东阳市人民医院创建于1939年,非营利性公立医院,温州医科大学非直管附属医院。医院设本部、巍山院区和义乌天祥医疗东方医院三个工作区。院本部占地156亩,总建筑面积22.5万平方米。现有员工2922人,其中副高以上职称476名。设70余个临床和医技科室,33个病区,开放床位1727张,拥有PET-CT、3.0T核磁共振仪、后64排CT、SPECT、直线加速器、DSA等先进医疗设备4605台套,其中100万元以上设备70台(套),医疗设备总额3.96亿元。年门急诊量186.77万人次,出院8.09万人次。一、是浙江省县域首家三甲综合医院。作为县域综合性医院,东阳市人民医院在医疗改革、精细管理、能力提升、科研教学等方面都居全国县市级医院最前列。首次全国2398家三级公立医院绩效考核国家监测考核位居第147,县(市)医院第一,进入全国参评医院A序列。根据浙江省质评办DRGS软件统计,医院的重大技术指标处在全省县市医院前3位,全省所有医院排序前20位。东阳市提前实现90%住院病人在县域内治疗的医改目标。医院能力提升和质量管理的做法和成效被中央电视台焦点访谈专题报道。二、是浙中地区技术实力雄厚的医院。医院学科门类齐全,学科体系完善,以“六个一”为策略开展学科建设和对外合作,重点推进“救心、救脑、救命”技术,着力发展创伤救治、心脑血管疾病救治,常规开展冠状动脉旁路移植术、心脏瓣膜手术、ECMO技术、心脏大血管手术、颅内肿瘤手术、颅脑损伤手术、脑动脉瘤夹闭、垂体瘤手术、甲状腺恶性肿瘤手术、乳腺恶性肿瘤手术、胃恶性肿瘤手术、肝/肺恶性肿瘤射频消融术(经皮)、肾恶性肿瘤手术、白内障+人工晶体植入术、玻璃体切除术、经内镜逆行胰胆管介入手术、胃底、食道静脉曲张内镜治疗、肩关节镜手术、介入止血技术、脑血管溶栓取栓、急诊冠脉支架植入、试管婴儿技术、骨髓移植技术等核心技术。目前有25个术种进入全省前20名,15项手术位列全省县市级三级医院第一。中央电视台《焦点访谈》栏目专题报道了其医疗技术能力。三、是内部精细化管理的标杆医院。医院大力推进公立医院内部精细化管理,实现了信息化、系统化、全覆盖。推进制度管理,400多个活化的管理制度、100多个标准化作业程序、250多个临床路径,成为精细化管理的规程法则。把平衡计分卡、品管圈、丰田生产方式等现代管理工具应用到质量管理中,持续改进蔚然成风。先后获得东阳市长质量奖、金华市政府质量奖和浙江省卓越经营绩效奖。质量评价数据被浙江省卫健委质评办列为唯一质评参照。主办精细化管理学习班10多期,2000余人参加学习,东阳的精细化管理做法被广泛复制。四、是率先实行理事会管理体制的公立医院。1993年实行管理体制改革,在全国率先建立董事会(现改为理事会)为主体的医院治理结构。“三分开”的改革经验被吸收入2009年《中共中央国务院关于深化医药卫生体制改革的意见》中,成为现代医院管理制度的成熟案例,被《健康报》誉为“医疗领域的‘小岗村’”。以此为基础的理事会制度在北京、深圳等地陆续建立起来。东阳医药卫生综合改革成效显著,获得国务院2018年督查激励。五、是医共体建设的样板医院。浙江省第一批启动医共体建设,把6个市级医院和18家基层医疗机构组成一个医共体,实行“六统一”管理。承担医共体建设“总执行人”的任务,成功移植医院20多年改革和精细化管理经验,建立了标准化管理体系,执行照统一的管理制度,在经济管理、人才池、薪酬分配、质量管理、全科医生模块化培养等方面形成了富有特色的“东阳解法”,在学习强国、健康报等媒体陆续报道,并获得了省政府的激励表彰。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。