定远县总医院位于定远县城东新区。2008年6月,为了有效整合县级医疗机构资源,避免重复投资建设,打造区域医疗中心,在原县人民医院和县中医院两所二级甲等医院的基础上组建县总医院,对县人民医院和县中医院实行统一行政管理、统一资源使用和统一人员调配。定远县总医院为非营利性二级甲等综合性医院,为社会公益类事业法人单位,承担全县的医疗、教学、科研、预防、保健、康复等工作。总院设立管理机关,根据职责和工作任务,管理机关内设7个职能机构,分别为办公室、人力资源股、质量与科技管理股、财务股、后勤股、市场发展规划发展股、审计股。并按规定设立了工会、团委。总院下设定远县人民医院、定远县中医院、药品器材采购管理中心、急救中心、滁州血站定远采血点、永康分院等医疗分支机构。组成机构分布包括总医院新区、南门门诊部、曲阳路门诊部、花园湖门诊部、永康分院。县总医院新区占地168亩,总投资3.12亿元,2009年4月份开工建设,2012年5月投入使用。县总医院现有在职职工1156人,其中,高级职称31人、中级职称260人。医院拥有临床病区21个,开设一级临床科室15个,临床二级专业组25个,医技科室13个,门诊部4个,医疗辅助科室3个,建筑面积7.5万平方米;开放床位845张,拥有拥有直线加速器、DSA数字减影血管造影仪、核磁共振、螺旋CT、大型X光机等先进的诊疗设备;2014年度,医院年门急诊就诊人数48.05万人次,出院人数4.7万人次;实现年业务收入3.47亿元。近年来,县总医院充分发挥农村三级卫生服务网络的龙头作用,培训基层医务人员,试点医师多点执业,推动双向转诊工作、承担并指导全县院前急救和卫生应急医疗救治工作。作为全国和安徽省县级公立医院改革试点单位,2012年10月15日,医院实行了药品零差率销售,降低核磁共振、CT等大型医疗设备收费,提高护理费、手术费等服务收费;建立以医管会为核心的法人治理结构,形成了政府有效监管、医院自主发展的管理运行模式;在药品集成配送、医保支付改革、专家会诊补偿、分工协作机制、收入分配制度、服务能力提升等六个方面进行积极探索。建立了“重点学科发展基金”,大力发展优势学科,现有省级重点中医专科2个。同时,医院利用信息技术,优化医疗服务流程、强化内部科学管理、加强城乡分工协作,实现了上联省级三甲医院、下接乡村医疗机构的远程会诊教学活动。长期以来,县总医院积极落实各项惠民、便民政策措施,广泛开展“创先争优”、“三好一满意”和“优质护理示范工程”等优质服务活动,把群众满意度作为考核重要指标,发挥绩效考核的导向作用,调动医务人员工作积极性,竭诚为广大人民群众提供优质、价廉、安全、高效的医疗卫生服务。总院的成立标志着该县按照十七大报告提出的“深化公立医院改革”和“管办分开”的要求,充分整合了现有的县级公立医疗卫生资源,正式迈上规模化、科学化发展的道路。总院将通过进一步深化干部人事制度和分配制度改革,建立权责明晰、富有生机、运转高效的管理体制和有责任、有约束、有激励、有竞争、有活力的运行机制,逐步探索和建立公立医院法人治理结构,进一步完善现代化医院管理制度;以总院为平台,积极吸纳社会资金,开展多种形式合作,做好城东新区医院和县中医院建设,共同发展该县医疗卫生事业,为全县广大人民群众提供安全、有效、方便、价廉的医疗卫生服务。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。