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深圳市职业病防治院血栓性血小板减少性紫癜专家

简介:

深圳市职业病防治院成立于2005年,是一家集职业病防治、诊断、治疗和康复为一体的专业公共卫生机构。医院具备国家安全监管总局批准的职业卫生技术服务机构甲级资质,是国家职业病重点专科建设单位。医院在职业病治疗领域拥有丰富的经验和先进的技术,尤其在血栓性血小板减少性紫癜(TTP)等血栓性微血管病(TMA)的诊断与治疗方面具有显著的专业优势。医院拥有一流的检测和医疗设备,为患者提供全方位的优质服务,是TTP患者信赖的治疗选择。血栓性血小板减少性紫癜(TTP)主要是以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征的一种血栓性微血管病(TMA)。,本病分为遗传性和获得性两种,后者根据有无原发病分为特发性和继发性。遗传性TTP系ADAMTS13基因突变导致酶活性降低或缺乏所致,常在感染、应激或妊娠等诱发因素作用下发病。特发性TTP多因患者体内存在抗ADAMTS13自身抗体(抑制物),导致ADAMTS13活性降低或缺乏,是主要的临床类型。继发性TTP系因感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等因素引发,发病机制复杂,预后不佳。,血液血管皮肤,1.治疗原则:本病病情凶险,病死率高。在诊断明确或高度怀疑本病时,不论轻型或重型都应尽快开始积极治疗。首选血浆置换治疗,其次可选用新鲜(冰冻)血浆输注和药物治疗。对高度疑似和确诊病例,输注血小板应十分谨慎,仅在出现危及生命的严重出血时才考虑使用。 2.治疗方案: (1)血浆置换疗法:为首选治疗,采用新鲜血浆、新鲜冰冻血浆;血浆置换量推荐为每次2000ml(或为40——60ml/kg),每日1——2次,直至症状缓解、PLT及LDH恢复正常,以后可逐渐延长置换间隔。对暂时无条件行血浆置换治疗或遗传性TTP患者,可输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,,注意液体量平衡。当严重肾功能衰竭时,可与血液透析联合应用。对继发性TTP患者血浆置换疗法常无效。 (2)免疫抑制治疗:发作期TTP患者辅助使用甲泼尼龙或地塞米松静脉输注;伴抑制物的特发性TTP患者也可加用长春新碱或其他免疫抑制剂,减少自身抗体产生;复发和难治性(或高滴度抑制物)特发性TTP患者也可加用抗CD20单克隆抗体,清除患者体内抗ADAMTS13自身抗体,减少复发。 (3)静脉滴注免疫球蛋白:效果不及血浆置换疗法,适用于血浆置换无效或多次复发的病例。 (4)贫血症状严重者可以输注浓缩红细胞。 (5)抗血小板药物:病情稳定后可选用潘生丁和(或)阿司匹林,对减少复发有一定作用。,无,无,1.血象 A)溶血性贫血常较严重,为正色素性贫血,网织红细胞及有核红细胞明显增高,红细胞形态异常和破碎,外周血涂片可见形态和大小各异的红细胞碎片。骨髓红系统增生活跃,红细胞寿命缩短为3——6天,血清胆红素增高呈间接反应。血红蛋白降低,常低于100g/L。血浆间接胆红素和LDH水平升高,并出现血红蛋白血症,LDH和血浆血红蛋白水平可作为每天溶血严重程度的观察指标。 B)白细胞升高伴左移,形态和成熟度正常。白细胞减少和部分可见类白血病反应。 C)血小板减少,常少于8?lO9个/L,每天计数波动很大 2.血液生化检查: 血清游离血红蛋白和间接胆红素升高,血清结合珠蛋白下降,血清乳酸脱氢酶明显升高,尿胆原阳性。血尿素氮及肌酐不同程度升高。肌钙蛋白T水平升高者见于心肌受损。 3.凝血检查: APTT、PT及纤维蛋白原检测多正常,偶有纤维蛋白降解产物轻度升高。 4.血浆ADAMTS13活性及ADAMTS13抑制物检查: 采用残余胶原结合试验或FRET—VwF荧光底物试验方法。遗传性TTP患者ADAMTS13活性缺乏(活性<5%);特发性TTP患者ADAMTS13活性多缺乏且抑制物阳性;继发性TTP患者ADAMTS13活性多无明显变化。 5.Coombs试验:阴性。 6.脑电图检查:正常,或有弥漫性双侧皮质异常或局限性节律异常。 7.心电图检查:呈ST-T变化,心律失常和传导阻滞少见。 8.X线检查:可见广泛性肺泡和间质变性浸润病变。,。

邓东灵 主治医师

痤疮、色素性疾病、真菌性疾病、变态反应性疾病。

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擅长:痤疮、色素性疾病、真菌性疾病、变态反应性疾病。
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刘振敏 副主任医师

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池毅 副主任医师

皮肤科 美容科 性病科

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擅长:皮肤科 美容科 性病科
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患友问诊

我母亲的血小板低,牙齿会流血,最近还出现了头疼,去年肝功能正常,但没有查过乙肝病毒,希望能得到专业的医疗建议。
32
2024-11-05 17:38:50
小孩子腿上长了不痛不痒的红点,精神状态良好,家长担心是血小板减少或紫癜,明天将进行血常规检查。
23
2024-11-05 17:38:50
我的孩子血小板只有55,曾经在温州附属儿童医院住院,打了丙种球蛋白后恢复到130,但一个星期后复查又降至55,孩子精神状态良好,近期没有感染情况。
52
2024-11-05 17:38:50
我小腿上出现了皮疹,已经有三四个月了,最近感觉有点扩散,想知道这是什么病?
56
2024-11-05 17:38:50
我被诊断出GPIIIa阳性,血小板也少,最近确诊为自身免疫性脑炎,使用免疫抑制剂5次后进行了血检,想了解这是否意味着我的病情很严重?
18
2024-11-05 17:38:50
我的孩子被诊断出患有血栓性血小板减少性紫癜(ITP),血小板计数为11,今天已经进行了血浆置换,身上有青一块,紫一块的出血点,是否需要进一步的治疗?患者女性21岁
6
2024-11-05 17:38:50
我发现自己皮肤上有小红点,不痛不痒,按压后会褪色,担心可能是紫癜,会影响肾脏健康,想知道如何处理。
63
2024-11-05 17:38:50
患者最近发现自己身上经常出现无缘无故的淤青,很担心,希望能得到专业的解答和帮助。
68
2024-11-05 17:38:50
孩子全身出现紫癜,多久了?有没有什么感觉?之前有没有检查过?
2
2024-11-05 17:38:50
患者出现不明原因的淤青,且数量逐渐增多,去年就开始出现这种情况,医生建议进行血液科检查以确定病因。患者提供了昨天的照片,医生初步判断可能是血小板减少或凝血机制异常导致的。血小板结果显示有点低,医生认为可能是紫癜或其他血液系统疾病的表现,建议进一步检查。患者担心是否是严重的疾病,医生安慰并给出生活建议。
37
2024-11-05 17:38:50

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没有所谓“改善血小板减少的四妙招”这种说法。

血小板减少可能是由于再生障碍性贫血、免疫性血小板减少性紫癜以及血栓性血小板减少性紫癜等导致,可以根据不同的情况采取一般治疗,泼尼松等药物治疗,必要时需要手术治疗。

1.再生障碍性贫血:可以导致血小板下降,同时伴有红细胞、白细胞的下降,主要是输血纠正血小板减少,肝功能异常可以使用辅酶Q10等保护肝脏。

2.免疫性血小板减少性紫癜:糖皮激素,比如泼尼松、地塞米松等有良好的疗效,丙种球蛋白也是常见的药物,可以抑制免疫系统,控制血小板的破坏,必要时可以使用重组人血小板生成素等。

3.血栓性血小板减少性紫癜:主要是血浆置换以及输新鲜冷冻血浆,有利于控制血小板下降,可以使用免疫球蛋白、糖皮激素、环孢素等治疗,必要时可以切除脾脏。

血小板减少应该及时就医,明确血小板减少的具体类型,积极治疗,以上用药遵医嘱。

#血栓性血小板减少性紫癜#原发性血小板减少性紫癜#非血小板减少性出血性紫癜
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治疗原则:

消除病因和诱因,以及糖皮质激素、输注血浆或血浆置换、免疫抑制剂、脾切除、对症支持治疗。

治疗方针:

消除病因和诱因,以及糖皮质激素治疗、输注血浆或血浆置换、免疫抑制剂、脾切除、对症支持治疗。药物治疗:

糖皮质激素:如泼尼松、地塞米松、甲泼尼龙静脉滴注,能够稳定血小板和内皮细胞膜,抑制 IgG 产生。通常与血浆置换同时应用,一直持续到病情缓解,再逐渐减量。免疫抑制剂:如硫唑嘌呤、环磷酰胺、免疫球蛋白可通过抑制自身抗体达到治疗目的。

手术治疗:

脾是自身抗体产生和抗原抗体复合物清除的主要场所,通过脾切除术可以去除抗体产生部位。由于疗效不十分肯定,目前较少采用,多用于其他疗法无效或多次复发者。

其他治疗:

1.血浆置换:自从引进血浆置换疗法后,原发性血栓性血小板减少性紫癜的死亡率由 90%降至 10%左右。血浆置换机制是纠正酶的缺乏,去除导致内皮细胞损伤和血小板聚集的不利因子和自身抗体。血浆置换原则是早期、足量、优质、联合,只要患者有明显的血小板减少与微血管病性溶血性贫血,不能用其他的疾病解释时,即开始使用。

2.血浆输注:对于遗传性血栓性血小板减少性紫癜患者,血浆输注是首选治疗措施。也可作为无条件进行血浆置换时的替代治疗,但疗效不如血浆置换。多与糖皮质激素、静脉免疫球蛋白、环孢菌素等联合使用。

#抽动障碍[抽动症]
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【健康科普】孩子老是清嗓子是怎么回事?小孩总是清嗓子发出吭吭的声音,可能与环境干燥、饮食油腻等非疾病因素有关,但也可能与儿童抽动症、感冒或鼻咽炎症等病变相关。如果频繁出现,需要及时去医院就诊,查明病因。对于抽动症儿童频繁清嗓子的情况,家长可以采取以下措施:

理解并接纳:首先要理解孩子清嗓子的行为是抽动症的一种表现,不要因此责怪或批评孩子。接纳孩子的症状,让他们知道你在理解和支持他们。

避免触发因素:有些抽动症的症状可能会因为某些特定的触发因素而加重,如压力、焦虑、疲劳等。家长可以尝试帮助孩子识别并避免这些触发因素,比如通过调整学习负担、充足的休息和睡眠等。

提供舒适环境:保持室内空气流通,避免过度干燥或过于潮湿。这有助于缓解喉咙的不适感,减少孩子清嗓子的频率。

鼓励喝水:鼓励孩子多喝水,保持喉咙湿润。避免给孩子饮用刺激性饮料,如碳酸饮料、咖啡等。

心理支持:抽动症可能会给孩子带来心理压力和困扰。家长可以与孩子沟通,了解他们的感受,并提供心理支持。如果需要,可以寻求专业心理咨询师的帮助。

药物治疗:如果孩子的抽动症状严重,影响到了日常生活和学习,医生可能会建议使用一些药物来控制症状。但是家长需要了解,药物治疗只是辅助手段,不能替代心理支持和行为干预。

行为干预:通过行为干预来减少孩子清嗓子的频率。比如,可以教孩子一些放松技巧,如深呼吸、冥想等,以缓解紧张情绪。同时,也可以教孩子如何转移注意力,减少清嗓子的冲动。

教育引导:在学校中,老师和同学的理解和支持也非常重要。家长可以与学校沟通,让老师和同学了解抽动症的特点和表现,从而避免对孩子产生误解和歧视。

【健康科普】孩子老是清嗓子是怎么回事?黑龙江附一儿童医院专家温馨提示:需要注意的是,抽动症是一种需要长期治疗和管理的慢性疾病。家长需要保持耐心和信心,与孩子一起面对挑战,共同克服困难。同时,也要定期带孩子去医院复查,了解病情的变化和治疗的效果。

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