浙江金华广福医院肿瘤内科成立于2000年,是金华市内较早成立的肿瘤内科,在浙江省肿瘤医院化疗科张沂平、范云、王晓稼等主任专家的指导下,规范各系统肿瘤的诊断与治疗。2012年通过浙江省前列批癌痛规范化示范病房,在癌症病人的疼痛治疗有着很好的临床经验。持及参与市级科研课题及金华级的继续教育项目数项。2017年被金华市选拔为援浦医疗人才对口浦江人民医院肿瘤科,进行为期一年的帮扶工作。同时担任了浙江省医学会肿瘤分会化疗与生物治疗专业委员;省抗癌协会癌痛专业委员;省抗癌协会生物治疗专业委员;省抗癌协会抗癌药物专业委员;省医师协会肿瘤精细准确治疗专业委员;金华抗癌协会肿瘤内科专业副主委;金华市医学会肿瘤分会委员。肿瘤内科是以肿瘤治疗为特色医院核心科室。其在恶性肿瘤的诊断及鉴别诊断上有着丰富的临床经验。小细胞肺癌、恶性淋巴瘤、生殖细胞肿瘤的治疗性治疗;晚期肿瘤的姑息性化疗;癌症疼痛的规范化治疗;肿瘤患者的营养康复治疗,特别是目前肿瘤的治疗进入了一个精细准确治疗的时代,我科通过联合基因的检测,针对不同基因的患者,使用准确有效的抗肿瘤靶向药物,延长患者的生存期,提高了生活质量。特别是晚期非小细胞肺癌靶向治疗成为了重要的手段,通过合理,有效的选择靶向治疗,能使患者的生存期从以往的6-8个月延长至三年。根据肿瘤的病理,分子分型结合病人的体能状况,各项功能评分,基础疾病制定个体化的治疗方案。科室护理方面定期请相关老师指导病员进行平衡养生操的训练,缓解病人的精神压力,让病人得到内心的安宁,抗击身心疾患,使病人具有较强的活力和很好的心态。肿瘤内科成立于2000年,是金华市内较早成立的肿瘤内科,是以肿瘤治疗为特色医院的核心科室。目前核定床位64张,可提供一间设施条件较好的干部特需病房。肿瘤内科医护人员24人,其中主任医师1名、副主任医师3名,主治医师2名;副主任护师1名、主管护师1名、护师5名。周一至周五设有专家门诊。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。