盐城市第一人民医院创建于1948年，历经七十余年的发展，现已成为一所集医疗、教学、科研、康复、急救为一体的国家三级甲等综合性医院。医院同时为南京大学附属盐城第一医院、南通大学第四附属医院、徐州医科大学附属临床医院、江苏医药职业学院第一附属医院、第一临床学院、中国创伤救治联盟建设单位和直升机航空救援定点医院、韩国延世大学医院合作医院。医院主要服务盐城地区9个县区（市）范围内近830万人口，共设四个院区：主院区（人民南路66号）、北区（毓龙西路166号）、五官科医院（南城河路12号）、盐城市儿童医院（毓龙西路6号）；医院现有总占地面积20.73万平方米，建筑面积36.64万平方米；固定资产总值37亿元；编制床位4100张，实际开放床位3330张。多年来，医院先后荣获全国百姓放心示范医院、全国医药卫生系统先进集体、江苏省文明单位、爱婴医院、全省“诉调对接”工作先进集体、“全面改善医疗服务，推进医德医风建设”专项行动医疗服务先进单位、江苏省城乡医院对口支援工作先进集体、江苏省群众满意的医疗卫生机构等一系列奖项与荣誉称号。人员结构合理。现有在职职工3318人，其中卫生技术人员2974人；博士72人，硕士578人，硕士以上人员在临床医师中的比例超65%；省“333”人才14人。医院与多所国内知名医院签订全面合作协议，正在运行中的院士工作站2个，专家工作室10个，院际合作诊疗中心8个，16个科室有首席专家共计18名。科室设置齐全。医院设置临床科室34个、医技科室23个、护理单元103个、职能处室24个，拥有省级临床重点专科14个、市级医学重点学科18个、市级临床重点专科30个、全国综合医院示范中医科1个、通过国家药物临床试验认证机构认证科室13个。医院同时拥有省区级胸痛、卒中、创伤、孕产妇急危重症救治中心，省级紧急医学救援基地医院，设有全市的急救中心、临床检验中心、医学特检中心、糖尿病防治中心、心脏介入中心和微创中心等医学中心。教学工作扎实。以培养高素质临床医学人才为目标，以提高教育教学质量为核心，以本科生教育为基础、硕士生教育为重点、博士生教育为方向，以深化院校医学教育改革为契机，不断完善医学教学体系，努力打造教学医院、附属医院、临床医学院知名品牌。现有博士生导师1人，硕士生导师43人，医学院校教授、副教授11人，兼职教授、副教授176人。医院有南通大学、徐州医科大学硕士培养点25个，博士培养点1个。设备设施先进。医院拥有万元以上医疗设备近4000台件，医疗设备总额8.3亿元，先进的大型设备有进口西门子64层PET—CT1台、核磁共振5台、炫速双源CT2台、高档螺旋CT6台、高能直线加速器3台、SPECT2台，医院同时拥有全球领先的德国轨道物流系统和全市唯一的贝克曼实验室自动化流水线系统，有集成度较高的覆盖全院的信息系统。内部管理科学。医院聚焦公立医院与卫生健康事业的未来发展，从医院管理与发展的现实角度出发，从提升医疗资源利用效率、紧跟人民群众需求、深刻把握医疗行业脉搏入手，通过深化公立医院改革、优化医院运行机制、探索建立现代医院管理制度、稳妥推进薪酬制度改革、建立有效的成本管控机制，切实发挥公立医院公益性，降低人民群众就医成本，提升人民群众获得感与满意度。医院着力深化多院区管理运行平台的发展与改革，积极探索提升多院区管理运行效能的新的方法路径，在实践中不断加强多院区背景下的医院内涵建设。服务品牌优质。医院以“建设高水平区域医疗中心”为长期战略目标和发展愿景，以“治病救人，造福社会”为自身使命，秉承“生命所系，健康相托”的服务理念，用“严谨、博学、团结、奉献”的医院精神团结员工、引导员工，牢守“厚德修身，精术济世”的院训，服务于人民、造福于社会。医院着力推进医改深化和服务质量提升，通过改善环境、优化流程、提升质量、保障安全、促进沟通、建立机制、科技支撑等措施，为人民群众提供安全有效、质优价廉的基本医疗服务。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。，1.β珠蛋白生成障碍性贫血（β地中海贫血） β珠蛋白生成障碍性贫血（简称β地贫）的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血（α地中海贫血） 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）（简称α地贫）是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。，血液，0，缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化，无，根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。，。