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聊城市东昌医院迪格奥尔格综合征[Di George综合征]专家

简介:

聊城市第三人民医院始建于1963年,前身为聊城市干部疗养院、东昌医院,经过60年的发展,现已发展成为一所以诊治心脑血管疾病、颅脑疾病、骨伤骨病和妇女儿童疾病为特色,集医疗、教学、科研、预防、保健、急诊急救为一体的现代化三级综合医院。医院现为国家神经系统疾病临床医学研究区域分中心,国家神经系统疾病专科联盟成员、中国卒中中心联盟单位,山东省神经系统疾病临床医学研究中心分中心、首都医科大学附属北京天坛医院博士后创新实践基地。是山东省高级卒中中心,中美脑中风协作中心聊城防治基地,中国高血压教育与管理计划示范基地,首都医科大学宣武医院脑卒中医疗联合体医院,山东省卒中专科联盟常务理事单位。国家卒中远程会诊中心聊城分中心、解放军总医院、上海中山医院、山东省立医院远程会诊中心均设在我院。医院挂牌山东省立医院(集团)聊城医院,与山东省立医院展开了全方位、多维度、深层次合作,努力打造鲁西区域医疗新高地。建立了市直首家泰山学者工作站。开设了中国医学科学院肿瘤医院高树庚教授工作室和首都医科大学附属同仁医院耳鼻喉头颈外科房居高教授工作室。医院顺利通过中国胸痛中心标准版认证,是全市首家通过中国胸痛中心标准版验收的市级医疗机构。医院还设有聊城市“心脑血管病研究所”、“聊城市心脏康复中心”、“颈肩腰腿痛研究所”、“股骨头坏死研究所”。医院不断加强内涵建设,顺利通过了ISO9001国际质量管理体系认证,医疗质量和服务水平进一步提升。医院科室齐全,设有神经内科、心内科、颅脑外科、妇产科、儿科、腹腔镜中心、介入科、影像中心、超声科、特检科等临床医技科室。医院开放床位1000张,现有在职职工1192人,专业技术人员1168人,其中高级专业技术人员246人,中级485人,博士、硕士研究生177人。医院拥有国际先进的高档3.0T静音核磁共振、美国GE1.5T绿色核磁共振、宝石能谱CT、美国GE数字减影大型血管造影机、美国GE彩色多普勒超声诊断仪、日本光电脑电检测仪、奥林巴斯电子胃肠镜、气管镜、3D腹腔镜、眩晕治疗仪、磁控胶囊胃镜、钬激光前列腺剜除及碎石系统、5G移动CT卒中救护车等大型医疗设备。医院20000平方米现代化、智能化病房大楼已投入使用。医院专科优势明显,神经内科为山东省首批医药卫生重点学科,拥有神经内科、神经外科、心血管内科、重症医学科、医学影像科、康复医学科、骨科、急诊科、普外科、临床检验和临床护理11个市级重点专科。其中神经内科是聊城市脑血管病诊治重点实验室,目前共设12个病区,床位500张,形成了卒中单元、神经感染、眩晕和癫痫、神经介入、神经心理、神经康复、神经中西医结合、帕金森及运动障碍等亚专业齐头并进的局面,年收治患者2万余人,是山东省规模最大的脑血管疾病治疗中心,独立开展的急性脑梗塞血管内拉栓取栓术达到国内前三名水平。心内科开放两个病区,开展了急性心肌梗死静脉溶栓及急诊介入治疗、临时及永久起搏器植入术、心律失常射频消融术,在我市处于领先水平。医院是山东省卒中学会适应医学分会、山东省老年医学会医院感染专业委员会省级主任委员单位,是聊城市神经内科质控中心挂靠单位,是聊城市医学会脑血管病、眩晕专业委员会、神经内科专业委员会神经感染学组等10余个专业委员会主任委员单位,是聊城市医师协会神经内科专业委员会等30余个市级主任委员单位。医院先后建成使用了卒中、胸痛、心脏康复、创伤、缺血预适应、神经康复、眩晕、心衰、创面修复和神经免疫十大中心,切实发挥中心的优势和作用。拥有全市规模最大的神经康复中心和血液净化科,极大提升了患者生活质量,延长了其生存期。心内科、外科、骨科、介入中心等医院重点学科均在聊城市位居前列。近年来,医院先后实施了心脑血管造影及支架置入术、颈动脉内膜剥脱术、颅内外血管搭桥术、复杂颅内动脉瘤开颅夹闭术、脑出血微创手术治疗、颅内动脉瘤出血弹簧圈栓塞术、室上心动过速导管射频消融术、房颤射频消融+左心耳封堵等新技术100余项。部分技术项目已达到省内或国内领先水平。神经内科独立自主实施的急性脑梗塞血管内取栓术已经成为我院的品牌,无论是技术水平还是开展的例数都达到国家先进水平,其中最快一例取栓从穿刺到血管开通仅用18分钟。参与了天坛医院国家自然科学基金CHANCE-2、CHANCE-3项目研究,入组数量及质量长期位居全国第一,获得优秀成果一等奖,改写了临床药物基因组学实施联盟(CPIC)国际指南,科研论文发表在国际最权威的医学期刊《新英格兰医学杂志》上,填补了市内空白。近年来大力发展医疗联合体建设,构建区域医疗联合、推进分级诊疗制度建设、强化优质资源下沉基层,成立了“聊城市第三人民医院心脑血管病专科联盟”,并积极推进新型“聊城市第三人民医院医疗联合体”建设,强化网格化建设布局和规范化管理,现有8家县级医院,32家乡镇医院,4家社区卫生服务中心和5家民营医疗机构的积极参与;同时,通过“对口帮扶、技术协作、科室共建”3种模式,搭建“技术支持、人才培训、管理指导、学科优化、信息共享、后勤支持、双向转诊”7个平台,不断密切与49家医联体成员单位的协作。医院不断加强对外交流与合作,聘任了美国宾夕法尼亚医科大学心脏病中心主任查尔斯布李奇斯,伯明翰大学医学博士秦宏伟博士为客座教授,聘请了美国约翰霍普金斯大学神经医学系博士后张子珍为医院心脑血管研究所名誉所长。聘请国内心血管知名专家胡大一教授为我院名誉院长。医院还积极与韩国世宗医院、北京协和医院、宣武医院、北京大学第一医院等国内外知名医院建立了友好合作关系,广泛的进行学术交流,促进了医院的长足发展。医院秉承“以病人为中心,以质量为核心”的服务宗旨,在全市率先实行了先诊疗后付费制度,患者住院时可先予治疗,待出院时再结算费用,极大的方便了患者就诊。医院在各类媒体上刊登公益广告,提醒广大人民群众“戒烟限酒、合理膳食、适量运动、心态平和、充足睡眠”,开展进社区、学校、敬老院义诊义治活动,发放健康66条、盐勺、油壶等,大力开展健康促进工作,充分体现了公立医院的公益性质。多年来,先后获得了“全国诚信示范医院”、“全国服务质量满意单位”、“全国第一届敬老文明号”、“全国模范职工之家”、“全国首批人民满意医院”、“省级文明单位”“山东省卫生系统先进集体”、“山东省医院管理先进单位”、“全省百佳医院”、“全省惠民医疗先进单位”、“山东省廉洁行医树新风先进单位”、“富民兴聊劳动奖状”、“全国改善医疗服务创新医院”、“山东省精神文明单位”、“山东省健康促进医院”、“山东省健康管理工作先进集体”等荣誉称号。迪格奥尔格综合征即先天性无胸腺或发育不全,属于原发性细胞免疫缺陷病。由于胚胎期第三、第四咽囊发育障碍,使胸腺和甲状旁腺缺如或发育不全而引起先天性异常。患儿常伴其他先天性畸形。,本征是多基因遗传性疾病,但染色体22q11区域缺失是主要原因。,胸腺,1.一般疗法 (1)加强护理和营养以提高患者的抵抗力和免疫力。 (2)预防感染应注意隔离尽量减少与病原体的接触。 (3)避免接种疫苗对疑似细胞免疫缺陷的新生儿,常因接种牛痘而发生全身性牛痘疹,接种冻干卡介苗而致全身性播散致死。所以应禁止接种牛痘、冻干卡介苗等活疫苗,也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫苗。 2.抗感染疗法 抗感染疗法由于细胞免疫能力低下,机体无法杀灭感染的病毒、真菌等病原体,因此,一旦发生感染,应选择有效的抗病毒制剂进行治疗。 3.免疫替补疗法 免疫替补疗法主要是补充T淋巴细胞和增强T细胞的功能。 (1)输注新鲜全血输血前需考虑到由组织配型差异引起严重GVHR的危险。 (2)转移因子系T淋巴细胞释放的一种淋巴因子可将正常人特异性免疫信息转移至T细胞,激活受者静止的淋巴细胞,从而起恢复和扩大细胞免疫反应的作用。 (3)胸腺素系从牛胸腺或猪胸腺提取出的多肽类激素,不仅可诱导T细胞分化发育,而且增强成熟T细胞对抗原或其他刺激的反应,提高免疫功能调节免疫平衡。 (4)干扰素是在细胞感染病毒时产生的一种淋巴因子可抑制病毒的增殖和促进自然杀伤细胞活化,故可增强免疫功能低下患者的抗病毒能力。 (5)白介素(白细胞介素-2)系由T辅助细胞产生的一种淋巴因子,可促使淋巴细胞和其他免疫活性细胞的增殖,增强NK细胞和淋巴因子激活杀伤细胞的能力。 (6)骨髓移植通过同种异体骨髓移植给患者植入正常的造血干细胞,可重建正常的细胞和体液免疫功能,是先天性无胸腺或发育不全患者的理想疗法。 (7)胸腺移植胸腺小体分泌的胸腺素对T细胞的成熟具有重要作用,因此可通过多种方式将胎儿的胸腺植入患者体内,以促进T细胞的成熟,恢复细胞免疫功能。 (8)免疫淋巴细胞部分病例采用免疫淋巴细胞进行治疗获得暂时疗效。 4.对症疗法 补充葡萄糖酸钙可控制手足搐搦症。,其他原发性、继发性免疫缺陷病,无,1.免疫学检查 本病仅累及T细胞。细胞免疫功能很差,外周血淋巴细胞绝对计数<1.5×109/L,主要是T细胞数量显著减少,E花环细胞形成率<10%。T细胞功能试验呈“无反应”。外周血B细胞数增高,血清免疫球蛋白浓度正常。 2.其他辅助检查 患者X线检查无胸腺影。 3.组织病理检查 淋巴结深皮质胸腺依赖区的淋巴细胞减少。胸腺体积小,仅含10%~20%的正常胸腺组织,甲状旁腺也缺如或发育不全。外周淋巴组织中的浆细胞数量和分布正常。,。

赵宗勇 主治医师

阳痿、早泄、性功能障碍等男科疾病。泌尿道感染、尿道炎、脓血尿和尿频、尿急与尿痛、急性慢性前列腺炎、前列腺炎、男性早泄、泌尿系结石、膀胱过度活动症、神经源性膀胱、前列腺增生、慢性前列腺炎、包皮包茎、睾丸炎、龟头包皮炎、鞘膜积液、精索静脉曲张、包皮过长、尿失禁、肾积水、尿潴留、膀胱炎、阴道炎、前列腺肥大、弱精、少精症、不育症、性功能障碍、肾囊肿、非淋菌性尿道炎、尿路感染等。

好评 99%
接诊量 1.8万
平均等待 15分钟
擅长:阳痿、早泄、性功能障碍等男科疾病。泌尿道感染、尿道炎、脓血尿和尿频、尿急与尿痛、急性慢性前列腺炎、前列腺炎、男性早泄、泌尿系结石、膀胱过度活动症、神经源性膀胱、前列腺增生、慢性前列腺炎、包皮包茎、睾丸炎、龟头包皮炎、鞘膜积液、精索静脉曲张、包皮过长、尿失禁、肾积水、尿潴留、膀胱炎、阴道炎、前列腺肥大、弱精、少精症、不育症、性功能障碍、肾囊肿、非淋菌性尿道炎、尿路感染等。
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王伟 主任医师

诊治脑血管病、眩晕疾病、头痛、中枢神经系统脱髓鞘、癫痫、帕金森病、周围神经病等。在神经系统疾病预防、治疗和神经内科疑难杂证诊治方面积累了丰富的临床经验

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接诊量 16
平均等待 15分钟
擅长:诊治脑血管病、眩晕疾病、头痛、中枢神经系统脱髓鞘、癫痫、帕金森病、周围神经病等。在神经系统疾病预防、治疗和神经内科疑难杂证诊治方面积累了丰富的临床经验
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张茵 副主任医师

擅长治疗妇科炎症,如阴道炎,宫颈炎,盆腔炎,不全流产,先兆流产,月经不调,多囊卵巢综合征,不孕不育,妇科肿瘤,如子宫肌瘤,子宫腺肌症,卵巢囊肿,子宫内膜异位症。

好评 100%
接诊量 281
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擅长:擅长治疗妇科炎症,如阴道炎,宫颈炎,盆腔炎,不全流产,先兆流产,月经不调,多囊卵巢综合征,不孕不育,妇科肿瘤,如子宫肌瘤,子宫腺肌症,卵巢囊肿,子宫内膜异位症。
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姜明庚 主治医师

对常见内科疾病及神经内科疾病有较高诊疗水平,如:感冒,肺炎,胃炎,肠炎,腹泻,腹痛,短暂性脑缺血发作,脑梗死,脑出血,头痛,头晕,失眠,神经衰弱,抑郁及焦虑状态,认知功能障碍,痴呆,多发性硬化,视神经脊髓炎谱系疾病,周围神经病,高血压病,糖尿病,冠心病,急性心肌梗死,心律失常,心力衰竭等。

好评 99%
接诊量 3.9万
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擅长:对常见内科疾病及神经内科疾病有较高诊疗水平,如:感冒,肺炎,胃炎,肠炎,腹泻,腹痛,短暂性脑缺血发作,脑梗死,脑出血,头痛,头晕,失眠,神经衰弱,抑郁及焦虑状态,认知功能障碍,痴呆,多发性硬化,视神经脊髓炎谱系疾病,周围神经病,高血压病,糖尿病,冠心病,急性心肌梗死,心律失常,心力衰竭等。
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曲其志 主治医师

擅长ct诊断,尤其是心脑血管方面

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擅长:擅长ct诊断,尤其是心脑血管方面
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谭志新 主治医师

各种皮肤病,如 湿疹,荨麻疹,银屑病,皮炎,带状疱疹,白癜风等皮肤病。以及各种性病方面疾病。

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接诊量 17
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擅长:各种皮肤病,如 湿疹,荨麻疹,银屑病,皮炎,带状疱疹,白癜风等皮肤病。以及各种性病方面疾病。
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杨磊 主任医师

缺血性脑血管病相关疾病; 头痛、眩晕的诊治; 蛛网膜下腔出血;颈动脉狭窄、颅内动脉狭窄、颅内动脉瘤及动静脉畸形的介入治疗。

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王亮 副主任医师

肺癌、食管癌的胸腔镜手术治疗;胸壁损伤的外科治疗。非体外循环冠脉搭桥手术治疗。

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擅长:肺癌、食管癌的胸腔镜手术治疗;胸壁损伤的外科治疗。非体外循环冠脉搭桥手术治疗。
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田巧焕 副主任医师

擅长小儿感冒、发热、肺炎、哮喘、呕吐、腹痛、腹泻、消化不良、湿疹、食物过敏、EB病毒感染等儿童综合性疾病的诊治。

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擅长:擅长小儿感冒、发热、肺炎、哮喘、呕吐、腹痛、腹泻、消化不良、湿疹、食物过敏、EB病毒感染等儿童综合性疾病的诊治。
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司景荣 副主任医师

癫痫、脑梗死、脑出血、脑炎,帕金森、睡眠障碍,认知障碍、老年性痴呆及中枢性脱髓鞘疾病等神经系统常见病方面的临床及基础研究,神经病学疑难危重症临床及基础研究。,

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擅长:癫痫、脑梗死、脑出血、脑炎,帕金森、睡眠障碍,认知障碍、老年性痴呆及中枢性脱髓鞘疾病等神经系统常见病方面的临床及基础研究,神经病学疑难危重症临床及基础研究。,
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患友问诊

孩子发育迟缓,面容特殊,22号染色体异常,询问病情及治疗建议。患者男性3岁
70
2024-11-19 14:48:23
DiGeorge综合征宝宝喂养困难,免疫力低,身高体重不达标,辅食摄入少,易患支气管肺炎。
60
2024-11-19 14:48:23
孩子的基因报告显示22q11.21重复2.5mb,可能导致DiGeorge综合征,曾经出现过一次惊厥,右脑有脑梗死。请问这个情况严重吗?患者男性7个月5天
34
2024-11-19 14:48:23
孩子染色体检查结果为46,XY,22PS-,询问疾病影响及生活注意事项。患者男性26岁
36
2024-11-19 14:48:23
孩子患有迪格尔格综合症,需胃管辅助进食,因疫情无法去上海,想购买胃管。患者女性4个月12天
46
2024-11-19 14:48:23
一岁三个月的孩子被诊断出迪格奥尔综合征,染色体22号长臂缺失2.52mb,能走路但还不会叫爸爸妈妈,家长担心孩子的语言发展和康复训练问题。
6
2024-11-19 14:48:23
2个月宝宝患有Digeorge综合征,需补钙,饮食上注意奶量充足,多晒太阳。
25
2024-11-19 14:48:23

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