运城古称河东,因“盐运之城”而得名,是中华文明的发祥地,位于晋、陕、豫三省交界处,黄河金三角经济圈黄金位置,这里文化积淀厚重,交通便捷,这里也是最早叫中国的地方。运城市中心医院创建于1947年,其前身为太岳三专署政民医院。经过70余年的建设与发展,如今已成为运城市唯一一所集医疗、教学、科研、预防、保健和康复为一体的现代化三级甲等综合医院,山西医科大学附属运城医院、山西医科大学第八临床医学院,山西省区域医疗中心,国家住院医师规范化培训基地,全科医生临床培养基地,全国综合医院中医示范单位,国家药物临床试验机构,国家脑卒中筛查示范基地,全国百姓放心示范医院。医院由东、西两院区组成,共占地413亩,建筑面积26.15万平方米,编制床位2500张。医院共设置临床科室53个、医技科室15个、行政科室39个。在职职工2702人,其中高级职称647人、中级职称901人,博士9人、硕士研究生学历674人,硕士研究生导师31人。医院拥有西门子3.0T核磁共振、GE256排螺旋CT、飞利浦FD20数字减影血管造影机、GESPECT、医科达10M直线加速器、GEE10高端彩超、罗氏全自动生化免疫流水线及奥林巴斯高清电子腹腔镜等大型医疗设备。医院胸痛中心、卒中中心、创伤中心、房颤中心、危重孕产妇和新生儿救治中心“五大中心”高效运行。心血管内科为“国家胸痛中心”、“国家房颤中心”,2021年被确定为国家临床重点专科建设单位;神经内科为“国家高级卒中中心”;妇产科为省级重点建设学科;心血管内科、妇科、神经外科、肿瘤科及临床护理专业为省级临床重点专科;普通外科、心血管外科、儿科、消化内科、老年病科等19个市级重点专科。生殖医学科顺利通过省卫健委专家组对供精人工授精技术的正式运行及夫精人工授精技术、体外受精-胚胎移植技术、卵胞浆内单精子显微注射技术的校验评审。产科被授予山西省首批“助产师临床培训基地”,感染性疾病科被授予“全国肝胆病技术示范基地”,药学部成为国家临床药师培训基地,烧伤科被授予“中国中西医结合学会烧伤疮疡治疗基地”。医院具有国内先进水平的ICU、CCU、EICU、NICU、PICU和RICU。常规开展各种三四级腔镜手术、髋膝关节置换术、导航辅助下的颈腰椎手术、人类辅助生殖技术、显微神经外科及神经介入手术、冠状动脉搭桥术、各类心脏介入手术等;开展了术中唤醒、经导管主瓣膜置换术及ECMO临床应用等先进技术。术中辅助应用功能磁共振、超声定位和3D打印等技术。医院承担山西医科大学、长治医学院等医学院校临床教学工作,建立了从本科到研究生、毕业后教育的医学人才培养体系,建设有现代化临床技能培训中心,设有20个专业基地、三个协同单位、三个基层实践基地。连续多年,培训基地年度业务水平测试、结业考核成绩稳居山西省前列。医院目前拥有运城市市级重点实验室1个,近年来共承担国家自然科学基金面上项目1项,国家卫健委科研项目1项,各类省级科研项目24项,省高校创新计划项目16项,市级科研项目60余项,发表SCI收录的期刊论文30余篇。在2020年度全国三级公立医院绩效考核排名中,运城市中心医院位居第111名,进入全国前10%的A+行列。运城市中心医院立足新发展阶段,贯彻新发展理念,构建新发展格局,确立了“12345”的工作思路,明确“高标准建成省级区域医疗中心、晋陕豫黄河金三角区域旗舰医院”1个战略定位;围绕“患者满意、员工幸福”2个工作目标;重点实施“人事制度改革、运营管理改革、学科建设改革”3项改革;加强“党建统领、文化铸魂、优质服务、项目支撑”4项保障措施;实现“新体系、新趋势、新效能、新动力、新文化”5“新”成果,奋力书写公立医院高质量发展的崭新篇章。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。,1.β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血) β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血) 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。,血液,0,缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化,无,根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。,。