深圳市儿童医院,成立于1997年,坐落于繁华的深圳市中心区,是一家集医疗、保健、科研、教学、康复为一体的综合性儿童医院。作为广东省唯一一家三级甲等儿童专科医院,医院总占地面积约4.3万平方米,建筑面积约17万平方米,开放床位1277张,设有54个临床医技科室,其中气管扩张症专科更是备受关注。 气管扩张症专科,作为深圳市儿童医院的重要科室之一,专注于治疗各种病因引起的气道反复感染,导致中小支气管反复损伤和/或阻塞,致使支气管壁结构破坏,引起支气管异常和持久性扩张的一类疾病。该科室拥有一支高水平的医疗团队,医生数量众多,其中不乏推荐专家,如{{query}}。 在气管扩张症专科,医院注重学科建设,引进国内外高水平医学团队,提供全面、专业的医疗服务。此外,该科室还承担了多项重大科研课题项目,发表SCI论文334篇,影响因子(IF>5.0)论文58篇,为患者提供更科学的诊疗方案。 深圳市儿童医院作为汕头大学深圳儿科临床学院、南方科技大学等院校的教学医院,以及遵义医科大学等院校的研究生培养基地,始终致力于培养优秀的儿科人才。医院拥有一支高水平的医疗团队,现有职工2345人,其中博士生导师9名,硕士导师121名、享受国务院特殊津贴者1人、享受深圳市政府津贴者2人、博士102人、硕士582人、高级职称专业人才387人。 深圳市儿童医院将继续以学科建设为核心,医教研全面协调发展,打造粤港澳大湾区儿科医疗高地,为患者提供优质的医疗服务,建设一家有温度的现代化国际化高水平儿童医院。气管扩张症专科作为医院的重要组成部分,将继续为广大患者提供专业、高效的诊疗服务。气管扩张症是各种病因引起气道反复发生感染,导致中小支气管反复损伤和/或阻塞,致使支气管壁结构破坏,引起支气管异常和持久性扩张的一类疾病的总称。,先天性因素,气管,治疗目的主要是缓解症状,治疗潜在病因,以阻止疾病进展,维持肺功能稳定,减少日间症状和急性加重次数,改善患者生活质量。,无,无,影像学检查 支气管扩张症的诊断依赖于影像学检查,且国内外诊断支气管扩张症最常用的影像学检查是高分辨CT(HRCT)。 胸部X线 可疑支气管扩张症的基础检查,但对儿童的价值有限。 囊状支气管扩张X线片下的气道表现为显著的囊腔,呈卷发状或蜂窝样大小不一透亮区,腔内可存在气液平面。 胸部CT 胸部HRCT可直接显示支气管扩张的形态、分布、位置,无创,易重复和易接受。 直接征象:包括支气管内径/伴行肺动脉直径>1(儿童:0.8);从中心到外周,支气管逐渐变细;距外周胸膜1厘米或接近纵隔胸膜范围内可见支气管影。 间接征象:包括支气管壁增厚;黏液嵌塞;呼气相CT发现“马赛克”征或“气体陷闭”。 此外还可见到支气管呈柱状或囊状改变、气管壁增厚(支气管内径<80%外径)、细支气管扩张和黏液栓,即树芽征。 支气管碘油造影 为有创检查,可确诊支气管扩张,现已被高分辨CT所取代。 病因学检查 对于所有的支气管扩张症患者均需要进行下述常规检查明确潜在病因。 血常规 当细菌感染导致支气管扩张症急性加重时,血常规白细胞计数、中性粒细胞分类可升高。 中性粒细胞和淋巴细胞计数持续偏低,提示可能存在潜在的免疫缺陷。 血清免疫球蛋白 合并免疫功能缺陷者可出现血清免疫球蛋白(IgG、IgA、IgM)缺乏。 痰涂片和痰培养 痰标本可送检涂片染色以及痰细菌培养。 痰液检查常显示丰富的中性粒细胞和定植或感染的多种微生物。 痰培养和药敏试验结果可指导抗菌药物的选择。 其他检查 血清总免疫球蛋白E(IgE)测定、曲霉特异性IgE、曲霉皮肤点刺试验可判断是否有变应性支气管肺曲霉病。 支气管扩张症患者出现感染时,可检测C-反应蛋白(CRP)是否升高。 支气管扩张症患者出现免疫球蛋白升高时,应进一步行血清蛋白电泳检查,以筛查免疫缺陷病。 若怀疑支气管扩张症患者合并关节炎或其他结缔组织病临床特征,可检测类风湿因子、抗核抗体、抗中性粒细胞胞质抗体,判断是否有类风湿关节炎。 若怀疑支气管扩张症患者合并原发性纤毛不动综合征,可行鼻呼出气一氧化氮(FeNO)测定进行筛查,疑诊者需进一步取纤毛上皮行电镜检查,必要时行基因检测。 若怀疑支气管扩张症患者合并囊性纤维化,可行两次汗液氯化物检查及基因突变分析(针对囊性纤维化跨膜传导调节蛋白基因等),判断是否有囊性纤维化。 支气管扩张症患者若出现反复多部位或机会性感染,需排除特定的抗体缺陷,可测定肺炎链球菌荚膜多糖特异性抗体基线水平,以排除特定的抗体缺陷。 支气管扩张症患者若合并胃⻝管反流或误吸病史,可行胃镜、胃食管pH检测、食管阻抗检测等以筛查胃食管反流病。 支气管扩张症患者若合并基底全小叶型肺气肿,可进一步检测α1-抗胰蛋白酶以筛查α1-抗胰蛋白酶缺乏症。,。