武川县医院遗传性血管神经性水肿专家

简介：

武川县医院建于一九五六年，位于武川县可镇健康街6号，是全县唯一一所集急救、医疗、护理、教学、科研、康复为一体的综合医院。承担着全县及周边旗县近20万人民群众的医疗救治任务。医院占地面积2万平方米，建筑面积7972平方米，开放病床160张，共有急诊科、内科、外科、骨科、妇产科、儿科等临床科室14个，影像科、检验科、超声科、心脑电科等医技科室10个，院办公室、农合科、社保科、财务科等职能科室6个，护理单元5个，年门诊量70000多人次，年住院4000人次，年手术平均1000例，年住院分娩平均600余例，能开展普外、脑外、骨外、妇产科及五官科各种手术。在职职工160人，其中卫生技术人员143人，行政工勤人员17人。卫生技术人员中主任医师4人，副主任医师15人，中级职称44人，初级职称80人。一九八四年被自治区卫生厅评为文明医院，一九九四年晋升为二级乙等医院，一九九六年建成爱婴医院。一九九七年命名为“市级文明单位”，是社保医疗、城镇居民医保险、新型农村合作医疗和中国人寿保险、平安保险、泰康人寿保险公司定点医院。是内蒙古自治区医院、内蒙古医学院附属医院对口支援医院。武川县医院现有万元以上医疗设备近50台，如美国GE全身螺旋CT、日本富士CR、500毫安东芝X光照相机、造影机、美国产全身彩超、美国GE阴道B超、GE黑白B超、日本日立全自动生化分析仪、德国全自动光化学免疫发光系统、心电工作站（含动态心电图）、脑彩超等。武川县医院2001年起创办无双休、无假日医院，开设了急重症病人救治绿色通道和武川县妇产科急救中心，双休日、节假日就诊、手术等免收急诊费。医院设有专家门诊，诊病、手术、接产等均可选择医生。2005年医院八名医疗骨干被内蒙古自治区医院聘为基层医院专家，极大地方便了群众就医遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。，为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降；另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制：C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。，神经，避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7～8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。，其他类型水肿，无，C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查：必要时做胸部X线等检查。相关检查：>C4，。