安徽医学高等专科学校附属医院、安徽省第二人民医院坐落于省会合肥市，是安徽省卫生健康委直属的三级甲等综合性医院，挂设安徽省职业病防治院、安徽省眼科医院。医院登记床位2053张，设置临床医技科室80个，现有省级医疗卫生重点专科11个，安徽省“115”产业创新团队1个。医院在岗职工2100余人，中高级职称1000余人，博硕士600余人，有江淮名医7人、省卫生健康公共卫生首席专家1人、省卫生健康杰出人才1人、省“特支计划”2人、省学术技术带头人及后备人选3人。医院是安徽医科大学、安徽理工大学、蚌埠医学院研究生培养单位，现有博士生导师2人、硕士生导师80人。 医院挂设安徽省综合医院中医药质量控制中心、安徽省职业健康检查质量控制中心、安徽省职业病诊断质量控制中心、安徽省职业卫生技术服务质量控制中心、安徽省放射卫生技术服务质量控制中心等5个省级质量控制中心，是安徽省危重孕产妇救治中心、安徽省危重新生儿救治中心、安徽省胆石症微创诊疗中心、安徽省运动医学中心、安徽省核辐射紧急医学救援基地、安徽省全科医学师资培训基地、国家医师资格实践技能考试（公共卫生类）基地、国家级住院医师规范化培训基地、国家药物临床试验机构。医院是全国“五一劳动奖状”获奖单位、全国医药卫生系统先进集体、全国百姓放心示范医院、安徽省诚信医院。 医院学科齐全，设有临床专业学科26个，职业病防治专业学科6个，综合诊疗水平高，拥有肿瘤科、骨科、普外科、心血管内科、消化内科、眼科、康复医学科、神经内科、职业病等11个省级临床重点专科。拥有高能直线加速器、3.0T核磁共振、双源256排螺旋CT、DSA、750全激光系统、飞秒激光、四维彩超等先进医疗设备。 2021年6月，医院与上海交通大学医学院附属仁济医院签署了“党建引领医院高质量发展”战略合作协议，现为上海交通大学医学院附属仁济医院战略合作安徽医院。两院在医疗、教学、科研、管理等方面展开深入合作。 安徽省职业病防治院主要承担职业病诊治、职业病监测、放射卫生监测、职业健康监护、突发事件卫生应急等职责。设有“安徽省职业健康检查”“安徽省职业病诊断”“职业卫生技术服务”“放射卫生技术服务机构质量控制中心”四个省级医疗质量控制中心。拥有超高效液相色谱-质谱联用仪、气相色谱-质谱联用仪、全自动玻片扫描仪、气相色谱仪、高效液相色谱仪、离子色谱仪、原子吸收仪、全自动固相萃取系统和全自动热脱附进样系统等先进分析仪器设备。具备国家“检验检测机构资质认定证书”“计量认证证书”“放射卫生技术服务机构资质证书（甲级）”“职业卫生技术服务资质认定（乙级）”“职业病诊断资质（全因素）”“职业健康检查资质（全因素）”，可开展职业卫生检测评价、放射卫生监测评价、放射卫生个人剂量监测、职业健康检查（全因素）、职业病诊断（全因素）等项目，是我省职业病防治专业机构和权威机构，现为安徽省核辐射紧急医学救援基地。 安徽省眼科医院（安徽中古友谊眼科医院）是中国与古巴政府眼科合作项目建设的省级专科医院，设置层流净化的准分子激光手术间、视网膜玻切手术间、白内障超声乳化手术间、感染手术间、综合手术间等专科手术室6间。拥有750全激光系统、飞秒激光、多光谱眼底摄像机、血流OCT、眼前节OCT等先进设备。常规开展白内障、角膜病、小儿斜弱视、视神经、视网膜及眼底病治疗、眼眶整形、近视眼准分子激光手术，眼科专科优势明显。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
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