焦作市妇幼保健院始建于1951年，是我市集妇幼保健、医疗、预防、教学、康复和科研为一体的三级甲等妇幼保健院。我们始终坚持“母亲安全、儿童优先”的使命，履行“为妇女、儿童提供全生命周期的保健临床服务”的职能，贯彻“大专科、小综合”的业务发展定位和“学科优先发展、科学精细化管理”的管理理念，努力建设成让群众放心、社会满意的一流妇幼保健院。医院承担着全市六县（市）五区的妇幼保健业务指导、疑难病会诊及孕产妇、儿童、新生儿危重症病人转运救治等任务。医院共有两个院区，业务用房面积72000平方米，现有职工897名，其中专业技术人员822名，中高级专业技术人员366名，52名硕士研究生，编制床位800张，实际开放床位582张。设有15个病区和34个门诊医技科室、拥有1个区域医疗中心、1个省级重点培育专科、1个省级重点中医专科、6个市级医学重点学科、3个市级重点培育学科、2个焦作市医学重点实验室。医院拥有西门子16排低剂量螺旋CT、GE高清数字DR、西门子1.5T高端核磁共振、高清数字乳腺钼靶X光机、高清数字胃肠机、富士CR机、四维彩超、盆腹动力治疗仪、纤维支气管镜以及宫腹腔镜等先进的医疗设备，以及生殖实验室、产前诊断实验室等一系列配套设备。医院设置有孕产保健部、儿童保健部和妇女保健部（含计划生育服务部）。孕产保健部下设孕前保健科、孕期保健科、产前诊断中心、产科病区、分娩中心、产后保健科、孕产妇心理门诊。其中产科为焦作市危重孕产妇救治中心、市级医学重点学科，2019年分娩量为8000余例；出生缺陷防治中心、产前诊断服务机构为豫北地区首家承担全市免费血清学筛查、免费产前诊断定点服务单位；产后保健科主要开展“女性盆底康复治疗、产后康复治疗、中医系结合治疗女性盆底功能障碍性疾病”。妇女保健部（含计划生育服务部）下设妇科、生殖医学科、外科及计划生育科等科室。其中妇科病区分为微无创中心、妇科肿瘤病区，应用高强度聚焦超声（海扶刀）技术治疗子宫肌瘤、子宫腺肌症、瘢痕妊娠等疾病；生殖医学科是河南省医学重点培育学科、焦作市医学重点学科、焦作市辅助生殖区域医疗中心，主要开展：不孕不育检查、辅助生殖技术、反复性流产的诊断及治疗；外科是综合性外科，包括乳腺外科、普外科及小儿外科，专业诊治各种良恶性肿瘤、新生儿及小儿畸形、小儿肿瘤等儿童外科疾病。每月平均开展三、四级手术近200台次。儿童保健部下设儿科门急诊、儿科病区、新生儿科及NICU、PICU、儿童康复科、儿童保健科、儿童五官科等科室。其中中医康复科是河南省重点中医专科；儿科、新生儿科、儿童康复科是焦作市医学重点学科；儿童心理科、小儿神经内科是焦作市重点培育学科。儿科病区收治呼吸、消化、神经、血液等疾病；新生儿科（NICU）是焦作市新生儿重症救治中心，开展各种机械通气、全身换血等抢救技术及监护技术，救治成活且随访生长发育良好的最小超低体重儿为孕26周、700克；PICU为焦作市儿童重症救治中心，承担着全市重症手足口病、重症新冠肺炎等重症及重大公共卫生事件的救治工作，其中重症手足口病救治达到国内先进水平；儿童康复科是全国0-6岁残疾儿童筛查及早期干预定点单位、焦作市残疾儿童康复中心，主要诊治脑性瘫痪、智力障碍、孤独症等神经肌肉及精神疾病;儿童保健科开展儿童生长促进、发育评估、高危监测、早期干预，保障儿童身心健康。为患儿提供“早期干预、疾病诊疗、后期康复”的服务。多年来，医院坚持以党建为引领、保健与临床相结合的发展道路，坚持全生命周期服务的发展模式，为全市妇女儿童提供更加便捷、优质、舒适、全面的医疗保健服务。先后荣获“全国卫生系统先进单位”、“全国巾帼文明示范岗”、“全国三八红旗集体”、“2019年度国家级母婴安全优质服务示范单位”等多项荣誉称号。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。