义乌市中心医院（原 市人民医院）创建于1941年2月。现系卫生部和国家教委定点的全国高等医学院校教学医院，国家级 爱婴医院，国际 紧急救助中心网络医院，台胞定点医院。先后荣获省文明医院， 浙江省卫生先进单位、浙江省绿色医院、浙江省首批公众诚信单位， 金华市诚信医院等 荣誉称号。2003年12月28日，总投资3.4亿元， 占地面积16万余平方米，建筑面积11.7万余平方米，设定床位962张的新院投入使用。2006年底，开放床位826张，在编正式职工983人，其中博士、硕士生23名，高级职称医护人员120人， 中级职称320人。全院开设内、外、妇、儿、骨、肿瘤、五官、感染科、 重症监护（ICU）等23个病区、46个临床 医技科室。义乌市 急救中心（120）、糖尿病中心、 急诊医学技术指导中心、 临床检验、放射、病理、麻醉、感染、护理等12个质控中心均设在我院。医院现代化设备齐全，拥有 核磁共振、 螺旋CT、 数字减影血管造影机（ DSA）、 全自动生化分析仪、800mAX光机、 彩色多普勒超声诊断仪、 电子胃肠镜、 胸腔镜、腹腔镜、宫腔镜、电汽化镜、 人工心肺机、 人工肾机、多功能中央监护系统等一大批高、精、尖先进设备，为常见病、多发病及疑难杂症的诊疗、 科技创新打下了坚实的基础。医院以危重病医学、心胸外科、泌尿外科、骨科、 心血管内科、 消化内科、神经内科、 神经外科、呼吸内科等重点建设学科为龙头，其他内、外、妇、儿各专科综合发展，接受基层医院转诊，承担全市疑难病症的会诊治疗。近年来医院大力实施“科教兴院”战略，以 高科技为发展目标，积极引进新术、新项目，成功实施了同种异体肝移植术、肾移植术， 体外循环下心脏高难度手术，胸腔镜、腹腔镜、 宫腔镜手术， 人工关节置换术、断肢（指）再植术、手再造术，高难度脑肿瘤切除术、 颅脑外伤急诊 开颅抢救手术，永久性 心脏起搏器安装术、 冠状动脉造影术，微创 介入治疗等一大批高难技术。义乌市中心医院是国际紧急救助中心网络医院，交通事故急救网络主要成员单位，担负着全市急 危重病人、交通事故伤员、重特大 突发事件等的救治任务。近年来医院投巨资加强 急诊科、重症监护病房（ICU）建设，配置世界先进的美国惠普 监护仪、中央监护仪、各种进口中、高档呼吸机、 除颤监护仪、日本产床旁摄片、控温毯等仪器设备。医院实行院前救护科、急诊科、手术室、ICU、 血液净化科 一体化管理，争取“抢救黄金一小时”，在危急重症抢救方面积累了丰富的 经验，提高了抢救成功率。ICU年均完成各种危急重症监护、抢救500余例；急诊科年均抢救危急重症病人6000余例，抢救成功率在97%以上。义乌市中心医院是卫生部和国家教委定点的全国高等医学院校教学医院、浙江省高等医学院校教学医院。医院在完成繁重的日常医疗、急救、预防保健和上级行政部门指定的卫生下乡、救灾、征兵、体检等各项指令性任务的同时，大力开展科研、教学工作。目前医院正在开展的项目有“ 国家自然科学基金”资助项目、浙江省科技厅立项项目、 浙江省卫生厅立项、金华市和义乌市立项项目50余项。每年接受 浙江大学医学院、 温州医学院、 浙江医学高等专科学校、 杭州师范大学临床医学院、江西 宜春学院医学院、 金华职业技术学院医学院等医学院校实习生来院实习。医院始终坚持以“病人为中心，质量为核心”的办院宗旨，遵循“唯病人至高无上”的工作理念，以“诚信诊疗、诚信用药、诚信收费、诚信服务、廉洁行医”为准则，与时俱进，开拓创新， 求真务实，为实现市委、市府提出的建设“一流的技术、一流的设备、一流的环境、一流的服务”的现代化医院而努力奋斗！X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
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