明溪县总医院创建于1937年,原名县立卫生院,1963年2月随县名更名为“明溪县医院”,2017年7月因县域资源整合更名为“明溪县总医院”(在县医院现址设立明溪县总医院东区,在县中医院现址设立明溪县总医院西区并加挂明溪县中医院牌子),是一所政府举办的非营利性国家二级乙等综合医院,爱婴医院,医保、新农合定点医院机构,承担全县及周边地区人民群众的医疗、保健、救护等各项卫生工作任务。2017年9月,各乡镇卫生院(社区服务中心)作为明溪县总医院的分院一并纳入明溪县总医院实行一体化管理,建立县域内紧密型管理体制的医联体组织体系。医院目前占地面积28053.13㎡(东区22364.85㎡,西区5688.28㎡),总建筑面积28758.54㎡(东区23873.54㎡,西区4885㎡)。其中:业务用房2.8万平方米,编制床位控制数400张,现实际开放病床318张(东区:258张,西区:60张)。医院共设21个职能科室、19个临床科室、7个医技科室。截止2017年9月底,医院在职职工总数446人,其中:正式在编职工304人,非编聘用职工142人,返聘人员4人,借用人员5人,见习人员19人。职工总数中卫生专业技术人员339人,占76%,医师111人,护士172人,医技人员35人。医院拥有联影1.5T核磁共振、东芝16层螺旋CT机、奥林巴斯290电子胃肠镜系统、西门子DR机、日立7180型全自动生化分析仪、泰瑞MZ-08医用中心制氧系统、德国费森尤斯血液与血滤透析机、氧饱和度监测式体外反博装置等一批先进的医疗设备,及标准化的净化手术室、重症监护病房,为完善医院的功能和提升临床诊断治疗水平提供有力保障。明溪县总医院始终秉承“以病人为中心”的服务理念,倡导“崇德、尚医、拓新、和谐”的院训,以严谨的医疗作风、精湛的医疗技术和严格的科学管理,努力为广大人民群众提供优质、高效、便捷的医疗服务。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。,1.β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血) β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血) 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。,血液,0,缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化,无,根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。,。