滨海县人民医院始建于1946年,国家三级综合医院,集医疗、教学、科研、预防保健、康复为一体的综合性医院、“爱婴医院”、南京医科大学康达学院附属医院、东南大学附属中大医院集团医院、扬州大学医学院临床学院,是南京、上海、北京等多家知名“三甲”医院技术支持医院、医联体医院,是国家标准版胸痛中心,服务全县120万人口的健康需求。医院核定床位800张,开放床位850张。有30个病区,32个临床科室,10个医技科室,有13个市级临床重点专科,3个市级医学重点学科,6个市级医学创新团队。全院现有全员职工1590人,卫技人员1197人,工程技术29人,博士7人,硕士106人,高级273人,中级317人。医院各科医疗技术力量雄厚,承担着本地区的常见病、多发病和疑难病症的诊治任务,抢救急危重症和突发自然灾害事件的急救工作。能够开展ECMO、CRRT、ICD植入术、DSA下冠状动脉造影及支架植入术、左心耳封堵术、卵圆孔未闭封堵术、经食管心脏超声检查、开颅和修颅手术、微创颅内血肿清除术、全身血管性疾病和多科疾病的DSA下微创介入诊疗、脑血管病相关的神经介入治疗、各类肿瘤的切除根治手术和综合规范化治疗、各类腔镜手术、脊柱关节手术、新生儿监护、皮肤病光动力治疗、康复医学治疗、中医治疗等多项诊疗技术。医院拥有核磁共振3台、CT5台、DSA2台、直线加速器1台、电子胃镜和肠镜、彩色B超机、全自动生化分析仪、直接数字化摄片机(DR)、多科腔镜、标准化层流手术室、高压氧舱、现代化消毒供应中心等国内国际先进的医疗设备设施。电子病历达到五级标准四级互联互通水平,智慧诊疗、智慧医院、互联网加医疗技术得到广泛应用。投入23亿元、设置1300张床位的整体迁建大楼即将投入使用。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。,1.β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血) β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血) 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。,血液,0,缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化,无,根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。,。