聊城市眼科医院、聊城市第五人民医院是冀鲁豫三省交界地区知名的市属公立三级专科医院。医院坚持“以眼科为特色、肿瘤与心脑血管病为亮点、职业病为专长”的发展定位,坚持“开放办院、学科强院、人才兴院、管理治院、文化铸院”五大支撑。眼科在2015年被评为市级临床重点专科。医院开放床位430张、员工700余人,年门急诊20万人次,住院患者2万人次,手术1.5万台次。近年来,医院着力构建眼科和综合“一体两翼”“双轮驱动”协同发展新格局,重点发展建设了“十大中心”:即白内障中心、屈光手术中心、医学视光中心、干眼治疗中心、口腔医学中心、胸痛中心、卒中中心、糖尿病治疗中心、肿瘤治疗中心、职业病防治中心,综合医疗服务能力持续增强,人民群众健康获得感、幸福感和满意度显著提升。医院是山东省眼科医疗联盟理事单位、山东省中西医结合眼科专业委员会副主委单位、山东省中医药学会眼科专业委员会副主委单位、山东省医学会眼科专业委员会委员单位、聊城市医师协会眼科专业委员会主委单位、聊城市中医药学会眼科专业委员会主委单位、聊城市中医药学会肿瘤专业委员会主委单位、聊城市护理协会护患安全管理专业委员会主委单位、聊城市护理协会职业健康护理专业委员会主委单位、聊城市白内障助残复明手术技术指导医院,是山东省眼科角膜疾病临床医学研究中心聊城市分中心、山东省肿瘤医院肿瘤规范化诊疗基地、山东省癌痛规范化治疗示范病房等。医院拥有联影高端1.5T光梭磁共振、德国蔡司VisuMax全飞秒激光治疗系统、美国爱尔康constellation超乳玻切一体机、医科达高能多档医用直线加速器、X刀、飞利浦64排128层高清晰螺旋CT、飞利浦FD20通用型大平板血管造影系统、DR(全数字化摄影系统)、聚焦超声刀、多极射频肿瘤治疗机等上亿元高精度仪器设备。迪格奥尔格综合征即先天性无胸腺或发育不全,属于原发性细胞免疫缺陷病。由于胚胎期第三、第四咽囊发育障碍,使胸腺和甲状旁腺缺如或发育不全而引起先天性异常。患儿常伴其他先天性畸形。,本征是多基因遗传性疾病,但染色体22q11区域缺失是主要原因。,胸腺,1.一般疗法 (1)加强护理和营养以提高患者的抵抗力和免疫力。 (2)预防感染应注意隔离尽量减少与病原体的接触。 (3)避免接种疫苗对疑似细胞免疫缺陷的新生儿,常因接种牛痘而发生全身性牛痘疹,接种冻干卡介苗而致全身性播散致死。所以应禁止接种牛痘、冻干卡介苗等活疫苗,也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫苗。 2.抗感染疗法 抗感染疗法由于细胞免疫能力低下,机体无法杀灭感染的病毒、真菌等病原体,因此,一旦发生感染,应选择有效的抗病毒制剂进行治疗。 3.免疫替补疗法 免疫替补疗法主要是补充T淋巴细胞和增强T细胞的功能。 (1)输注新鲜全血输血前需考虑到由组织配型差异引起严重GVHR的危险。 (2)转移因子系T淋巴细胞释放的一种淋巴因子可将正常人特异性免疫信息转移至T细胞,激活受者静止的淋巴细胞,从而起恢复和扩大细胞免疫反应的作用。 (3)胸腺素系从牛胸腺或猪胸腺提取出的多肽类激素,不仅可诱导T细胞分化发育,而且增强成熟T细胞对抗原或其他刺激的反应,提高免疫功能调节免疫平衡。 (4)干扰素是在细胞感染病毒时产生的一种淋巴因子可抑制病毒的增殖和促进自然杀伤细胞活化,故可增强免疫功能低下患者的抗病毒能力。 (5)白介素(白细胞介素-2)系由T辅助细胞产生的一种淋巴因子,可促使淋巴细胞和其他免疫活性细胞的增殖,增强NK细胞和淋巴因子激活杀伤细胞的能力。 (6)骨髓移植通过同种异体骨髓移植给患者植入正常的造血干细胞,可重建正常的细胞和体液免疫功能,是先天性无胸腺或发育不全患者的理想疗法。 (7)胸腺移植胸腺小体分泌的胸腺素对T细胞的成熟具有重要作用,因此可通过多种方式将胎儿的胸腺植入患者体内,以促进T细胞的成熟,恢复细胞免疫功能。 (8)免疫淋巴细胞部分病例采用免疫淋巴细胞进行治疗获得暂时疗效。 4.对症疗法 补充葡萄糖酸钙可控制手足搐搦症。,其他原发性、继发性免疫缺陷病,无,1.免疫学检查 本病仅累及T细胞。细胞免疫功能很差,外周血淋巴细胞绝对计数<1.5×109/L,主要是T细胞数量显著减少,E花环细胞形成率<10%。T细胞功能试验呈“无反应”。外周血B细胞数增高,血清免疫球蛋白浓度正常。 2.其他辅助检查 患者X线检查无胸腺影。 3.组织病理检查 淋巴结深皮质胸腺依赖区的淋巴细胞减少。胸腺体积小,仅含10%~20%的正常胸腺组织,甲状旁腺也缺如或发育不全。外周淋巴组织中的浆细胞数量和分布正常。,。