兰溪市中医院创建于1955年1月,是一所集医疗、教学、预防、保健、康复为一体的二级甲等中医医院,为全市中医药业务技术指导中心。曾获得浙江省“文明中医院”、浙江省“绿色医院”、浙江省“平安医院”等多项荣誉称号。为浙江省中医院协作医院、浙江中医药大学教学医院,设有兰溪市肾脏病治疗中心,浙江省科技惠民项目“兰溪市三级康复服务体系建设及中医药技术示范”的康复医学中心。医院位于风景秀丽的兰江之畔,紧靠330国道,距杭金衢高速公路口8公里,交通便捷。医院占地面积20000平方米,建筑面积33000平方米,其中业务用房29950平方米。核定床位350张,实际开放床位296张。总投资1.24亿元,建筑面积16707平方米的新病房大楼已于2014年12月建设完工并投入使用,设计地上12层、地下1层,设有内一、内二、内三、内四、外一、外二、骨一、骨二、血液净化中心、重症监护室(ICU)、麻醉科手术室、病区药房、住院部收费处等9个病区及4个配套科室。六层康复医学中心病房大楼正在计划改建中,预计2016年10月投入使用,届时新增康复床位120张,“十三五”期间总床位数达到500张,规模达到三级乙等中医院标准。医院设一级临床科室23个,二级临床科室22个,医技科室10个。现有在岗职工549人,其中卫技人员440人,占81.42%;高级卫技人员60人,占13.79%;中级卫技人员146人,占32.44%;中医药专业人员94人,占医药人员的56.80%。医院有全国中医药学会肾脏病专业委员会委员1名,浙江省中医临床技术骨干2名,浙江省基层名中医1名,金华市名中医6名,金华市医界新秀2名,兰溪市名院长1名,兰溪市名中医2名,兰溪市医界新秀1名,兰溪市青苗计划4人,兰溪市第四、第五、第六、第七、第八批专业技术拔尖人才6名。医院拥有美国GE公司16排螺旋CT、全自动CR、DR、C臂机,多种进口彩超、进口全自动生化分析仪、全自动血球计数仪、各种电子内窥镜、呼吸机、体外振波碎石机、大型全自动麻醉机,中央监护系统和血液透析机等万元以上设备350余件。医院中医特色专科建设取得长足发展,肾内科于2007年被浙江省卫生厅列为省重点专科建设单位,2009年被国家中医药管理局列为农村医疗机构中医民族医特色专科建设项目单位,2011年5月通过浙江省中医重点专科评估验收;针灸推拿科于2010年被国家中医药管理局列为农村医疗机构针灸理疗康复特色专科建设项目单位;2012年通过国家二级甲等中医院复评。“以人为本、科技兴院、中西并重、协调发展”是医院的目标宗旨,“讲诚信,重管理,创特色,树品牌”是医院经营思路,“融会中西医学,贯通传统现代”是医院的发展战略,医院将以创建“三乙”为载体,努力为患者提供优质、高效的服务。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。