点实验室5个，分别为辽宁省高校外科学重点实验室、辽宁省医学组织工程重点实验室、辽宁省脑与脊髓损伤重点实验室、辽宁省喉癌及喉重建重点实验室、辽宁省肿瘤临床代谢组学重点实验室；省级转化医学研究中心及工程研究中心3个，分别为辽宁省骨组织工程转化医学研究中心、辽宁省炎症性疾病诊治工程研究中心和辽宁省变态反应疾病转化医学研究中心；省级临床医学研究中心两个，分别为辽宁省骨组织工程临床医学研究中心、辽宁省变态反应疾病临床医学研究中心；省级临床医学研究中心2个，分别为辽宁省骨组织工程临床医学研究中心、辽宁省变态反应疾病临床医学研究中心；辽宁省高等学校重大科技平台1个-辽宁省炎症性疾病诊治工程研究中心，辽宁省科普基地1个-糖尿病健康教育科普基地。医院作为锦州医科大学的直属临床医学院，负责临床医学专业、麻醉学系、医学影像学系、医学检验学系的管理工作，承担着本科生、研究生、留学生及高职、继续教育5个层次的临床教学、课间实习及毕业实习任务，年教学时数达5万学时。近年来，医院不断加强“教学建设”工作，目前已达到硕士学位授予权一级学科全覆盖，临床医学专业、医学影像学专业为省级示范专业，诊断学课程为省级精品课程，临床技能实践教学中心为省级实验教学示范中心。临床医学专业被教育部、财政部评为第六批高等学校特色专业；外科学教研室获得“省级优秀教学团队”称号；器官系统为中心的课程改革获得国家教学成果二等奖。6名青年教师先后在国家级教学竞赛中获得佳绩。认真贯彻以学生为中心的教育理念，开展启发式、讨论式教学，重视临床实践能力培养。培训的学生参加全国大学生临床技能竞赛获得全国总决赛三等奖一次、东北区赛二等奖三次、特别奖一次，全国高等院校医学影像技术专业首届技能大赛团体一等奖1次、二等奖1次。医院坚持实施“科技兴院”战略，以精准医学为引领，打造了辽宁省炎症性疾病诊治工程研究中心和辽宁省骨组织工程转化医学研究中心，建成了东北地区首个标准的临床生物样本中心，成立了临床分子检测中心，与中国科学院大连化学物理研究所联合成立了“临床质谱研究中心”。2017年度中国医院科技影响力-主要学科排行榜：我院变态反应学科排第14位。医院积极探索公立医院改革，确立以“人”为核心的经营管理理念，大力推进信息化建设，进行横向、纵向医疗资源整合，打造职工满意、患者满意的数字化医院。按照“总体规划、分步实施”战略，打造服务于临床医疗质量和医院合理运营建设的人、财、物精细化大数据管理平台。近年来医院获得多项荣誉：“中国最具公信力医疗机构”、“辽宁省群众满意医疗机构”、“辽宁省卫生系统文明示范窗口”、“诚信服务杯”竞赛活动标兵单位、辽宁省优质服务二十佳医院、辽宁省卫生系统形象工程先进单位、辽宁省“五好四无三满意”单位、社会公认满意医院、辽宁省首届老百姓信得过医院、辽宁省重质量讲诚信单位、辽宁省维权诚信荣誉单位；锦州市“为经济建设服务先进单位”、“锦州市最受尊敬企业”等。2018年医院各项事业快速发展，取得了显著成绩。2019年任务更加艰巨而繁重，医院领导班子将带领全院职工深入贯彻落实党的十九大精神，统一思想认识，强化质量管理，不断攻坚克难，为实现“医院梦”而努力奋斗！X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。