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凤阳县第一人民医院ANCA相关性小血管炎专家

简介:

凤阳县人民医院1948年建院,院区座落于美丽的凤阳古城西南隅,布局新颖、建筑典雅,是一所集医疗、康复、预防、教学、科研为一体的三级综合性医院。医院占地面积9.57万平方米,建筑面积9.58万平方米,编制床位700张。2022年医院门诊就诊人次76.01万,出院人次3.31万,在职职工1042人,其中卫生技术人员898人,高级职称72人。医院开设32个临床病区,32个护理单元,设置一级临床诊疗科目23个,二级临床诊疗科目37个,医技科室11个。我院拥有医科达医用直线加速器,西门子1.5T磁共振,美国GE64排CT,飞利浦医用血管造影X射线机等大批先进医疗设备。我院与东南大学附属中大医院、安徽医科大学第二附属医院等省内外多家三甲医院建立医联体,与县内九家乡镇卫生院建成医共体。通过远程会诊中心可开展疑难病例远程会诊和远程教学,实现优质医疗资源共享,整体诊疗能力提升。医院坚持党建引领,秉持“仁、和、精、进”的院训,弘扬“至善、至诚、至精、至勤”的精神,坚持“人才强院、质量立院、服务兴院”的宗旨,坚持公立医院的公益性,积极深化公立医院改革,建立健全现代医院管理制度,不断满足人民群众健康新需求。ANCA(抗中性粒细胞胞质抗体)相关性小血管炎是一组以血管壁的炎症为主要病理特征,以多器官系统受累为主要临床表现的疾病。,ANCA相关性血管炎是一组自身免疫介导的炎性疾病。本病病因目前尚不清楚,可能与基因、感染、环境、药物等因素有关。,肾脏,本病目前尚无根治方法,主要通过药物控制症状,延缓病程进展。其中糖皮质激素联合免疫抑制剂为本病主要治疗方案,多数患者接受药物治疗后可获得较好疗效。对于肺部受损严重、呼吸功能严重下降的患者可接受手术治疗。药物治疗。,其他类型血管炎,1、避免摄入大量蛋白质,忌用豆类及其制品。 2、禁食含钠量高的蔬菜,如小白菜、菠菜、油菜、白萝卜等。 3、避免食用含钾高的食物,如海带、紫菜、香菇、鲜蘑菇、黑枣、豆类等。 4、少尿期限制水果、蔬菜。 5、限制刺激性食物及香料,如茴香、胡椒等。 6、限制食用含嘌呤较高的食物,如动物肝脏、肾脏等。,体格检查、血常规、尿常规、出血时间、凝血时间、红细胞沉降率、自身抗体谱检测、免疫球蛋白及循环免疫复合物、血管造影,。

韩伟 主治医师

熟练掌握如高血压、冠心病、糖尿病等内科常见病的诊断及治疗,擅长各种传染病、肝病及消化系统疾病,以及内科各种常见病!

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擅长:熟练掌握如高血压、冠心病、糖尿病等内科常见病的诊断及治疗,擅长各种传染病、肝病及消化系统疾病,以及内科各种常见病!
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杨帆 主治医师

本人从事儿科医生工作近十年,有丰富的儿科临床经验,擅长儿内科、新生儿科常见病的诊疗及疑难杂症的诊断! 主诊疗项目有:1. 小儿呼吸系统疾病:急性上呼吸道感染,肺炎,包括重症肺炎,化脓性扁桃体炎、小儿哮喘及喘息性疾病及急性呼吸衰竭的诊断与急救等 2. 小儿消化系统疾病:急性胃肠炎等; 3. 小儿神经系统疾病:颅内感染,小儿热性惊厥等; 4. 小儿感染性疾病:手足口病,轮状病毒/诺如病毒肠炎,流行性感冒; 5. 其他疾病:川崎病、血尿、肾小球肾炎、病毒性心肌炎、各类型休克诊治、小儿疑难杂症的诊断等。 6.新生儿疾病:新生儿黄疸、新生儿呕吐、新生儿肺炎、新生儿皮肤病等。

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擅长:本人从事儿科医生工作近十年,有丰富的儿科临床经验,擅长儿内科、新生儿科常见病的诊疗及疑难杂症的诊断! 主诊疗项目有:1. 小儿呼吸系统疾病:急性上呼吸道感染,肺炎,包括重症肺炎,化脓性扁桃体炎、小儿哮喘及喘息性疾病及急性呼吸衰竭的诊断与急救等 2. 小儿消化系统疾病:急性胃肠炎等; 3. 小儿神经系统疾病:颅内感染,小儿热性惊厥等; 4. 小儿感染性疾病:手足口病,轮状病毒/诺如病毒肠炎,流行性感冒; 5. 其他疾病:川崎病、血尿、肾小球肾炎、病毒性心肌炎、各类型休克诊治、小儿疑难杂症的诊断等。 6.新生儿疾病:新生儿黄疸、新生儿呕吐、新生儿肺炎、新生儿皮肤病等。
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金齐俊 副主任医师

呼吸系统疾病

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擅长:呼吸系统疾病
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王超 主治医师

骨科常见疾病的诊断及治疗,手法复位石膏外固定

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擅长:骨科常见疾病的诊断及治疗,手法复位石膏外固定
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邹文杰 主治医师

中药治疗心脑血管疾病 推拿正骨治疗颈椎腰椎等疾病 针炙冶疗急慢性肠炎等疾病

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吴润 住院医师

胸外科及普外科常见病

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陈洪岩 住院医师

x光阅片诊断肺炎,丅B,肺癌等!

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刘玄德 副主任医师

冠脉介入,心内科常见疾病的规范化治疗

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擅长:冠脉介入,心内科常见疾病的规范化治疗
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李曹飞 主治医师

普外科相关专业知识,肝胆,胃肠及各种疝气

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擅长:普外科相关专业知识,肝胆,胃肠及各种疝气
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李仁早 主治医师

内科常见病多发病

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患友问诊

科普文章

#嗜酸性肉芽肿性血管炎#ANCA相关性小血管炎#变应性血管炎
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支气管哮喘反复治疗不好,成为难治性哮喘或者重症哮喘,尤其是还伴有过敏性鼻炎和慢性鼻窦炎的患者,需要重点排查嗜酸性肉芽肿性多血管炎。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎( EGPA)是一种可累及全身多系统、罕见的自身免疫性疾病,主要表现为外周血及组织中嗜酸性粒细胞增多、浸润中小血管的坏死性肉芽肿性炎症,属于抗中性粒细胞胞质抗体( ANCA )相关性血管炎。

不是所有的患者都是 抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA) 阳性,只有约 50% 的患者 ANCA 检测是阳性的,过去也称为变应性肉芽肿性血管炎( AGA )。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎可发生于各个年龄段,发病高峰年龄为 30~40 岁,男女均可发病,具体病因不清楚。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎 最早也是最容易 累及的器官是呼吸道和肺部,绝大多数患者首发症状是喘息样发作和鼻窦炎症状,常常被误诊为难治性支气管哮喘。

如何诊断嗜酸性肉芽肿性多血管炎?

嗜酸性肉芽肿性多血管炎的诊断标准:包括以下 6 条分类标准中符合 4 条以上。

1 、哮喘样症状(或者喘息发作),包括喘息、咳嗽、胸闷及呼吸困难等;

2 、嗜酸粒细胞增多( ≥ 10% ,或者绝对值 ≥ 1.5X10 9 /L );

3 、单发或多发性神经病变;

4 、非固定性肺浸润;

5 、鼻窦炎;

6 、血管外嗜酸粒细胞浸润。

符合上述 4 条或以上者可以诊断 EGPA 。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎( EGPA )可以分为局限型和全身型两种。

局限型 EGPA :符合标准中的至少 4 条,且仅有肺部和呼吸系统受累(包括耳鼻喉)的嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者。

全身型 EGPA :符合标准中的至少 4 条,至少有 2 个以上器官受累的嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者。

局限型 EGPA 不是一成不变,可以转化为全身型 EGPA 。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎的治疗取决于疾病的严重程度、受累的器官、病情是否活动等因素,主要包括以下几个方面。

1 、激素是治疗 EGPA 的基础药物,有危及生命的脏器受累时可以使用甲泼尼龙冲击疗法, 500~1000mg ,静脉注射,连续三天。

2 、激素联合免疫抑制剂(如环磷酰胺)治疗,适合于有危及生命或严重器官受累的患者。

3 、靶向治疗药物:如美泊利单抗、利妥昔单抗、奥马珠单抗等。

4 、高剂量吸入激素联合支气管舒张剂:如布地奈德 / 福莫特罗、倍氯米松 / 福莫特罗、沙美特罗 / 氟替卡松等。

5 、其他治疗:如血浆置换、静脉注射免疫球蛋白、α - 干扰素、流感及肺炎疫苗接种等都是治疗嗜酸性肉芽肿性多血管炎可以选择的方法,需要专科医生综合评估患者病情后决定。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎是一种临床上比较少见的疾病,为系统性疾病,危害严重,目前国内外对此病的认识还有很多不足,缺乏敏感性和特异性较高的早期诊断标志物,大多数局限型嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者以喘息样发作、咳嗽、胸闷及呼吸困难等症状,常在呼吸专科门诊就诊,也常易被误诊为难治性嗜酸粒细胞性哮喘,需要医务人员及难治性哮喘患者增强对此病的认识。

今年刚发表的国际权威治疗指南(KDIGO)对AVV治疗有多项更新。新指南有这样一些阐述:
在确认AVV后:
•如无脏器致命累及:MMF
•如有肾累及: 
一、诱导治疗:
•激素+CTX或+美罗华。
•激素+美罗华+CTX(较重症,血肌酐>350,可考虑)
•如有致命脏器累及或生命危及,血肌酐>500,加用血浆置换。
二、维持治疗:
方案一:
•AZA+激素减量--最终撤除AZA。(激素起始1mg/kg,重症AVV可甲强龙冲击1一3g。激素12周后减至10mg/天,以后逐渐至5-7.5mg/天,52周后可考虑停用。)
•AZA4年比1年维持方案复发率、终末期肾衰率更低,感染率、死亡率、严重副作用相同。
方案二: 
•美罗华+激素减量--最终停美罗华。
三、二种维持方案比较:
•研究一:CTX诱导新发病缓解后,美罗华减少大复发(小复发无差别)。
•研究二:美罗华诱导复发缓解后,用它维持比AZA能大、小复发更低。感染率相同。
本人对新指南有下列体会:
1,新指南把美罗华在诱导治疗中的地位提升至与CTX并列。
2,在重症AVV,可美罗华联合CTX治疗。
3,新指南把美罗华在维持治疗中地位提升至与AZA并列。在减少复发方面甚至更有某些优势。删除了MMF作为如不能耐受AZA的替代药物。
4,AZA维持不宜过短(4年优于1年)。
5,新指南对轻型AVV(无脏器致命累及)推荐可用MMF。
因为,AVV的治疗有高度复杂性及风险性,故建议您
在与有经验的专家充分讨论,选择最适合您病情及意愿的方案!同时,在专家指导下,定期复查ANCA滴度、肝肾功能、血尿、尿蛋白定量、血常规、血糖、肺CT等指标!实时评估及调整免疫方案。只有这样,才能更好地达到AVV完全缓解、减少复发、减少免疫治疗的各种併发征!

男性备孕需要注意以下几个方面:

一、生活习惯
 
1. 规律作息:保证充足的睡眠,每天尽量在同一时间上床睡觉和起床。避免熬夜,因为熬夜会影响内分泌系统,降低精子质量。
2. 适度运动:选择适合自己的运动方式,如慢跑、游泳、骑自行车等,每周进行至少三次运动,每次 30 分钟以上。适度运动可以提高身体素质,增强生殖系统功能。
3. 戒烟限酒:吸烟和过量饮酒会对精子造成严重损害,降低精子数量、活力和形态正常率。备孕前至少三个月应戒烟戒酒。
4. 避免高温环境:睾丸对温度非常敏感,高温会影响精子的生成和发育。应避免长时间泡热水澡、蒸桑拿、穿紧身裤等,避免长时间将笔记本电脑放在大腿上使用。
 
二、饮食营养
 
1. 均衡饮食:保证摄入各种营养素,包括蛋白质、碳水化合物、脂肪、维生素和矿物质。多吃新鲜的蔬菜水果、全谷类食物、瘦肉、鱼类、蛋类、豆类等。
2. 补充关键营养素:
- 叶酸:有助于提高精子质量,降低染色体异常的风险。可以通过多吃绿叶蔬菜、豆类、全麦产品等食物补充叶酸,也可以考虑服用叶酸补充剂。
- 锌:对精子的生成和成熟至关重要。富含锌的食物有牡蛎、牛肉、鸡肉、坚果等。
- 维生素 C 和 E:具有抗氧化作用,能保护精子免受自由基的损伤。可通过食用柑橘类水果、草莓、坚果、植物油等食物获取。
 
三、心理调节
 
1. 减轻压力:工作压力、生活压力等可能会影响男性的生殖功能。可以通过冥想、瑜伽、深呼吸等方式放松身心,减轻压力。也可以适当安排休闲活动,如旅游、看电影等,缓解紧张情绪。
2. 保持良好心态:对备孕保持积极乐观的态度,避免过度焦虑和紧张。相信自己和伴侣的生育能力,以平和的心态迎接新生命的到来。
 
四、健康检查
 
1. 全面体检:包括身体检查、血液检查、尿液检查等,了解自己的身体状况,及时发现和治疗潜在的疾病。
2. 生殖系统检查:进行精液分析,了解精子数量、活力、形态等指标是否正常。同时,检查是否患有前列腺炎、附睾炎、精索静脉曲张等生殖系统疾病,如有问题应及时治疗。

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