永安市立医院原为永安县卫生院,成立于1937年7月,随着行政区划的变化,历经沧桑,曾四改院名,三易院址,于1952年7月得以重建,1956年12月改名为永安县医院。1984年9月随永安撤县改市更为现名,2001年5月与永安市中医院合署。医院位于永安市繁华的燕江中路,占地面积36800平方米,总建筑面积6万余平方米,一座3万平方米具有现代气息的综合大楼即将投入使用。医院是一所集医疗、科研、预防、康复、教学为一体的综合性二级甲等医院。现开放床位360张,新病房大楼投入使用后,开放床位将达500张。现有职工485人,其中高级职称55人,中级职称81人。医院科室齐全,设有九大科19个专科。现为赣南医学院、九江学院医学院、福建中医学院及三明卫校等大中专院校的教学医院,是福建医科大学的实习医院。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。,1.β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血) β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血) 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。,血液,0,缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化,无,根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。,。