焦作市人民医院成立于1946年，由一位老红军、三位老革命，一副扁担、两只药箱组建而成。是国家首批综合性“三级甲等”医院，首批国家级住院医师规范化培训基地、全科医师培训基地，承担着医疗、教学、科研、急救、康复.预防、保健等任务。多年来，焦作市人民医院靠着一代代勤劳朴实的职工洒热血、流汗水、献智慧，医院规模由小到大技术力量由弱到强，实现了跨越式发展。医院现有编制床位2100张，在职职工2071人，各类专业技术人员1890人，其中正高90人，副高216人，博士4人，硕士258人。拥有省级工程研究中心1个、省级工程技术研究中心1个、省级医学重点(培育)学科6个、省级医学重点培育实验室1个，在建省级区域医疗中心1个，市级医学重点(培育)学科28个、市级医学重点实验室7个、市级诊疗中心6人、市级区域医疗中心2个、省市级质控中心15个，目前是28个市级专业委员会的主委单位。医院各种医疗诊断设备先进齐全，拥有国内先进的直线加速器、发射型计算机断层显像仪(ECT)、256排旋CT、3.0T磁共振、数字减影血管造影机等，对各种疑难病和常见病检查治疗发挥了至关重要的作用医院先后通过了国家高级卒中中心，中国胸痛中心，心康复中心，中国房额中心，心亮中心的认证，是中国千具万镇卒中识别与分级诊疗中心试点管理单位、焦作市脑卒中急救地图牵头管理单位。是国家呼吸医学中心协同单位，钟南山院士时刻心系我院的学科建设、人才培养、业务发展等，并通过多种形式推动合作走深走实、开花结果焦作市人民医院努力实施“质量立院、科教兴院、人才强院”战略，坚持“人民至上、生命至上”的总要求，秉承"厚德至善，求实尚臻”的院训，全心全意为人民服务，先后荣获“全国基层工会规范化建设示范单位”“全国五四红旗团委""河南省卫牛健康科教工作先进单位"”“焦作市先进基层党组织”等荣誉，连续荣获“河南省群众满意医院”称号。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。