明光市中医院成立于1984年,是一所以中医和中西医结合为特色的国家三级中医院、爱婴医院和省示范中医院,国家卫健委重点扶持县级中医院。医院坚持以医疗、教学、科研、急救、预防、保健、康复、养老为一体的发展模式,打造覆盖生命全周期、全方位的医疗保健服务体系。现拥有政务新区新院区及老城区门诊部两个院区,下辖八个医共体乡镇分院区,为明光市“120”急救定点医院、明光市城镇职工和城乡居民医疗保险定点医院。医院占地100亩,总建筑面积96000平方米,医疗用房81000平方米,编制床位420张,开放床位500张。医院目前在职职工667人,其中卫技专业技术人员588人,高级职称49人,其中正高5人,副高44人;中级职称220人。设置有14个病区、30个临床科室和12个医技科室,其中针灸推拿科、骨伤科、脑病科、肝病为安徽省重点中医专科、专病。拥有安徽省名老中医工作室1个、国医堂1个、基层名中医工作室2个、针灸推拿经典病房1个,安徽省名中医1名、安徽省基层名中医3名、皖东名医1名。近年来,医院始终坚持党建引领,贯彻落实党和国家有关卫生健康方针政策,坚持办院方向,实施“精中医、强西医,突出特色,增强实力”工程。在“精中医”方面,持续推进“名院、名科、名医、名药、名技、名护”发展战略,在夯实原有的省级重点中医专科专病的基础上,新培植的治未病科、肿瘤科、肛肠科等正在健康成长,全院中医药特色逐渐浓郁。在“强西医”方面,加快三大中心建设,胸痛中心于2021年5月通过中国胸痛中心认证,卒中中心于2022年1月通过国家脑防委认证。2019年2月,医院牵头全市基层医疗机构成功创成“全国基层中医药先进单位”;2019年9月,中国针灸学会、安徽省针灸学会明光专家工作站挂牌正式运行;2019年10月,通过三级中医院现场校验;2020年10月,医院被滁州市卫健委列入“中医名院”建设项目;2021年4月,医院“以提供优质高效中医服务为核心,实施方便看中医”行动先进典型被国家中医药管理局通报表彰;同年,获批安徽省中医药文化宣传教育基地建设单位、安徽省中医药科普教育建设基地以及安徽省安全用药科普宣传站等荣誉称号。基层中医药乘上“高铁快轨”在《中国中医药报》头版刊登,“银针行动”相关做法被多家媒体报道。目前,医院积极融入长三角一体化发展,引进中国中医科学院、上海交大一附院、安医大一附院、安徽省中医院、东南大学附属中大医院、南京市中医院、东部战区总院、蚌医一附院等国医堂、针灸、胃肠外、妇产、肿瘤、脑病、骨伤、呼吸、耳鼻咽喉、眼科等专家、博士团队定期来院坐诊、查房、手术、交流,补短板、强弱项,持续巩固医联体和专科联盟建设成果,加快医院学科建设和人才培养,提升综合服务能力。建院至今,明光市中医院人始终禀承“厚德博学、精诚仁爱”的院训,坚持“精中医、强西医”的发展战略,认真贯彻落实党和国家有关中医药发展的指示精神,以创新服务模式,提升服务能力和满足人民群众健康需求为己任,传承精华,守正创新,着力打造政府放心、群众满意、职工幸福的现代化中医医院。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。