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内蒙古医科大学第一临床医学院遗传性血管神经性水肿专家

简介:

内蒙古医科大学附属医院坐落于塞外青城呼和浩特,是内蒙古医科大学的直属附属医院。始建于1958年,是自治区最早建立的综合性医院之一,也是内蒙古医科大学最早建立的直属附属医院,是一所集医疗、教学、科研、预防、保健、康复为一体的三级甲等综合医院。是内蒙古自治区重要的医疗教学和实践基地,也是自治区医疗卫生人才的培养基地、临床医学研究中心。服务范围辐射至全区以及西北、华北、蒙古国等部分地区。医院现有国家临床重点建设专科4个,分别是神经外科学、普通外科学、重症医学和器官移植。国家中医药管理局重点建设单位:蒙医科学(已验收)。内蒙古自治区医疗卫生领先学科8个(普通外科学、妇科学、重症医学、口腔颌面外科学、蒙医肺病学、麻醉学、放射肿瘤学、核医学),自治区医疗卫生重点学科18个(皮肤与性病学、耳鼻咽喉科学、呼吸内科学、内分泌学、肾脏内科学、消化内科学、心血管内科学、风湿病学与自体免疫病学、神经外科学、胸外科学、儿科学、实验诊断学——临床检验学、超声医学、神经内科学产科学、急诊急救医学、医学影像学、临床护理学),有自治区级的医疗质量管理和控制中心12个。经过几代人的努力,医院荣获国家、自治区级优秀科技工作者4人次;自治区青年科技创新奖4次。获内蒙古自治区科技进步奖33项(一等奖2项,二等奖13项,三等奖18项)、自然科学奖10项(二等奖3项,三等奖7项);内蒙古医学会科学技术奖55项(一等奖1项,二等奖24项,三等奖30项)。共主持各级各类科研课题1852项,科研经费达1.5亿元。其中:主持国家自然科学基金项目58项,SCI收录论文310篇,全国专业核心期刊发表论文3000余篇,主编、参编专著、教材共100余部。医院现有各级各类委员53人,中华医学会各专业分会常务委员6人,中华医学会各专业分会委员15人,中华医学会专业学组副组长1人,中华医学会各专业分会青年委员会副主任委员1人,中华医学会各专业分会青年委员8人,内蒙古自治区医学会各专业分会主任委员22人医院占地6.8万平方米,有内科大楼(门诊综合楼)、外科大楼、保健楼、科研楼、体检中心、临床技能培训中心等多个功能相对集中的楼体,业务用房27.6万平方米。开放床位3174张,开设住院病区72个,设有39个临床科室,13个医技科室,12个质量控制中心。多年以来,附院门急诊量始终居内蒙古各大医院前列,2022年,医院完成年门急诊量229.2万人次,出院8.3万人次,完成手术2.7万台,平均住院日8.69天,各项主要管理指标达先进水平,多次受到内蒙古卫生健康委的表彰。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。,为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降;另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制:C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。,神经,避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7~8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。,其他类型水肿,无,C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查:必要时做胸部X线等检查。相关检查:>C4,。

刘丽学 主任医师

不孕不育,妇科内分泌(月经病,多囊卵巢综合征,更年期综合征等)及辅助生殖技术(促排卵,人工授精,试管婴儿等)

好评 99%
接诊量 1700
平均等待 1小时
擅长:不孕不育,妇科内分泌(月经病,多囊卵巢综合征,更年期综合征等)及辅助生殖技术(促排卵,人工授精,试管婴儿等)
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杨丽萍 主任医师

白内障、玻璃体视网膜疾病,黄斑疾病、复杂眼外伤、儿童斜视及弱视治疗,以及及其他眼科疾病

好评 99%
接诊量 4488
平均等待 2小时
擅长:白内障、玻璃体视网膜疾病,黄斑疾病、复杂眼外伤、儿童斜视及弱视治疗,以及及其他眼科疾病
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索静 主任医师

妇科各种常见病及多发病(如妇科炎症、妇科肿瘤及出血性疾病等)的诊治特别是子宫肌瘤、卵巢肿瘤、宫颈疾病子宫内膜异位症、尿失禁、子宫脱垂等的手术治疗,尤其擅长各类妇科疾病的内镜诊疗,包括腹腔镜、宫腔镜诊疗技术和阴式手术等微创操作技术。擅长妇科恶性肿瘤包括卵巢癌、内膜癌、宫颈癌等的手术治疗。

好评 99%
接诊量 3213
平均等待 -
擅长:妇科各种常见病及多发病(如妇科炎症、妇科肿瘤及出血性疾病等)的诊治特别是子宫肌瘤、卵巢肿瘤、宫颈疾病子宫内膜异位症、尿失禁、子宫脱垂等的手术治疗,尤其擅长各类妇科疾病的内镜诊疗,包括腹腔镜、宫腔镜诊疗技术和阴式手术等微创操作技术。擅长妇科恶性肿瘤包括卵巢癌、内膜癌、宫颈癌等的手术治疗。
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张桂芝 副主任医师

风湿免疫疾病:

好评 100%
接诊量 203
平均等待 1小时
擅长:风湿免疫疾病:
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郑健 主任医师

妇科肿瘤、普通妇科、妇科内分泌及盆底器官疾病的诊治。尤其擅长妇科内镜手术和妇科恶性肿瘤的诊治

好评 99%
接诊量 322
平均等待 -
擅长:妇科肿瘤、普通妇科、妇科内分泌及盆底器官疾病的诊治。尤其擅长妇科内镜手术和妇科恶性肿瘤的诊治
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李昊 副主任医师

擅长脊髓脊柱疾患,包括脊柱、椎管及椎旁肿瘤,脊柱脊髓血管畸形,退行性脊柱病变(颈椎病、胸椎管狭窄、腰椎病),脊柱畸形(颅底凹陷、脊柱裂、骶管囊肿),脊柱脊髓损伤,脊柱脊髓感染性疾病的显微微创手术治疗。对颅脑创伤和脑出血有着深入的研究。 对脑积水有着成熟先进的微创手术治疗理念。线下门诊,每周五下午内蒙古医科大学附属 医院门诊7楼神经外科三诊室,可在公众号上预约。

好评 100%
接诊量 545
平均等待 15分钟
擅长:擅长脊髓脊柱疾患,包括脊柱、椎管及椎旁肿瘤,脊柱脊髓血管畸形,退行性脊柱病变(颈椎病、胸椎管狭窄、腰椎病),脊柱畸形(颅底凹陷、脊柱裂、骶管囊肿),脊柱脊髓损伤,脊柱脊髓感染性疾病的显微微创手术治疗。对颅脑创伤和脑出血有着深入的研究。 对脑积水有着成熟先进的微创手术治疗理念。线下门诊,每周五下午内蒙古医科大学附属 医院门诊7楼神经外科三诊室,可在公众号上预约。
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王相成 副主任医师

苏州大学医学博士学位(影像医学与核医学专业),内蒙古医科大学附属医院核医学科,副主任医师,副教授,硕士研究生导师。多年来一直从事影像核医学的基础和临床研究。近年来主持国家自然科学基金1项,参与国自然项目5项;主持自治区自然基金项目4项,自治区科技计划项目2项,厅局级项目8项,参与自治区自然基金项目重大项目2项,参与厅局级项目11项。发表论文二十余篇,其中第一作者身份发表SCI论文12篇,中华系列论文4篇;实用发明专利4项。 1、中华医学会核医学分会第十一届委员会青年委员会  委员 2、中华医学会核医学分会 PET专业学组  委员 3、中国医师协会核医学医师分会青年委员会  委员 4、中国医师协会核医学医师分会第三届基层帮扶工作委员会  委员 5、中国医学影像技术研究会核医学分会第六届委员会   委员 6、内蒙古自治区医学会核医学专科分会第4、5、6届委员会  委员 7、内蒙古自治区核医学质量控制中心  专家 8、内蒙古自治区分子影像重点实验室   技术骨干9、内蒙古自治区分子与功能影像工程中心   骨干成员 10、内蒙古抗癌协会核医学专业委员会及血液肿瘤专业委  常务委员

好评 100%
接诊量 1
平均等待 -
擅长:苏州大学医学博士学位(影像医学与核医学专业),内蒙古医科大学附属医院核医学科,副主任医师,副教授,硕士研究生导师。多年来一直从事影像核医学的基础和临床研究。近年来主持国家自然科学基金1项,参与国自然项目5项;主持自治区自然基金项目4项,自治区科技计划项目2项,厅局级项目8项,参与自治区自然基金项目重大项目2项,参与厅局级项目11项。发表论文二十余篇,其中第一作者身份发表SCI论文12篇,中华系列论文4篇;实用发明专利4项。 1、中华医学会核医学分会第十一届委员会青年委员会  委员 2、中华医学会核医学分会 PET专业学组  委员 3、中国医师协会核医学医师分会青年委员会  委员 4、中国医师协会核医学医师分会第三届基层帮扶工作委员会  委员 5、中国医学影像技术研究会核医学分会第六届委员会   委员 6、内蒙古自治区医学会核医学专科分会第4、5、6届委员会  委员 7、内蒙古自治区核医学质量控制中心  专家 8、内蒙古自治区分子影像重点实验室   技术骨干9、内蒙古自治区分子与功能影像工程中心   骨干成员 10、内蒙古抗癌协会核医学专业委员会及血液肿瘤专业委  常务委员
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张儒英 主任医师

妇科肿瘤,妇科内分泌,尤其擅长腹腔镜及宫腔镜手术治疗各种妇科良恶性肿瘤

好评 98%
接诊量 108
平均等待 -
擅长:妇科肿瘤,妇科内分泌,尤其擅长腹腔镜及宫腔镜手术治疗各种妇科良恶性肿瘤
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孙德珍 主任医师

擅长各种原发性肾脏疾病及糖尿病肾病的诊断、治疗;解读体检报告及化验单。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:擅长各种原发性肾脏疾病及糖尿病肾病的诊断、治疗;解读体检报告及化验单。
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王薇 主任医师

待补充

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:待补充
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患友问诊

我有骶髂关节骨髓水肿的症状,想知道如何治疗?
2
2024-11-19 11:31:16
67岁老年人腿部水肿,考虑使用七叶皂苷钠片,询问用药安全性和注意事项。
17
2024-11-19 11:31:16
我有软组织肿胀和静脉性水肿的症状,想了解如何用药?
13
2024-11-19 11:31:16
患者腿酸涨,伴有腿部肿胀,想了解是否适合使用七叶皂苷钠片治疗。
42
2024-11-19 11:31:16
我想了解地奥司明片的用途和用法,是否适合我使用?
55
2024-11-19 11:31:16
我因为干活腰部扭伤了三个月,导致腰疼,想知道该怎么办?
19
2024-11-19 11:31:16
四肢沉重、麻木、疼痛,早上起来有酸胀不适感,痔静脉曲张引起的肛门潮湿、瘙痒、便血、疼痛等症状,45岁女性,脾胃虚弱。请问这是什么问题?
3
2024-11-19 11:31:16
54岁女性,医生开了迈之灵和甲钴胺片,想了解用药方法和注意事项,医生说可以配甲钴安吃,治神经水胖。
50
2024-11-19 11:31:16
29岁患者因腰椎间盘突出而咨询七叶皂苷钠片的使用问题。
48
2024-11-19 11:31:16
我是一名高血压患者,想了解关于本品的用药安全和注意事项,包括用药的剂量和时间。
47
2024-11-19 11:31:16

科普文章

#遗传性血管神经性水肿
0

确诊为遗传性血管神经性水肿,应积极就医治疗。常见的治疗方法主要包括避免接触过敏原、药物治疗和基因治疗等:

1.避免接触过敏原:避免接触可能诱发水肿的物质,如化学品、化妆品、海鲜等。

2.药物治疗:包括非甾体抗炎药、抗组胺药物和皮质类固醇激素、杀菌性抗生素等,可减轻症状,但并不能根治疾病。

3.基因治疗:虽然目前还没有完全治愈遗传性血管神经性水肿的方法,但是可以通过基因治疗来控制病情。患者应注意加强护理和营养,提高抵抗力和免疫力,预防感染。如果遗传性血管神经性水肿病情持续或者加重,建议及时就医,寻求专业医生的帮助。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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#遗传性血管神经性水肿#操作后出血
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氨甲环酸片一种止血药,纤溶现象与机体在生理或病理状态下的纤维蛋白分解、血管通透性增加等有关,亦与纤溶引起的机体反应、各种出血症状及变态反应等的发生、发展和治愈相关联。

 

氨甲环酸片可抑制这种纤溶酶的作用,而表现止血、抗变态反应、消炎效果。

 

氨甲环酸片解决哪些疾病问题?

 

  • 止血:

 

氨甲环酸片用于全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的出血,如白血病、再生不良行贫血、紫癜等,以及手术中和手术后的异常出血。

 

氨甲环酸片用于局部性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的异常出血,如肺出血、鼻出血、生殖器出血、肾出血、前列腺手术中和术后的异常出血。

 

 

  • 遗传性血管神经性水肿:

 

又称巨大荨麻疹,氨甲环酸片可以对其起到很好的缓解和治疗的作用。

 

 

 

氨甲环酸片临床应用指南

 

氨甲环酸片除了以上适应症,在临床还可以用来联合治疗黄褐斑有良好的临床效果。

氨甲环酸片联合治疗黄褐斑临床依据

1、通过进行氨甲环酸片联合谷胱甘与胶原贴对黄褐斑患者的临床研究,得出结论氨甲环酸片联合谷胱甘肽与胶原贴进行治疗后,其能够显著改善患者的治疗效果,可进行临床推广和应用。

 

2、通过进行低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑疗效观察研究,得出结论低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑患者可以明显提升治疗效果,降低复发率。

 

3、通过进行氨甲环酸片联合艺霏渗透雪颜面膜治疗黄褐斑的临床疗效观察研究,得出结论妥塞敏内服配合艺霏渗透雪颜面膜外用能够有效治疗黄褐斑,其复发率低,不良反应小,值得临床推广应用。

氨甲环酸片联合用于治疗黄褐斑的用药注意事项

1.氨甲环酸片作为处方药,用于祛黄褐斑的用量必须由医生决定。由于每个人的病情及体质差异,医生可能会根据每个人的情况不同,建议不同的用药方案。

 

2.使用氨甲环酸片治疗黄褐斑时,一旦停药,斑痕是有可能会复发的。斑痕反弹的原因也可能和诱发因素没有完全去除,或者再次受到诱发因素的影响有一定关系。比如有些患者内分泌出现异常,有些患者日晒,导致斑的复发。

 

3.患者用氨甲环酸去斑以后,一定要尽量的避免诱发因素的出现,平时注意防晒以及皮肤的保湿,做好护理工作,尽量避免反弹。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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1. 获得性血管性水肿

  • 常见于皮肤比较松弛的部位,如眼睑、口唇及外阴,亦可见于非松弛部位的皮肤如手足肢端。
  • 皮损为局限性肿胀,边界不清,呈肤色或淡红色,表面光亮,触之有弹性感,多为单发。偶见多发。
  • 痒感不明显,偶有轻度肿胀不适。
  • 一般持续数小时至数天,消退后不留痕迹,但也可在同一部位反复发作。
  • 常并发荨麻疹;伴发喉头水肿可造成呼吸困难,甚至窒息死亡;消化道受累时可有腹痛,腹泻等表现。

2. 遗传性血管性水肿

  • 多数患者在儿童或少年期开始发作,往往反复发作至中年甚至终生,但中年后发作的频率降低、严重程度减轻,外伤或感染可诱发本病。
  • 主要发生在三个部位:
  1. 皮下组织:常累及面部、手部、上肢、下肢、生殖器,皮损为局限性非凹陷性皮下水肿,常为单发,自觉不痒,需 1~5 天消退。
  2. 腹腔脏器:如胃、肠道、膀胱,发病时表现类似及急腹症,一般 12~24 小时消失。
  3. 上呼吸道:发病可致喉头水肿。

遗传性血管水肿可分为三型,I 型最常见,其特征是 C1 酯酶抑制物的形成不足,85%的患者属于此型;II 型患者 C1INH 水平正常或增高,而功能缺失;III 型于 2000 年由 Bork 等报道,该类型与 C1INH 缺陷无关,为 X 连锁显性遗传病,仅发生于女性。

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