天长市人民医院是一家融医疗、教学、科研为一体的综合性三级医院。始建于1949年2月,位于安徽省东部,除一面与安徽接壤,三面被江苏环抱,占地面积87亩,建筑面积7.8万平方米。开放床位650张。现有在岗员工963人,其中正高级职称10人、副高级职称86人、中级职称272人。医学硕士48人。门诊设33个临床医技科室,住院部设19个住院病区。2019年门诊病人70万人次,收治住院病人3.74万人次,手术病人1万余例次。医院拥有飞利浦64排128层螺旋CT、美国GE3.0T核磁共振系统、飞利浦综合型数字化心血管造影系统DSA、医科达直线加速器、GEe10四维彩超等一批进口及先进设备。现有心内科、肾内科两个安徽省重点特色专科,新生儿科、骨科、普外科具有专科优势,可开展全科医疗、诊治各种内、外、妇、儿、中医、传染等科疑难病症与常见病。现有南京医科大学第一附属医院肝胆外科王学浩院士天长工作站、江苏省研究型医学学会胃肠肿瘤MDT丁永斌教授名医工作站、江苏省肿瘤医院乳腺外科俞乔工作室、南京胸外科医院腔镜培训基地杨如松教授工作室等一批有影响的联合体。医院曾三度荣获全国卫生文明先进集体,数次被安徽省政府表彰为安徽省文明医院,截至2020年,连续28年被滁州市委、市政府授予文明单位、文明单位标兵称号,2015年度又荣获“滁州市文明窗口”荣誉,是卫生部颁发的安徽省首批、全滁州市第一家二级甲等医院,2018年3月省卫计委批文同意我院三级医院的医疗机构设置。现为安徽医科大、蚌埠医学院、皖南医学院、安徽中医学院教学医院,江苏省人民医院、南京东部战区总医院、南京市胸科医院、江苏省肿瘤医院等技术支持医院和国家爱婴医院。2012年启动县级综合医院改革试点,2016年被国家卫计委确定为县级公立医院综合改革示范点,2018年被确定为全国建立健全现代医院管理制度试点医院,2019年被国家卫健委确定为全国300家县级医院综合服务能力推荐标准达标单位之一,2020年被国家卫健委确定为参加二级公立医院绩效考核工作医院。在医院管理治理制度、运行机制、临床路径按病种付费、人事薪酬制度、医共体建设等方面积极探索、大胆实践,为县级医院综合改革、建立健全现代医院管理制度、建设医共体天长模式做出了积极的贡献,得到各级领导和社会的广泛认可。新型冠状病毒疫情发生以来,我院作为天长市内唯一的一家定点收治医院,立即着手,取消全院职工春节假期,成立了以书记、院长为双组长的疫情防治工作领导组,在领导组下成立指挥部,下辖八个组:医疗专家组、医疗救治组、医务保障组、后勤保障组、宣传引导组、安全保障组、物资保障组、督导检查组,开展救治工作。充分发挥牵头医院龙头作用,通过发挥紧密型医共体人、财、物高度统一的组织框架,以一体化防控为核心,以联防联控长效机制聚集防控合力,有效有序地推动防控工作。按照滁州市卫健委、天长市卫健委组建驰援武汉医疗队的要求,我院在全院近百名写下请战书、摁下红手印的医务人员中精挑细选出17名精兵强将组建驰援武汉医疗队,随时准备奔赴武汉一线。有4名援鄂医护人员在武汉方舱医院抗疫最前沿让党旗高高飘扬。新冠肺炎隔离病房累计收住病人36人次,确诊病人3人,均治愈出院。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。