宁化县总医院为非营利性二级甲等综合性医院,2017年7月由原宁化县医院、宁化县中医院整合成立。承担全县医疗、教学、科研、预防、保健、康复、基本公共卫生等工作任务。全院占地面积30752平方米,房屋建筑面积38223平方米(其中:业务用房29682平方米),固定资产1.49亿元。编制床位600张,实际开放床位600张。现有职工807人(在编人员391人,编外人员416人),卫生专业技术人员706人(其中:高级职称94人,中级职称157人,初级职称455人);其他专业技术及工勤人员101人。设有总医院区、中医院区2个院区和内、外、妇、产、儿、传染、急诊、五官、口腔、康复、麻醉、重症医学、病理、胃镜、检验、影像、超声、药剂、中医治未病、不孕不育、肝病、脾胃、骨伤、肛肠等30多个临床、医技科室以及13个管理职能部门。拥有核磁共振、16层螺旋CT、DR、钼靶机、电子胃肠镜、麻醉机、呼吸机、碎石机、数字X线、全自动生化仪、基因扩增、血液透析、电子胃肠镜、彩色多普勒超声、动态心电血压分析、高压氧舱、液电体外碎石、系列腔镜微创治疗系统、系列听力检测系统、多功能重症监护系统等先进医疗设备。医院神经内科、心血管内科、呼吸内科、腔镜微创外科(胆道、泌尿)、腔镜微创妇科、腔镜微创五官科、神经外科、骨关节外科等专科技术水平居省内县级医院前列,中医针灸理疗康复、不孕不育、肝病等专科分别被确定为国家、省级特色专科。2017年门诊量47.3万人次,住院人次2.2万人次,抢救危重症病人2000余人,开展手术4000余台,医药总收入1.71亿元。新建医院PPP项目建设已进入室内外二次装修及设备安装工程,预计2019年下半年全面竣工投入使用。宁化县总医院始终坚持“以技术赢得发展,以服务构建口碑”的理念,以人民群众健康需求为导向,以救死扶伤的道义责任为第一担承,忠于职守,敬畏生命,奉献社会;坚持以改革创新和管理创新为依托,完善基础设施,改善技术设备,打造制度环境,营造文化氛围,建立优质高效的医疗服务体系,着力构建闽赣边界中部医疗服务强县,为人民群众提供更高品质,更加满意的卫生和健康服务珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。,1.β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血) β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血) 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。,血液,0,缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化,无,根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。,。