广东省人民医院赣州医院（赣州市立医院）位于江西省赣南苏区中心城区（章贡区），创建于1924年，是赣州市历史最悠久的医院之一。医院占地面积2.68万平方米，建筑面积5.7万平方米，拥有820张开放床位。作为一所集医疗、教学、科研与预防保健于一体的三级甲等综合性医院，医院在全省28家三级综合性医院DRGs排名中，CMI值位居第7名，获得多项荣誉和奖项认可。 医院与广东省人民医院合作共建的广东省人民医院赣州医院国家区域医疗中心项目已获得正式批复，是江西省首批、赣南地区首家国家区域医疗中心。医院以“强专科、大综合”为发展特色，着力打造心血管、肿瘤、肾脏、老年疾病四大诊疗中心，全面提升重点学科能力，努力成为现代化、高水平的国家区域医疗中心，辐射赣粤闽湘四省的边际区域。 医院医疗设施设备齐全，总体达到全省先进、市内一流水平，配备了先进的医疗设备，包括CT、核磁共振、彩色多普勒诊断仪等，为患者提供高水平的诊疗服务。医院还注重科研成果的产出，近年来国家自然科学基金、省自然科学基金立项数量突破历史，科研项目申报及成果产出创历史新高。 在面对血栓性血小板减少性紫癜(TTP)等血栓性微血管病(TMA)等疾病时，医院率先在全市开展了相应的诊疗工作，具有丰富的临床经验和先进的治疗技术。医院通过科教兴院，不断加强学科建设，医院心血管内科、心胸外科、胃肠外科等领先学科在全市处于领先地位，为患者提供高水平的治疗服务。同时，医院通过与多家省内外大医院合作，加入了专科医联体或专科联盟，实现了远程会诊中心、远程心电诊断中心的对接和远程教学，为患者提供更广泛的医疗资源。 广东省人民医院赣州医院（赣州市立医院）始终以患者为中心，致力于提供专业、高水平的医疗服务，为患者的健康保驾护航。血栓性血小板减少性紫癜(TTP)主要是以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征的一种血栓性微血管病(TMA)。，本病分为遗传性和获得性两种,后者根据有无原发病分为特发性和继发性。遗传性TTP系ADAMTS13基因突变导致酶活性降低或缺乏所致,常在感染、应激或妊娠等诱发因素作用下发病。特发性TTP多因患者体内存在抗ADAMTS13自身抗体(抑制物),导致ADAMTS13活性降低或缺乏,是主要的临床类型。继发性TTP系因感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等因素引发,发病机制复杂,预后不佳。，血液血管皮肤，1.治疗原则：本病病情凶险,病死率高。在诊断明确或高度怀疑本病时,不论轻型或重型都应尽快开始积极治疗。首选血浆置换治疗,其次可选用新鲜(冰冻)血浆输注和药物治疗。对高度疑似和确诊病例,输注血小板应十分谨慎,仅在出现危及生命的严重出血时才考虑使用。 2．治疗方案： (1)血浆置换疗法：为首选治疗,采用新鲜血浆、新鲜冰冻血浆；血浆置换量推荐为每次2000ml(或为40——60ml/kg),每日1——2次,直至症状缓解、PLT及LDH恢复正常,以后可逐渐延长置换间隔。对暂时无条件行血浆置换治疗或遗传性TTP患者,可输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,,注意液体量平衡。当严重肾功能衰竭时,可与血液透析联合应用。对继发性TTP患者血浆置换疗法常无效。 (2)免疫抑制治疗：发作期TTP患者辅助使用甲泼尼龙或地塞米松静脉输注;伴抑制物的特发性TTP患者也可加用长春新碱或其他免疫抑制剂,减少自身抗体产生;复发和难治性(或高滴度抑制物)特发性TTP患者也可加用抗CD20单克隆抗体,清除患者体内抗ADAMTS13自身抗体,减少复发。 (3)静脉滴注免疫球蛋白：效果不及血浆置换疗法,适用于血浆置换无效或多次复发的病例。 (4)贫血症状严重者可以输注浓缩红细胞。 (5)抗血小板药物：病情稳定后可选用潘生丁和(或)阿司匹林,对减少复发有一定作用。，无，无，1.血象 A）溶血性贫血常较严重,为正色素性贫血,网织红细胞及有核红细胞明显增高,红细胞形态异常和破碎,外周血涂片可见形态和大小各异的红细胞碎片。骨髓红系统增生活跃,红细胞寿命缩短为3——6天,血清胆红素增高呈间接反应。血红蛋白降低,常低于100g／L。血浆间接胆红素和LDH水平升高,并出现血红蛋白血症,LDH和血浆血红蛋白水平可作为每天溶血严重程度的观察指标。 B）白细胞升高伴左移,形态和成熟度正常。白细胞减少和部分可见类白血病反应。 C）血小板减少,常少于8?lO9个／L,每天计数波动很大 2.血液生化检查： 血清游离血红蛋白和间接胆红素升高,血清结合珠蛋白下降,血清乳酸脱氢酶明显升高,尿胆原阳性。血尿素氮及肌酐不同程度升高。肌钙蛋白T水平升高者见于心肌受损。 3.凝血检查： APTT、PT及纤维蛋白原检测多正常,偶有纤维蛋白降解产物轻度升高。 4.血浆ADAMTS13活性及ADAMTS13抑制物检查： 采用残余胶原结合试验或FRET—VwF荧光底物试验方法。遗传性TTP患者ADAMTS13活性缺乏(活性<5%)；特发性TTP患者ADAMTS13活性多缺乏且抑制物阳性；继发性TTP患者ADAMTS13活性多无明显变化。 5.Coombs试验:阴性。 6.脑电图检查：正常,或有弥漫性双侧皮质异常或局限性节律异常。 7.心电图检查：呈ST-T变化,心律失常和传导阻滞少见。 8.X线检查：可见广泛性肺泡和间质变性浸润病变。，。