玉溪市中医医院始建于1987年,经过30年的努力,逐步发展成为一所集医疗、教学、科研、预防、养生、保健、康复为一体的中医特色突出的三级甲等中医医院。医院占地47.1亩,建筑面积6.83万平方米。设置23个临床科室,13个医技科室,17个职能科室。编制床位800张,实际开放床位924张,职工总数874人(在编499人、不在编375人),有高级职称专业技术人员102人(正高职称21人、副高职称81人),硕士50人,博士1人,硕士研究生导师13人;国家级、省级老中医药专家学术经验继承指导老师6人,继承人12人;省级名中医2人,省级荣誉名医2人,云南省“最美中医”1人。国家级重点中医专科2个(骨伤科、肛肠科(在建)),省级重点专科5个(骨伤科、肛肠科、肺病科、脾胃病科、针灸推拿科);全国名老中医药专家传承工作室(在建)1个,院士工作站协作中心1个,云南省院士(专家)工作室二级工作站1个,云南省国医名师二级工作站1个。医院围绕“大中医、强西医、优门诊、勇改革”的办院方向,以“保基本、强基础、抓基层、促学术、控成本”为具体措施,目前已形成了“医院有重点专科、专科有特色专病、专病有特效专药、专科有知名专家、专家有特色专长”的格局。先后获得“中医中药中国行最佳创意奖”、“云南省中医系统先进集体”、“云南省价格诚信单位”、“云南省园林单位”、“云南省第十三批文明单位”等荣誉称号。目前拥有1.5T磁共振、16层螺旋CT机、骨密度分析仪、彩色多普勒超声诊断仪、胃肠X线机、全自动生化分析仪、数字化X线摄影系统(DR)、骨科手术显微镜、移动式C臂X光机、医用钬激光治疗仪、全自动微生物培养分析系统、全自动尿液有形成分分析仪、体外震波碎石机等一大批先进的诊疗仪器设备。地址:云南玉溪市红塔区聂耳路53号电话:0877-2079533X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。