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山东省聊城市第二人民医院迪格奥尔格综合征[Di George综合征]专家

简介:

一、核心价值观以人为本,崇尚协作,传承仁爱,追求卓越。“以人为本,崇尚协作”需要医院倡导外部以患者为本,内部以员工为本的价值追求。医院倡导团队至上,崇尚协作。这将要求每一个人都有敬业合作的意识;建立相互信任、倾听、包容、平等的团队协作氛围;优化团队协作的相应制度与措施,鼓励临床科室之间、临床科室与医技科室之间、业务科室与行政后勤科室之间、不同岗位之间都建立良好的协作机制,促进医院内部凝聚力和运营效率的不断提升,以更好的服务于患者健康。“传承仁爱,追求卓越”:仁爱谓宽仁慈爱,是儒家文化的核心思想,聊城市第二人民医院经历了130余年的风雨沧桑、起伏跌宕,铸就了今天的辉煌;医院始终“以患者为中心”秉持医者仁心之大爱,矢志不渝取仁爱之精华,着力提升医疗服务水平;未来,医院只有不断的追求更高,更强,更远的目标,不断提升核心竞争力和创新能力,才能更好地服务病患、造福民众。二、医院愿景成为冀鲁豫周边特色鲜明、人文深厚的高水平区域医疗中心聊城市第二人民医院在冀鲁豫周边地区有一定的综合实力优势。未来5—10年,将以临清城乡居民为立足点,以专科品牌优势辐射冀鲁豫周边区域;以学科与人才队伍建设为重点,以提升急危重症和疑难疾病诊治水平为目标,打造特色鲜明的专科品牌。同时,传承百年医院深厚的文化底蕴,与新时代发展要求相结合,持续进行文化创新、技术创新、服务创新、管理创新,争创省级区域医疗中心,以更高水平、更大范围服务人民群众健康,最终发展成为特色鲜明,人文深厚的高水平区域医疗中心。三、医院院训严谨创新团结奉献释义:严谨创新指医务工作是关系到人民生命健康的特殊行业,作为医院员工,应树立严谨的工作作风,保持勤奋好学的精神,不断开展新业务、新技术,致力于不断提高个人素质和专业技术能力。团结奉献是二院人博爱精神的鲜明特质,既是无私的,又是广博的,一代又一代的二院人团结奋进,作出了巨大的牺牲和无私的奉献,形成了非常宝贵的精神品格。以后将以博大的胸怀,为群众健康保驾护航。四、医院办院理念百年医院健康守护释义:我院已有130多年的历史,百年医院寓意医院悠久的历史文化积淀,健康守护寓意我院把为保护人民群众生命健康作为自己最高的精神追求。同时,也体现了新时代健康中国政策要求。五、医院使命人民健康员工幸福医院发展社会和谐聊城市第二人民医院的首要使命是以满足患者需求,以为人民健康服务为宗旨。这一使命要求我院必须以患者为中心,确保医疗质量与安全,保障人民健康。“我是二院人,二院是我家”,员工幸福成为我院继“人民健康”之后的又一使命。以员工为导向,为员工提供成长与发展机会的同时,帮助员工树立正确的幸福观、人生观、价值观。满足员工多层次需求,为员工创造幸福的工作与生活环境,进而依靠全体员工来实现“人民健康”是医院当仁不让的责任。面对人民群众日益增长的健康需求,医院必须追求质量与效益的统一,必须与时俱进、不断发展。只有这样才能更好的承担起为人民健康服务的职责,才能不负员工的期盼,不负百年历史的重托,更好的为社会服务。医疗行业是事关国民健康的重要产业,实现社会和谐是我院义不容辞的社会责任。我院必须本着对社会高度负责的态度来发展我们的事业,坚持医院公益性,加强医患沟通,处理好与政府相关部门、媒体和其他单位的关系,构建和谐医院,共建和谐社会。六、医院团队理念我是二院人二院是我家释义:医院和员工是利益共同体,只有医院发展的好,员工才能有更好的发展空间和价值实现;而医院发展也需要全院员工的共同努力。我院应始终秉持“二院是我家”的理念,在全院树立共同的目标及共同的价值观,形成一支有强大凝聚力的团队,共同创造美好的未来。七、医院服务理念服务优质爱心传递通过我院全体医务人员为患者提供全方位的优质服务,传递我们二院人的爱心、耐心、细心、责任心,实现患者满意、员工满意、社会满意的总体目标,促进医院社会效益的提升。迪格奥尔格综合征即先天性无胸腺或发育不全,属于原发性细胞免疫缺陷病。由于胚胎期第三、第四咽囊发育障碍,使胸腺和甲状旁腺缺如或发育不全而引起先天性异常。患儿常伴其他先天性畸形。,本征是多基因遗传性疾病,但染色体22q11区域缺失是主要原因。,胸腺,1.一般疗法 (1)加强护理和营养以提高患者的抵抗力和免疫力。 (2)预防感染应注意隔离尽量减少与病原体的接触。 (3)避免接种疫苗对疑似细胞免疫缺陷的新生儿,常因接种牛痘而发生全身性牛痘疹,接种冻干卡介苗而致全身性播散致死。所以应禁止接种牛痘、冻干卡介苗等活疫苗,也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫苗。 2.抗感染疗法 抗感染疗法由于细胞免疫能力低下,机体无法杀灭感染的病毒、真菌等病原体,因此,一旦发生感染,应选择有效的抗病毒制剂进行治疗。 3.免疫替补疗法 免疫替补疗法主要是补充T淋巴细胞和增强T细胞的功能。 (1)输注新鲜全血输血前需考虑到由组织配型差异引起严重GVHR的危险。 (2)转移因子系T淋巴细胞释放的一种淋巴因子可将正常人特异性免疫信息转移至T细胞,激活受者静止的淋巴细胞,从而起恢复和扩大细胞免疫反应的作用。 (3)胸腺素系从牛胸腺或猪胸腺提取出的多肽类激素,不仅可诱导T细胞分化发育,而且增强成熟T细胞对抗原或其他刺激的反应,提高免疫功能调节免疫平衡。 (4)干扰素是在细胞感染病毒时产生的一种淋巴因子可抑制病毒的增殖和促进自然杀伤细胞活化,故可增强免疫功能低下患者的抗病毒能力。 (5)白介素(白细胞介素-2)系由T辅助细胞产生的一种淋巴因子,可促使淋巴细胞和其他免疫活性细胞的增殖,增强NK细胞和淋巴因子激活杀伤细胞的能力。 (6)骨髓移植通过同种异体骨髓移植给患者植入正常的造血干细胞,可重建正常的细胞和体液免疫功能,是先天性无胸腺或发育不全患者的理想疗法。 (7)胸腺移植胸腺小体分泌的胸腺素对T细胞的成熟具有重要作用,因此可通过多种方式将胎儿的胸腺植入患者体内,以促进T细胞的成熟,恢复细胞免疫功能。 (8)免疫淋巴细胞部分病例采用免疫淋巴细胞进行治疗获得暂时疗效。 4.对症疗法 补充葡萄糖酸钙可控制手足搐搦症。,其他原发性、继发性免疫缺陷病,无,1.免疫学检查 本病仅累及T细胞。细胞免疫功能很差,外周血淋巴细胞绝对计数<1.5×109/L,主要是T细胞数量显著减少,E花环细胞形成率<10%。T细胞功能试验呈“无反应”。外周血B细胞数增高,血清免疫球蛋白浓度正常。 2.其他辅助检查 患者X线检查无胸腺影。 3.组织病理检查 淋巴结深皮质胸腺依赖区的淋巴细胞减少。胸腺体积小,仅含10%~20%的正常胸腺组织,甲状旁腺也缺如或发育不全。外周淋巴组织中的浆细胞数量和分布正常。,。

朱安之 副主任医师

小儿普外,泌尿,骨科各类疾病的诊治

好评 99%
接诊量 1.3万
平均等待 15分钟
擅长:小儿普外,泌尿,骨科各类疾病的诊治
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钟芳芳 主治医师

擅长焦虑抑郁症,失眠,脾胃病,阳痿早泄,膝关节炎,腰疼,打鼾,鼻炎,咽炎,心慌,胸闷,痛经、月经不调、更年期综合症,不孕、多囊卵巢综合症等妇科疾病,口臭,便秘,反流性食管炎,胃酸过多,慢性胃炎,萎缩性胃炎,结肠炎,颈椎病,腰椎病,烦躁,颈髓损伤,重症肌无力,脊髓炎,严重肺炎,间质性肺炎,肺纤维化,高血压,2型糖尿病,脑卒中,偏瘫,颈肩综合症,不安腿综合症等治疗,擅长舌诊诊断疾病,中药茶饮,中药泡脚等调理亚健康状态。擅长小儿癫痫用药调理,擅长看检验,颅脑,颈椎,腰椎片子,超声结果给出治疗建议。

好评 99%
接诊量 1732
平均等待 30分钟
擅长:擅长焦虑抑郁症,失眠,脾胃病,阳痿早泄,膝关节炎,腰疼,打鼾,鼻炎,咽炎,心慌,胸闷,痛经、月经不调、更年期综合症,不孕、多囊卵巢综合症等妇科疾病,口臭,便秘,反流性食管炎,胃酸过多,慢性胃炎,萎缩性胃炎,结肠炎,颈椎病,腰椎病,烦躁,颈髓损伤,重症肌无力,脊髓炎,严重肺炎,间质性肺炎,肺纤维化,高血压,2型糖尿病,脑卒中,偏瘫,颈肩综合症,不安腿综合症等治疗,擅长舌诊诊断疾病,中药茶饮,中药泡脚等调理亚健康状态。擅长小儿癫痫用药调理,擅长看检验,颅脑,颈椎,腰椎片子,超声结果给出治疗建议。
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李红军 主治医师

耳鼻喉科基础疾病的诊疗,包括慢性扁桃体炎,小儿鼾症,腺样体肥大,过敏性鼻炎,鼻中隔偏曲,慢性鼻窦炎,鼻息肉,声带息肉的诊治!!

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接诊量 6361
平均等待 30分钟
擅长:耳鼻喉科基础疾病的诊疗,包括慢性扁桃体炎,小儿鼾症,腺样体肥大,过敏性鼻炎,鼻中隔偏曲,慢性鼻窦炎,鼻息肉,声带息肉的诊治!!
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刘彬 主治医师

待补充

好评 99%
接诊量 1379
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擅长:待补充
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王勇 主治医师

阳痿、早泄,勃起功能障碍、射精功能障碍,男性不育症,少精弱精畸形精子症无精子症,泌尿系统感染,尿道炎、前列腺炎、肾结石结石、输尿管结石,习惯性流产,染色体异常,精索静脉曲张,睾丸、附睾穿刺取精,男科显微手术,性功能障碍,男性备孕

好评 99%
接诊量 10w+
平均等待 30分钟
擅长:阳痿、早泄,勃起功能障碍、射精功能障碍,男性不育症,少精弱精畸形精子症无精子症,泌尿系统感染,尿道炎、前列腺炎、肾结石结石、输尿管结石,习惯性流产,染色体异常,精索静脉曲张,睾丸、附睾穿刺取精,男科显微手术,性功能障碍,男性备孕
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张化勇 副主任医师

擅长冠心病,高血压,心肌病,心律失常,心力衰竭的诊治。

好评 100%
接诊量 3.8万
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擅长:擅长冠心病,高血压,心肌病,心律失常,心力衰竭的诊治。
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徐亚光 主治医师

痛风、高尿酸血症、蛋白尿、血尿、IgA肾病、肾炎、肾病综合征、尿路感染、肾功能不全、尿毒症、泌尿系结石

好评 99%
接诊量 1912
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擅长:痛风、高尿酸血症、蛋白尿、血尿、IgA肾病、肾炎、肾病综合征、尿路感染、肾功能不全、尿毒症、泌尿系结石
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展瑞静 主治医师

硕士研究生学历,三级甲等医院从医十余年来,对临床科室各专业均有较丰富的专业理论和实践经验,特别对泌尿外科,男科等专业有较长和丰富的诊疗经验

好评 99%
接诊量 5.5万
平均等待 1小时
擅长:硕士研究生学历,三级甲等医院从医十余年来,对临床科室各专业均有较丰富的专业理论和实践经验,特别对泌尿外科,男科等专业有较长和丰富的诊疗经验
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郭宝强 副主任医师

内科疾病,糖尿病、甲状腺疾病、骨质疏松、高尿酸血症、高血压等

好评 100%
接诊量 4575
平均等待 -
擅长:内科疾病,糖尿病、甲状腺疾病、骨质疏松、高尿酸血症、高血压等
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赵华堂 副主任医师

各种疼痛的治疗,颈肩腰腿痛。腰椎间盘突出,腰肌劳损,肩周炎,跟骨痛等。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:各种疼痛的治疗,颈肩腰腿痛。腰椎间盘突出,腰肌劳损,肩周炎,跟骨痛等。
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患友问诊

孩子染色体检查结果为46,XY,22PS-,询问疾病影响及生活注意事项。患者男性26岁
16
2024-11-19 14:24:11
DiGeorge综合征宝宝喂养困难,免疫力低,身高体重不达标,辅食摄入少,易患支气管肺炎。
65
2024-11-19 14:24:11
孩子的基因报告显示22q11.21重复2.5mb,可能导致DiGeorge综合征,曾经出现过一次惊厥,右脑有脑梗死。请问这个情况严重吗?患者男性7个月5天
8
2024-11-19 14:24:11
孩子发育迟缓,面容特殊,22号染色体异常,询问病情及治疗建议。患者男性3岁
54
2024-11-19 14:24:11
孩子患有迪格尔格综合症,需胃管辅助进食,因疫情无法去上海,想购买胃管。患者女性4个月12天
28
2024-11-19 14:24:11
一岁三个月的孩子被诊断出迪格奥尔综合征,染色体22号长臂缺失2.52mb,能走路但还不会叫爸爸妈妈,家长担心孩子的语言发展和康复训练问题。
66
2024-11-19 14:24:11
2个月宝宝患有Digeorge综合征,需补钙,饮食上注意奶量充足,多晒太阳。
4
2024-11-19 14:24:11

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