凤阳县中医院创建于1991年,是一所全民性质,祖国传统医学与现代医学相融合,集医疗、预防、康复、急救、教学、科研为一体的综合性二级甲等中医医院。县委县政府、县卫健委高度重视中医院的发展,立项10个亿对中医院进行建设,总体规划床位1000张,总建筑面积10万平方米。医院在职职工420人,高级职称21人,中级职称178人,研究生15人。医院设备精良,配备了德国西门子1.5T核磁共振、西门子64排128层螺旋CT、飞利浦四维彩超、日本奥林巴斯电子胃肠镜、全自动生化分析仪、卡瓦口腔种植机、德国STORZ高清腹腔镜、德国ASIP椎间孔镜、日本奥林巴斯电子鼻咽喉镜等国际国内知名品牌诊疗设备。2016年以来购置大型设备20余台件,价值约6000万元,极大地提高了该院的诊疗能力。2016年以来,该院加快临床学科建设,中医骨伤科评为省级及市级重点专科建设单位,肛肠科评为省级重点专科,痹病科、内分泌科、针灸科、推拿科评为县级重点专科;医院外科、妇产科、骨伤科等科室可独立开展III-IV类手术。医院充分利用传统中医药特色优势,发挥骨伤科、肛肠科、针灸科、推拿科、糖尿病、风湿病、骨刺、肝病等专科专病优势,在治疗各种急慢性疾病,疑难复杂疾病方面疗效独特。打铁还需自身硬。十四五期间,该院争取创建4-6个省市级重点专科或专病,牢固树立“出名医、建名科、创名院”的品牌意识,抓学习,促学术,强学科,提高诊疗水平,突出中医药特色优势,弘扬祖国传统医学,广泛应用“简、便、廉、验”的中医药服务,惠及更多老百姓。中医院以“三千规划”为引领,在“十四五”末,完成三级医院创建,一千张床位,一千名职工,一千万元中药饮片年使用量的目标任务。医院始终坚持“以人民健康为中心”的服务理念,一心只为病人好,公立医院本公益,党的医院为人民,内修己德,外施于仁,秉承“厚德仁术知行创新”的院训,沉心静气,凝心聚力,内生动力,借助外力,共谋发展。全院职工勠力同心,在国家进一步深化医改的新形势新任务下,积极探索创新中医院新的发展模式,以全新的精神面貌,不忘初心,牢记使命,坚定信念,团结拼搏,走“高精专、有特色”,坚持中西医并重的发展思路,把医院建成极具中医药特色、专科齐全、设备先进、技术力量雄厚、服务质量优良的综合性中医院,为广大人民群众提供优质、安全、高效、便捷、连续的医疗服务,为全县人民的健康保驾护航。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。