博爱县人民医院始建于1949年,是一所集医疗、预防、科研、保健、康复、教学为一体的综合医院。总占地面积约37000㎡,建筑面积近48000㎡。2010年新建综合病房楼占地面积2130平方米,建筑面积23545平方米,总投资4220万元,2012年10月正式投入使用。医院现有职工951人,中高级职称医务人员180余名,本科生150余名。开设病床600张。博爱县伤残鉴定中心、法医鉴定中心、高血压防治中心、糖尿病治疗中心均设在该院。同时该院是医保定点单位,中国人寿、泰康等保险公司在博爱的唯一定点医院。辉煌的荣誉国家卫生部颁发的“二级甲等”综合医院和“爱婴医院”、省卫生厅授予的“文明医院”、“省级卫生先进单位”和整体护理协作网单位,以及市县授予的“花园式单位”、焦作市“文明单位”及“AAA级平安单位”等各种荣誉称号。神经内科是该院重点专科,心内科是该县心血管疾病的诊疗中心。心、脑血管疾病和肿瘤的介入诊断治疗达省级水平;小切口食管癌肺癌根治术、断指再植术、皮瓣移植术达国内先进水平;电视腹腔镜胆囊切除术、子宫肌瘤、卵巢囊肿切除术、内窥镜下椎间盘突出髓核摘除术、电凝法治疗下肢静脉曲张术等手术,切口小,痛苦轻,花费少,已达到了省级水平;各种常见肿瘤的综合治疗,经尿道前列腺汽化切除术、脑肿瘤切除术、脑室引流术、颅脑外伤的急救手术、髋关节置换术、口腔颌面部复杂肿瘤的切除术、白内障人工晶体植入术、经皮椎体成形术等达市级先进水平,部分达到省级水平。院内设病区23个,辅助医技科室35个,专业设置有:内科(心血管、呼吸、消化、神经、内分泌、血液、肿瘤、肾病、结缔组织病等)、外科(胸外、脑外、肝胆外、泌尿外、显微外、骨创伤、关节脊柱、烧伤、肛肠、肿瘤、普通外科等)、妇产科、儿科、麻醉科、眼科、耳鼻喉科、口腔科、中医科、皮肤科、传染科等二十多个临床专科。新增康复医学科,以神经康复和骨科康复为主,配备有完善的康复锻炼功能大厅。下步筹备将神经内科、呼吸内科申请为市级重点专科。先进的医疗设备核磁共振、36排螺旋CT、三维彩超、腹腔镜、800毫安X光机、大C臂数字减影系统、前列腺汽化电切镜、电子胃镜、电子耳鼻喉镜、肠镜膀胱镜、椎间盘镜、关节镜、全自动生化分析仪、碎石机、人工肾、血液透析仪、高压氧舱、无创呼吸机等万元以上设备100余台,总价值2000余万元。手术室为层流洁净手术室,投资400余万元,采用国际标准,具国内先进水平。手术室共6间,其中百级1间,万级2间,10万级3间。手术室的空气经净化、消毒后呈正压,且温度、湿度可设置,为病人手术创造了一个净化、安全、舒适的环境。条件改善了,但手术费标准不变,不增加群众一点负担。新手术室是医院发展史上的又一里程碑,为医院医疗技术的发展奠定了坚实的基础。2007年4月介入治疗室正式投入使用,可开展神经介入、心血管介入和外周介入,同时与北京天坛医院、阜外医院、河南人民医院、郑大一附院,河南省胸科医院等常年建立合作关系,让县域群众足不出户享受高级专家医疗救治,填补了博爱县医疗领域的一项空白。规范管理文明服务率先实行了病人住院费用一日清单制,对医疗费、药价、检查费等明码标价。聘请院外监督员,接受群众监督,召开“工休座谈会”,广泛征求患者意见。所有病房安装了中心供氧、中心吸引及中心传呼设施,在全部病区开展了系统化整体护理,充分体现了以人为本的服务理念,是省卫生厅授予的整体护理协作网单位。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。