滁州市第一人民医院成立于1949年,2015年8月与原市二院合并组建成新的滁州市第一人民医院。医院是安徽医科大学附属医院、国家住院医师规范化培训基地、皖南医学院教学医院、南京鼓楼医院集团成员单位,是皖东地区规模最大、综合实力最强的三级甲等综合性医院。医院有南区、北区、儿童医院、西区共四个院区,开放床位1560张。现有35个临床专科、64个临床病区、15个医技科室、1个体检中心、12个教研室。医院拥有“十四五”省级重点专科6个、市级重点专科17个。现在岗职工2500余人,其中正、副高级技术职称340人,硕士及以上214人,安徽医科大学及皖南医学院兼职教授、副教授12名,博士研究生导师4名,硕士研究生导师19名,国家“百千万人才工程”1人,有突出贡献的中青年专家1人,“江淮名医”4人,“青年江淮名医”1人,“安徽省卫生健康骨干人才”6人。2022年,门急诊129.36万人次,出院病人数5.96万人次,全年开展各类手术2.72万台。医院拥有GE3.0T高场强磁共振、西门子双源64排螺旋CT、高能直线加速器、数字减影血管造影机(DSA)等一大批高档精密现代化医疗设备。成功创建国家胸痛中心、省卒中中心、健康促进医院、互联网医院、市级新生儿救治中心、危重孕产妇救治中心,获批国家卫健委神经外科建设中心、国家甲状腺微创介入建设中心单位。顺利通过PCCM国家认证,成为国家呼吸专科质量控制中心第一批哨点医院。成立了滁州市影像、病理、心电中心和消化道早癌筛查中心;39个市级质控中心挂靠医院。医院已全面使用HIS(医院管理系统)、PACS(医学影像传输系统)、LIS(检验信息系统)、电子病历系统、体检信息系统、移动护理系统、床边心电系统、自助服务机、一卡通和电子健康卡等智能化信息系统,并开通了手机APP和公众微信号,实现网上预约挂号、信息查询、费用支付、发热门诊咨询和服务评价等。医院先后荣获全国改善医疗服务示范医院、全国药品不良反应监测评价优秀单位、全国平安医院建设先进集体、公立医院高质量发展示范医院、全国五一巾帼标兵岗、安徽省最佳服务示范窗口、安徽省健康服务业十佳创新单位、安徽省劳动竞赛先进集体、安徽省青年文明号、第十二届安徽省文明单位、安徽省十佳履行社会责任最满意单位、安徽省“感控之星”先进集体、安徽省“五四”红旗团委、滁州市创建全国文明城市先进集体、滁州市创建双拥“六连冠”先进集体、滁州市第五批学雷锋示范点、市直优秀基层党组织、市直五星级党员活动阵地、市直机关党建组织建设示范点、市老干部工作先进集体等多项荣誉称号,连续三年被市政府评为院务公开先进单位。涌现出全国先进工作者、全国卫生计生系统先进个人、全国巾帼建功标兵、全国五一劳动奖章、全国抗疫“最美家庭”、全国无偿献血志愿服务奖、安徽省先进工作者、安徽省巾帼文明岗、安徽省优秀共产党员、安徽省抗击新冠肺炎疫情先进个人、安徽省“五一”劳动奖、安徽省“五四”奖章、安徽省青年岗位能手、安徽好医生等一大批先进典型。医院综合实力不断增强,区域影响力不断扩大。护佑生命,大爱无疆。院领导班子团结带领全体职工,坚定信念、团结拼搏,坚持“一切为了人民健康”的宗旨,遵循“爱岗敬业、严谨规范、求精求新、团结奉献”的院训,努力把医院建成技术精湛,管理精细,服务优良,环境优美,群众信赖,省内一流的市级区域医疗中心。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。