安徽省胸科医院始建于1982年，前身是由省立医院肺科整体迁入组建成立的安徽省结核病医院，与安徽省结核病防治研究所合署办公，二块牌子一套机构，1992年7月更名为安徽省肺科医院，2011年7月再次更名为安徽省胸科医院，隶属于安徽省卫生健康委员会。近年来，医院秉承“立足胸科、做强专科、特色优先、综合发展”的理念，以建“省内一流、全国知名”的专科医院为发展目标，现成为以诊治肺、心、食管、气管、纵隔疾病为主的集医疗、教学、科研为一体的三级甲等胸科医院。是国家感染性疾病临床医院研究中心安徽分中心，安徽省结核病诊疗中心，安徽省结核病专科医疗联合体和安徽省结核病专业质量控制中心牵头单位，安徽医科大学教学医院(胸科临床学院)，上海市心血管病研究所、上海市肺科医院协作医院，长三角肺科联盟发起单位，德国海德堡大学附属胸科医院战略协作医院，中国医师协会呼吸内镜医师培训基地。医院位于合肥市蜀山区绩溪路397号，地处市中心位置，交通便捷，目前开放病床1100张。拥有胸外科江淮名医和正副主任医师104人，安徽医科大学兼职教授、副教授12人，硕士研究生导师4人。设有胸外科、呼吸与危重症科、肿瘤科、结核科、心胸外科、普外科、内科、心血管内科、肿瘤放疗科、放射介入科、介入肺脏病科、急诊医学科、ICU/RICU病区等26个临床科室和手术室、麻醉科、内镜诊疗中心、功能检查中心、病理科、医学影像中心、放疗中心、临床检验中心、药剂科等医技辅助科室。以及具有专科优势的肺结节诊治中心、分子病理诊断中心、健康体检中心和国家药物临床试验机构。主要承担全省重症肺结核、耐药肺结核及复杂的结核病合并症诊治；胸部肿瘤、纵隔、消化道、心血管疾病、呼吸系统其他疾病的内外科、介入、放射治疗以及普通内、外科疾病诊疗。有安徽省临床重点学科六个，分别为结核科、胸外科、呼吸内科、肿瘤内科、介入肺脏病学科和医学影像科，涵盖了我院专科的主要学科;结核病流行病学为省级预防医学重点学科，结核病参比实验室为省级重点实验室;在放射介入科的基础上成立的放射介入微创诊治中心同为我院最具特色的重点专科。目前，胸外科是我院发展最快的一个重点学科，已经走在安徽省胸外科的前沿。医院成立的安徽省肺结节诊治中心、安徽省分子病理诊断中心和安徽省胸科医院体检中心，实现了肺小结节一体化的精准诊治，从肺结节的早期筛查到多学科（MDT）权威评估，从影像学的三维重建到微创介入的精准取材，从分子病理的准确报告到最佳个性化治疗方案的制定，以及CT引导下精准定位和胸外科一站式的单孔胸腔镜下微创手术，为实现我省肺癌早期诊断和精准医疗时代奠定了坚实的基础。医院重点引进的心脏和大血管外科高水平团队将成为大专科发展的新引擎。医院秉承“仁爱、诚信、敬业、团结、奉献、创新”的精神，牢固树立“一切以患者为中心”的服务宗旨，锐意改革，不断进取。医院的发展方向在优化已有医疗技术的基础上，开展肺移植、肺减容术、冠脉搭桥、心脏瓣膜置换术、各类心血管疾病的介入诊治等，不断引进更先进的胸科诊断治疗新技术，开展科技攻关，保持省内领先，国内先进；医院立足于“发展靠专科、基础在综合”的发展思路，重点建设发展胸心外科、结核病、呼吸系统疾病、胸部肿瘤等学科临床和基础实验室；加强与兄弟省份胸科医院的院际交流，以打造紧密型专科医疗联合体和安徽省卫生健康适宜推广项目为抓手，指导省内市、县综合医院胸科建设，引领全省胸心内、外科学科健康有序发展。通过“内强素质，外树形象”，安徽省胸科医院正以改善医疗服务和提升群众就医获得感为抓手，以更崭新的精神面貌、更高超的医疗技术、更优美的服务环境，更优良的医风医德，为广大患者提供优质高效、方便快捷医疗保健服务。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
13
0
0
0
0
0
0
0
0
0
