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内蒙古自治区结核病防治研究所遗传性血管神经性水肿专家

简介:

内蒙古自治区胸科医院(内蒙古自治区第四医院)始建于1953年,前身为内蒙古自治区结核病防治院,1992年更名为内蒙古自治区胸科医院,2005年与内蒙古SARS救治中心合并组建内蒙古自治区第四医院,2023年申请增挂内蒙古自治区胸科医院。是唯一的自治区级三级甲等传染病专科医院、国家感染性疾病临床研究中心分中心、内蒙古自治区感染性疾病医疗质量控制中心、内蒙古自治区结核病专科联盟理事长单位以及内蒙古自治区医学会、医师协会、防痨协会结核病学分会主委单位,结核病是内蒙古自治区重点学科。医院占地面积452亩,建筑面积约8万平方米,编制病床1200张,开放病床500张。建有综合楼、康复楼、传染病房楼等楼宇建筑,其中在建传染病房楼为2022年内蒙古自治区政府投资2.2亿元建设项目,设置传染病床420张,含60张负压病床。待新传染病房楼交付使用后,医院南区为传染病院区、北区为非传染病病区,建立“平急结合、平战转化”工作模式。医院积极探索发展新方向、把握发展新机遇,以人民健康为中心、以高质量发展为主线,按照“学科特色化、防治一体化、专科专业化、医疗综合化”的发展思路,坚持专科打造特色、专业铸就品牌的原则,通过强化管理、深化改革,推动传染病专科医院转型发展,走一条以“胸科医院”为特色、“强专科、优综合”的发展之路。医院坚持党建引领、公益主导、医防融合、平急结合、优势专科、传染病防治、综合性医疗、中西医并重的办医理念,建立以感染性疾病科、呼吸与危重症医学科、重症医学科、心胸外科、骨科为优势重点学科,形成以感染性疾病与胸部疾病诊疗为基础,以危重症患者救治、介入治疗及外科手术为保障,以营养医学、老年医学、康复医学与健康管理为延伸的专业技术发展格局;建设以突发公共卫生医疗救治为己任,防病、治病、养病一站式、全周期服务模式,不断满足人民群众对高品质医疗卫生服务的需求和期盼。目前开放有门诊(发热门诊)、急诊医学科、感染性疾病科(贵宾A、B区)、呼吸与危重症医学科(呼吸A、B、C区)、重症医学科、心血管科、中西医结合科、心胸外科、综合外科(含骨科)12个临床科室及麻醉科、检验科、病理科、血库、影像中心、物理检查科等辅助医技科室,并设有血管介入室、高压氧舱、肺功能室、气管镜室、胸腔镜室、睡眠监测室、康复治疗室等功能科室。拟开设消化内科、神经内科、肾内科、普外科、健康管理中心等相关专业。医院在历次抗击重大传染病疫情和自然灾害事件中,出色完成了抗击“非典”、防治禽流感、“5·12”汶川大地震应急救援、救治手足口病患者、抗击“甲流”等应急救治任务,先后被评为全国卫生系统抗击SARS先进集体、自治区卫生系统防治非典工作先进集体、自治区防治“甲流”工作先进单位等荣誉称号。作为自治区与呼市两级新冠肺炎定点医院,是抗击新冠肺炎疫情的主战场,全体医务人员用生命为人民群众身体健康和生命安全筑牢屏障,为全区疫情防控和患者救治作出了突出贡献,被自治区党委、政府授予“内蒙古自治区抗击新冠肺炎疫情先进集体”“内蒙古自治区抗击新冠肺炎疫情先进基层党组织”荣誉称号。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。,为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降;另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制:C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。,神经,避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7~8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。,其他类型水肿,无,C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查:必要时做胸部X线等检查。相关检查:>C4,。

王玮 副主任医师

擅长呼吸系统疾病及各部位结核病诊断及治疗

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擅长:擅长呼吸系统疾病及各部位结核病诊断及治疗
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郝慧霞 副主任医师

各种皮肤病,疑难性病艾滋病,梅毒母婴阻断

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擅长:各种皮肤病,疑难性病艾滋病,梅毒母婴阻断
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布赫 主治医师

对全科医学有较深入研究,擅长多学科运用诊疗疾病。尤其在呼吸内科方面有丰富临床经验。

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擅长:对全科医学有较深入研究,擅长多学科运用诊疗疾病。尤其在呼吸内科方面有丰富临床经验。
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曹亚琪 住院医师

常见皮肤病诊断治疗,银屑病、免疫性皮肤病、遗传病诊疗。皮肤激光美容

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擅长:常见皮肤病诊断治疗,银屑病、免疫性皮肤病、遗传病诊疗。皮肤激光美容
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樊海燕 住院医师

肺部疾病

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擅长:肺部疾病
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郑伟 主治医师

呼吸内科相关疾病的诊断及治疗;慢性阻塞性肺疾病,肺心病,支气管扩张合并感染,肺炎,肺脓肿,肺结核等多种疾病

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擅长:呼吸内科相关疾病的诊断及治疗;慢性阻塞性肺疾病,肺心病,支气管扩张合并感染,肺炎,肺脓肿,肺结核等多种疾病
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李月梅 主任医师

呼吸内科常见病,疑难病的诊治,尤其擅长结核病的诊治

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擅长:呼吸内科常见病,疑难病的诊治,尤其擅长结核病的诊治
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许晓英 副主任医师

肝病

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刘荷 主任医师

急性和慢性病毒性肝炎、重型肝炎、肝炎肝硬化的诊断和治疗

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擅长:急性和慢性病毒性肝炎、重型肝炎、肝炎肝硬化的诊断和治疗
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王文胜 主任医师

骨与关节结核病的诊治和手术

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擅长:骨与关节结核病的诊治和手术
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患友问诊

我有腰椎管狭窄,导致腿疼,想知道七叶皂苷钠片是否适合我?
26
2024-11-19 09:04:08
我有股骨头坏死的症状,会疼痛,想知道七叶皂苷钠片和安基葡萄糖耗牛骨十VD钙能否缓解?
44
2024-11-19 09:04:08
43岁女性患者,腰椎管狭窄引起胯疼和腿麻,想了解治疗方法。
47
2024-11-19 09:04:08
我做完手术后,医生建议我服用迈之灵片来帮助恢复,但我想了解更多关于这个药的信息和正确的使用方法。
1
2024-11-19 09:04:08
54岁女性,医生开了迈之灵和甲钴胺片,想了解用药方法和注意事项,医生说可以配甲钴安吃,治神经水胖。
21
2024-11-19 09:04:08
我有软组织肿胀和发麻的症状,想知道这是什么原因?
47
2024-11-19 09:04:08
我晚上睡觉起来发现脚疼,腿肚子抽筋了,想知道是否适合使用七叶皂苷钠片?
21
2024-11-19 09:04:08
75岁老人腰间盘突出手术后神经水肿,医生开药治疗,患者有糖尿病,手术后一个月仍然感到疼痛,询问用药方法和注意事项。
9
2024-11-19 09:04:08
我膝盖疼痛,膝盖周围有些肿胀,想知道七叶皂苷钠片是否适合?
64
2024-11-19 09:04:08
我想了解七叶皂苷钠片的用途和注意事项,是否适合我使用?
40
2024-11-19 09:04:08

科普文章

#遗传性血管神经性水肿
0

确诊为遗传性血管神经性水肿,应积极就医治疗。常见的治疗方法主要包括避免接触过敏原、药物治疗和基因治疗等:

1.避免接触过敏原:避免接触可能诱发水肿的物质,如化学品、化妆品、海鲜等。

2.药物治疗:包括非甾体抗炎药、抗组胺药物和皮质类固醇激素、杀菌性抗生素等,可减轻症状,但并不能根治疾病。

3.基因治疗:虽然目前还没有完全治愈遗传性血管神经性水肿的方法,但是可以通过基因治疗来控制病情。患者应注意加强护理和营养,提高抵抗力和免疫力,预防感染。如果遗传性血管神经性水肿病情持续或者加重,建议及时就医,寻求专业医生的帮助。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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#遗传性血管神经性水肿#操作后出血
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氨甲环酸片一种止血药,纤溶现象与机体在生理或病理状态下的纤维蛋白分解、血管通透性增加等有关,亦与纤溶引起的机体反应、各种出血症状及变态反应等的发生、发展和治愈相关联。

 

氨甲环酸片可抑制这种纤溶酶的作用,而表现止血、抗变态反应、消炎效果。

 

氨甲环酸片解决哪些疾病问题?

 

  • 止血:

 

氨甲环酸片用于全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的出血,如白血病、再生不良行贫血、紫癜等,以及手术中和手术后的异常出血。

 

氨甲环酸片用于局部性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的异常出血,如肺出血、鼻出血、生殖器出血、肾出血、前列腺手术中和术后的异常出血。

 

 

  • 遗传性血管神经性水肿:

 

又称巨大荨麻疹,氨甲环酸片可以对其起到很好的缓解和治疗的作用。

 

 

 

氨甲环酸片临床应用指南

 

氨甲环酸片除了以上适应症,在临床还可以用来联合治疗黄褐斑有良好的临床效果。

氨甲环酸片联合治疗黄褐斑临床依据

1、通过进行氨甲环酸片联合谷胱甘与胶原贴对黄褐斑患者的临床研究,得出结论氨甲环酸片联合谷胱甘肽与胶原贴进行治疗后,其能够显著改善患者的治疗效果,可进行临床推广和应用。

 

2、通过进行低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑疗效观察研究,得出结论低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑患者可以明显提升治疗效果,降低复发率。

 

3、通过进行氨甲环酸片联合艺霏渗透雪颜面膜治疗黄褐斑的临床疗效观察研究,得出结论妥塞敏内服配合艺霏渗透雪颜面膜外用能够有效治疗黄褐斑,其复发率低,不良反应小,值得临床推广应用。

氨甲环酸片联合用于治疗黄褐斑的用药注意事项

1.氨甲环酸片作为处方药,用于祛黄褐斑的用量必须由医生决定。由于每个人的病情及体质差异,医生可能会根据每个人的情况不同,建议不同的用药方案。

 

2.使用氨甲环酸片治疗黄褐斑时,一旦停药,斑痕是有可能会复发的。斑痕反弹的原因也可能和诱发因素没有完全去除,或者再次受到诱发因素的影响有一定关系。比如有些患者内分泌出现异常,有些患者日晒,导致斑的复发。

 

3.患者用氨甲环酸去斑以后,一定要尽量的避免诱发因素的出现,平时注意防晒以及皮肤的保湿,做好护理工作,尽量避免反弹。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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1. 获得性血管性水肿

  • 常见于皮肤比较松弛的部位,如眼睑、口唇及外阴,亦可见于非松弛部位的皮肤如手足肢端。
  • 皮损为局限性肿胀,边界不清,呈肤色或淡红色,表面光亮,触之有弹性感,多为单发。偶见多发。
  • 痒感不明显,偶有轻度肿胀不适。
  • 一般持续数小时至数天,消退后不留痕迹,但也可在同一部位反复发作。
  • 常并发荨麻疹;伴发喉头水肿可造成呼吸困难,甚至窒息死亡;消化道受累时可有腹痛,腹泻等表现。

2. 遗传性血管性水肿

  • 多数患者在儿童或少年期开始发作,往往反复发作至中年甚至终生,但中年后发作的频率降低、严重程度减轻,外伤或感染可诱发本病。
  • 主要发生在三个部位:
  1. 皮下组织:常累及面部、手部、上肢、下肢、生殖器,皮损为局限性非凹陷性皮下水肿,常为单发,自觉不痒,需 1~5 天消退。
  2. 腹腔脏器:如胃、肠道、膀胱,发病时表现类似及急腹症,一般 12~24 小时消失。
  3. 上呼吸道:发病可致喉头水肿。

遗传性血管水肿可分为三型,I 型最常见,其特征是 C1 酯酶抑制物的形成不足,85%的患者属于此型;II 型患者 C1INH 水平正常或增高,而功能缺失;III 型于 2000 年由 Bork 等报道,该类型与 C1INH 缺陷无关,为 X 连锁显性遗传病,仅发生于女性。

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